胃壁成熟性囊性畸胎瘤并腺癌臨床分析

高渝霞，馬強，趙元，肖華亮

（重慶市豐都縣人民醫院（陸軍軍醫大學第三附屬醫院野戰外科研究所），重慶 408200）

畸胎瘤是一種從生殖細胞中分化出的細胞，可分化成多種器官樣結構或組織樣結構[1]。部分畸胎瘤，如類癌、卵巢甲狀腺腫可進行單一組織分化，最常見的畸胎瘤多位于睪丸、卵巢結構中，在骶尾部、縱隔、后腹膜、腦、腎、胰腺等器官組織中亦有存在。至今胃畸胎瘤不過百例，成年男性胃囊性畸胎瘤少見，國內僅見零星報告[2]。但是，成人囊性畸胎瘤腺癌變經中文科技期刊數據庫及邁特思創“外文醫學信息資源檢索平臺”檢索無相關成果。本文主要針對1例患者，結合文獻進行討論。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 患者男性，62歲。間斷性上腹部陣痛20天余，入院。胃鏡示：賁門、胃底占位性病變，考慮癌可能。

彩超示：左上腹實性腫塊；考慮胃部腫瘤；膽囊內實性占位病變；雙腎囊腫。

胸腹部CT示：左上腹腔占位性病變；雙腎囊腫；前列腺鈣化；縱隔散大腫大淋巴結。

64排CT（胸腹部）：左上腹腔內胃后緣脾腎間見14.2 cm×11.3 cm×9.7 cm囊性混合密度影，其內見鈣化與脂肪。增強后見不均質強化，與胃底關系密切；雙腎實質見多發性圓形低密度影，邊界較規則，增強掃描未見強化；腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結，無腹水。影像診斷：左上腹腔囊實性占位性病變。

實驗室檢查：入院腫瘤標記物：糖類抗原242：20.08 U/mL（正常值0-20 U/mL）、糖類抗原125：113.93 U/mL（正常值0-35 U/mL），糖類抗原199：74.78 U/mL（正常值0-35 U/mL），癌胚抗原：38.9 ng/mL（正常值0-5 ng/mL）。腫瘤位于胃體、胃底，腫瘤侵透胃壁全層，腫瘤巨大，局部破潰，有粘液膠凍狀物溢出。腫瘤與周圍廣泛侵潤固定，與右肝下、左肝葉、脾臟、左腎脂肪囊、腺胰體尾部、左側膈肌形成侵犯粘連。整個腫瘤體積20 cm×18 cm×16 cm，術中冰凍病理示：假粘液瘤可能性大，具體性質待術后石蠟病理確定。

胃腫瘤侵犯胰腺體尾部上緣，形成粘連浸潤，鈍性及銳性分離腫瘤與胰腺上緣侵犯部位，注意保護胰腺。由于胃底胃底腫瘤與脾門粘連嚴重，脾臟外緣與側腹膜及膈肌緊密粘連，幾乎占據整個左上腹，無法分離脾動靜脈。遂沿分離脾臟外側與側腹膜的粘連后，分離脾結腸韌帶、脾腎韌帶，將脾臟和胰腺尾部一并游離。胃底部腫瘤上方、后下與膈粘連嚴重，仔細沿膈肌表面和腫瘤浸潤間隙順利將粘連分開，裸露膈肌處給予止血及縫扎處理；腫瘤左上方與左肝葉臟面粘連嚴重，仔細分離腫瘤與左肝葉的粘連并止血。

術中診斷胃巨大腫瘤（具體性質術后病理確定）伴周圍廣泛浸潤，決定行剖腹探查、全胃根治性切除、食管-空腸Roux-en-Y吻合、聯合脾臟、左腎脂肪囊切除術。

1.2 方法 對標本進行固定，采用的試劑為10%福爾馬林，并使用石蠟進行包埋處理，進行HE染色。使用EnVision二步法對處理后的標本進行免疫組化染色，涉及的試劑均購自邁新公司。

2 病理檢查

2.1 巨檢 胃組織一塊，大小約16 cm×6 cm×3.5 cm，切開距一側斷端約3 cm處胃漿膜面外可見一大小約11 cm×8 cm×8 cm的腫塊切開呈囊實性，囊內有灰褐色膠凍樣物，壁厚約0.3 cm，實性區域切面灰白色，質軟。

2.2 鏡檢 鏡檢顯示病灶結構主要包括3個胚層，高柱狀黏液上皮、單層柱狀上皮及囊壁內襯鱗狀上皮，且在囊壁旁存在部分成熟組織，如軟骨組織、脂肪組織等，細胞排列缺乏整體性，存在細胞堆積情況，且局部黏液上皮細胞出現層次增加情況，細胞核表現非正常型，核分裂情況較多，可見部分病灶呈現浸潤性生長現象。

