兒童髓母細胞瘤的磁共振成像影像表現及病理對照分析

武 林，顧 維（通信作者），吳繼志，方 林

（蘇州大學附屬兒童醫院放射科 江蘇 蘇州 215000）

髓母細胞瘤（medulloblastoma，MB）為兒童常見顱內惡性腫瘤之一，主要發源于小腦[1]。目前臨床并未明確該疾病的病因，多認為與遺傳因素有關，髓母細胞瘤的好發部位為后顱窩的小腦蚓部以及第四腦室，疾病發生后，顱內可存在腦積水情況，導致顱內壓力上升，小腦組織也可受到破壞，生理功能出現異常[2-3]。疾病初發時，在腦脊液作用下MB 可出現轉移，腫瘤生長速度得以加快，此時難以通過手術獲取良好的治療效果[4]。因此臨床在應對此類患者時，應盡早明確疾病的情況，對其進行相應的措施，避免疾病進一步發展。目前臨床上針對該疾病通常是利用影像學技術手段進行診斷，如常見的CT、MRI 等，因MB 的具體位置在小腦上蚓部，臨床上進行診斷時，容易與幕下間變室管膜瘤混淆，兩種疾病的病理分型治療方式以及預后結果均具有較大差異[5-6]。因此臨床上還需尋求更為合理且有效的技術對MB 實施診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2019 年1 月—2022 年5 月蘇州大學附屬兒童醫院收治的12 例經手術病理確診的MB 患兒，其中男9 例，女3 例，年齡2 ～9 歲，平均（5.38±1.42）歲。多數患兒存在明顯頭痛及頭暈癥狀，且頭痛的持續時間為數月以上，部分可存在惡心及嘔吐、行走不穩、共濟失調等癥狀。通過頭顱CT 或MRI 對其進行檢查，明確后顱窩存在占位性病變，通過手術進行切除，并完成病理檢查。

1.2 方法

研究中所使用儀器為GE 750W 3.0T MR，層間距與層厚分別設置為1 mm、5 mm，FOV 240 mm×240 mm，矩陣320×240。 掃描中對橫斷面進行T1WI（TR 2 280 ms、TE 23 ms）、T2WI（TR 4 000 ms、TE 160 ms）、DWI（TR 5 000 ms、TE 80 ms）序列檢查，對于某些特殊病例可增加FLAIR 序列（TR 8 000 ms、TE 105 ms）。實施增強掃描時，將對比劑馬根維顯以0.2 mL/kg 的劑量注入機體對橫斷面、矢狀面、冠狀面行T1WI 掃描。若患兒年齡在五歲以下，難以積極配合檢查，可給予魯米鈉5 mg/kg 進行肌肉注射，達到鎮靜效果。所有檢查結果均由經驗豐富的兩名醫生進行觀察和分析，并注重審核工作。

2 結果

2.1 腫瘤的基本情況

從MRI 掃描結果可以看到，腫瘤發生的具體位置主要有小腦蚓部（6 例）、第四腦室（3 例）、小腦半球（1 例）、小腦腦橋角（2 例）等。瘤體主要可表現為類圓形（7 例）及不規則形（5 例）。腫瘤大小最小為2.0 cm×4.0 cm×1.3 cm，最大為6.6 cm×6.0 cm×8.2 cm。對腫瘤與周圍組織邊界情況進行觀察，邊界清晰為9 例，剩余存在模糊情況。以實性組織為主的病例共7 例，結果中無囊性成分；存在片狀或少許囊變的病例為3 例；剩余則表現為大片狀囊變（1 例）、以囊性成分為主（1 例）。所有患兒均存在不同程度的幕上梗阻性腦積水。