2.3 免疫組化 癌變上皮CK7（+）；P53（++）；CDX2（+）；Villin（+）；Ki-67（15%）；PAS（+）、AB（+）；Hepa（-）、CK20（-）、CEA（-）、CK5/6（-）、P63（-）等均為陰性；病理診斷：胃壁漿膜面囊性畸胎瘤，局部呈交界性粘液性囊腺瘤改變，其中部分胃腸型腺體癌變（中分化腺癌），伴脈管內癌栓。

3 討論

臨床多認為，胚胎性成分的性質和數量是決定未成熟性畸胎瘤是否惡性及惡性程度的最主要因素，可通過未成熟性神經上皮的含量進行分級，伴有其他生殖細胞腫瘤存在的成分表現為明顯不良。卵巢成熟性畸胎瘤是一種良性腫瘤，但研究表明部分成熟性畸胎瘤亦會發生癌變，形成鱗狀細胞癌、腺癌、類癌等，其中鱗狀細胞癌最為常見，本次研究的病患顯示其惡變成分無鱗狀細胞癌狀，均為腺癌。1例囊性畸胎瘤，局部癌變為腺癌，鏡下除可見成熟囊性畸胎瘤成分外，局灶柱狀上皮細胞有癌變，癌細胞明顯異型性，呈腺樣或實性條索狀排列，侵犯囊壁，雖然卵巢外畸胎瘤惡變病例報道不少，但以老年男性并腺癌成分還是罕有報道。鑒別診斷：（1）原發胃腺癌；（2）胰腺黏液性囊腺癌；（3）畸胎瘤是來源于性腺或胚胎殘件中全能細胞的腫瘤，最常發生于卵巢 、睪丸 和骶尾部，發生在扁桃體的畸胎瘤臨床罕見。本文現報道1例以胸腺組織為主的扁桃體畸胎瘤、闡述診斷經過，并復習相關文獻。

3.1 畸胎瘤 主要通過原始生殖細胞分化而來，在睪丸、卵巢中較為高發，在后腹膜、縱隔中亦有分布[3]。發生于胃壁的畸胎瘤少見，發生于老年、男性，惡變成分為腺癌者更為罕見。絕大多數發生于兒童，常常為嬰幼兒[4]，女性多見。胃畸胎瘤主要通過全能生殖細胞分化而來，主要分化方向包括3個胚層，如皮膚附屬器、脂肪、皮膚、軟骨等均為其分化方向，是臨床上常見的一種腫瘤。成熟性畸胎瘤較少發生惡變，幾率在2%以下，且通常只分化為鱗癌，向腺癌、類癌分化的數量較少。本例具有胃壁囊性畸胎瘤典型的組織學特點,局部呈交界性粘液性囊腺瘤改變，其中部分胃腸型腺體癌變（中分化腺癌）。

3.2 影像學特征 左上腹腔內胃后緣脾腎間見14.2 cm×11.3 cm×9.7 cm囊性混合密度影，其內見鈣化與脂肪。增強后見不均質強化，與胃底關系密切；雙腎實質見多發性圓形低密度影，邊界較規則，增強掃描未見強化；腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結，無腹水。

3.3 鑒別診斷 本病易與胃間質瘤、胃癌、淋巴瘤等混淆，因此應提高對診斷的重視。胃畸胎瘤主要通過進行部分胃部切除及腫瘤切除的方式進行治療，具有一定復發率，復發后再次通過手術治療的效果較好，目前采用B超、CT等影像學方法進行診斷的效果較好，有效率可達95.5%，且具有操作簡單、無創無痛等優點，目前臨床采用的診斷金標準主要為術后病理診斷。

3.4 易誤診原因與預防 文獻顯示，患有胃畸胎瘤的2例患者，1例為在體檢過程中發現且被誤診為胃平滑肌瘤[5]，1例由于腹部疼痛前往醫院檢查被吳振偉胃癌[6]，研究顯示胃畸胎瘤具有較高的誤診率，可達100%，對其原因進行分析，主要影響因素包括：①發生部位罕見；②多不含骨樣組織，顯示為囊性，難以確診；③病灶體積較小，難以發現；④患者無特異性癥狀表現。為降低誤診率，提高診斷效果，應不斷提高臨床醫師的職業技能，完善診斷流程，在患者入院時應對病史進行詳細了解，并耐心細致地進行各項檢查，對結果進行分析。

3.5 生物學特征 成熟性畸胎瘤生長特點多為局限性，大多可通多進行腫瘤切除而治愈，但亦存在部分患者發生復發或腫瘤破裂后種植的情況，多數患者多在20歲前發生未成熟畸胎瘤，高發于卵巢，多為嚴重惡性，能夠穿透包膜,對周圍組織與器官造成侵犯，切克在腹腔內進行轉移擴散。放療、化療方法治療畸胎瘤腺癌變患者的效果均較差，臨床研究顯示上皮細胞的抑癌基因突變與腺癌的出現聯系緊密。

手術治療后進行全面檢查及隨訪，未發現出現其他腫瘤情況，患者術后隨訪3個月CT查見胸腔轉移，胸水病理檢查見癌細胞。