2.2 MRI 的信號表現

從常規掃描結果中可以看到，T1WI 可呈現為略低及等信號，人數分別為10 例、2 例；T2WI 中均呈現為略高信號；FLAIR 可呈現為等信號及高信號，分別為11 例、1 例，在腫瘤或邊緣處能夠發現大小不一的囊變或壞死區域。在增強掃描中，腫瘤實質性部分可呈現為不規則型及結節狀強化，強化程度各不相同，為中等或顯著等情況。對液化壞死部分進行觀察，發現該處無強化現象。3 例結果顯示顱內存在多發轉移灶，且呈現為結節狀，強化方式和腫瘤實質性結果部分類似。在彌散加權成像（DWI）中，實質部分呈現為略高信號、ADC則呈現略低信號，腦脊液及囊變壞死區域的DWI、ADC相似度較高，在磁共振波譜成像（magnetic resonance spectroscopy，MRS）結果中，可見膽堿峰增高明顯。

2.3 手術與病理結果

手術過程中，從枕后正中切口行切除術，未見腫瘤存在包膜情況，顏色呈暗紅，質地較為柔軟，血液供應豐富。鏡下可發現腫瘤細胞分布較為密集，細胞質較少，腫瘤細胞的排列情況為菊花團狀。

3 討論

3.1 疾病特點

在兒童時期最為常見的惡性腦腫瘤為MB，發病率為12%～25%，該疾病的發生部位常見于小腦上蚓部，即四腦室頂的中線部，部分病例的發生部位可位于小腦半球內，腫瘤分化程度較差，多由原始未分化小圓細胞組成[7-8]。MB 具有較為豐富的血供，囊變發生概率較高。結合疾病的發病年齡來看，兒童MB 的發病年齡一般為15 歲之前，女性的發病人數明顯少于男性[9]。發病后小腦蚓部的腫瘤生長速度較為迅速，四腦室在該過程中容易因為腫瘤的生長而受到壓迫，導致梗阻性腦積水情況，發病急、病程持續時間短、手術難以清除等特點[10]。腫瘤病灶可在腦脊液作用下出現四處播散情況，種植于顱腦其他部位，如脊髓、馬尾等[11]。

3.2 MRI 的影像學特點

從本次研究所選取的病例來看，MB 的好發部位為小腦蚓部及第四腦室頂部。腫瘤的生長速度較快，可在第四腦室形成填充生長，導致梗阻性腦積水的發生，在此基礎上，可蔓延至不同的地方。部分患者的瘤體邊緣可見明顯的斑片狀囊變及壞死區域，形態不一，范圍較為狹窄。觀察腫瘤實質性部分，可見部分區域存在均勻信號，T1WI 與T2WI 分別呈現為略低或略高信號[12]。發生該情況的原因與腫瘤的細胞核及細胞質比例大、瘤細胞排列密集等有著密切關系。進行增強掃描時，腫瘤實質部分可存在明顯強化，較為均勻，存在延遲強化的現象，多認為該情況與腫瘤內纖維成分數量較多有著一定關系。從腫瘤強化部分來看，T1WI 與FLAIR 信號分別呈現為偏低或偏高，認為該情況與血管豐富導致水分含量較高有著密切關系。對腫瘤實質部分的DWI 和ADC 情況進行觀察，其信號分別為略高或略低，其中ADC 值略低，主要是因為腫瘤細胞的密度較高等情況，導致水分子彌散受到限制。腫瘤壞死囊變部分的DWI 與ADC 分別呈現為低信號、高信號，與腦脊液檢查結果較為相似。同時波譜成像表明膽堿峰水平上升，與膠質母細胞瘤的表現較為相似，膽堿參與細胞膜的構成，與腫瘤細胞的生長活性有著一定關系，當膽堿水平上升時，表明腫瘤細胞的增殖較為活躍，具有較高的細胞密集程度，膽堿峰水平指標可作為惡性腫瘤的標志物[13]。

目前臨床上唯一檢測活體組織內水分子彌散運動的方式便是DWI，具有操作方式簡單、對機體無創等優點，在臨床上具有較為廣泛的使用范圍，將其應用于髓母細胞瘤的診斷中，可見腫瘤病灶較為規則，未見鈣化，實性成分可見小囊變或無囊變，未見出血或水腫。分析髓母細胞瘤與間變室管膜瘤之間的差異可見，髓母細胞瘤實性部分DWI 檢查結果具有較高信號以及均勻強化占比率。腫瘤細胞的異型性以及細胞之間的密度較高，細胞器數量較多，缺乏細胞質且細胞間隙缺乏水分，細胞內外的水分子彌散運動受到限制。間變室管膜瘤細胞核分裂能力較強，血管周圍多為無細胞核區，微血管可出現增生以及壞死的情況，水分子的擴散程度受到較大限制，部分腫瘤細胞具有高密度，鈣化以及出血等情況，最終導致ADC 值的變化[14]。間變室管膜瘤具有不規則的局部形態，腫瘤生長過程中容易對鄰近腦組織造成侵犯，血管通透性由此出現升高，血腦屏障受到嚴重破壞，增加瘤周的水腫程度[15]。在髓母細胞瘤的瘤體中，腫瘤細胞的數量較多，其密度也處于較高水平，瘤體的血管數量較多，所以在對其進行增強掃描時，增強強化較為明顯。

目前多認為MB 源于胚胎殘余細胞，在移行過程中能夠發生于后顱窩的任何部位。進行大體病理檢查時，可見腫瘤顏色為粉紅色或灰紅色，因腫瘤內存在豐富的血管及實質細胞，瘤體較為柔軟，若腫瘤體積較大的情況下，可出現中央壞死區，部分腫瘤可發生囊變，但出血及鈣化的情況較為少見[16]。腫瘤的生長呈現為浸潤性，難以與周圍腦實質進行區分，由此在該疾病的MRI 檢查中，結果以實質性腫塊為主，部分可存在囊變情況，展開增強掃描后其強化呈現出不均勻現象[17]。

3.3 鑒別診斷

（1）星型細胞瘤：該疾病屬于兒童常見的顱內腫瘤之一，大部分病灶位于小腦半球，具有不規則的腫瘤邊緣，呈現浸潤性生長，具有較高囊性發生率。T1WI與T2WI 分別呈現為低信號、高信號，對實質性部分進行增強掃描，其強化低于MB，同時該疾病的腫瘤細胞數量較小，具有較寬的細胞間隙，因此ADC 值與正常腦組織相比處于較高水平，與MB 有著較大差異[18]。（2）四腦室內腦膜瘤：T1WI 與T2WI 分別呈現為等信號、高信號，增強掃描時其強化較為均勻，能夠發現腦膜尾征的存在，該疾病作為腦外腫瘤，無神經元細胞，所以在波譜成像檢測中，無法檢測到N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰值[19]。（3）血管母細胞瘤：該疾病作為良性血管性腫瘤之一，多見于小腦半球，多存在大囊及小結節，能夠在T2WI 上觀察到壁結節內存在血管流空影。（4）室管膜瘤：該疾病在第四腦室中較為常見，MRI的檢查結果與MB 檢查結果較為相似，在疾病診斷上具有較大難度。一般而言，室管膜瘤內鈣化及囊變的情況較為多見，腫瘤內存在不均勻信號，行增強掃描后，強化程度低于MB，在疾病診斷過程中，必要時可增加CT檢查，對腫塊有無鈣化等情況進行全面觀察[16]。對于MB 疾病的診斷，需要綜合多種手段進行考慮，主要內容為腫瘤存在的具體位置、是否累及第四腦室、蛛網膜下腔有無轉移情況等。疾病類型較為典型時，臨床的診斷較為容易，但若疾病發生于非典型部位或影像學表現缺乏典型的腫瘤表現時，臨床診斷較為困難，在結合基本情況的基礎上，對其進行體格檢查及影像學檢查等[20]。針對后顱窩腫瘤疾病的鑒別，MRI 在掃描中受到偽影的影響較小，還可多角度、多方位進行掃描，腫瘤起源位置能夠得到清晰顯示，同時可觀察腫瘤與周圍組織的關系，是否存在轉移情況等，因此該檢查方式在后顱窩腫瘤病變中具有較高的診斷價值。

綜上所述，在兒童MB 的診斷中，應用磁共振DWI方式進行診斷，有助于獲取準確性較高的檢查結果，與間變室管膜瘤進行區分，降低漏診或誤診概率，為臨床治療提供可靠依據。