蔣子菡, 田紫薇, 段盼盼, 梁贇, 楊瑞, 李揚, 蘇玉強, 李俊杰
(1西安醫學院研究生院; 2陜西省人民醫院麻醉科, 陜西 西安 710068)
患者, 女, 28歲, 身高160 cm, 體質量46.5 kg, 因“停經16周3 d, 要求終止妊娠”入院。 入院診斷:(1)孕1產0, 16周3 d妊娠; (2)妊娠合并先天性心臟病; 心功能Ⅱ級。 體格檢查: 體溫36.8 ℃, 脈搏86次/min, 呼吸頻率(RR)20次/min, 血壓(BP) 100/70 mmHg。 神志清楚, 口唇及四肢稍發紺, 四肢杵狀指, 心臟胸骨左緣第三肋間可聞及3/6級收縮性雜音, 雙肺未聞及干濕啰音。 心臟彩超示: (1)先天性心臟病: 右室雙出口(SLD型); 肺動脈閉鎖; 不排除單心室; (2)降主動脈與肺動脈間側支形成; (3)左心室收縮功能正常; (4)彩色多普勒(CDFI): 右心室血流同時進入主動脈、肺動脈; 室水平雙向分流; 肺動脈瓣環處未見血流通過; 降主動脈向肺動脈分流; 三尖瓣返流(少量)。
多學科會診意見: 盡早終止妊娠。 麻醉科討論并分析患者病情一致建議: (1)選擇硬膜外阻滯麻醉; (2)術前麻醉醫生親自攜氧氣袋接患者入室; (3)術前即開始吸氧; (4)術前準備搶救用品及搶救用藥; (5)提前開放外周靜脈勻速輸注林格氏液; (6)術中硬膜外腔分次給藥。
術前積極進行心理疏導, 安撫患者情緒, 吸氧氣進入手術室。 常規監測心電圖(ECG)、脈搏血氧飽和度(SpO2)、BP。 局麻下行橈動脈穿刺置管連續監測動脈血壓。 心率(HR) 75次/min, SpO283%, BP 98/64 mmHg。 動脈血氣: 吸入氧濃度(FiO2) 41%, 動脈血氧分壓(PaO2) 53.5 mmHg, 動脈血二氧化碳分壓(PaCO2) 24.4 mmHg。 右側臥位下行L1-2椎間隙穿刺并置管, 穿刺順利, 無異感, 向頭側置管3 cm, 平臥后硬膜外腔給予試驗量2%利多卡因2.5 mL, 5 min后試平面在T10-L2之間, 手術開始后分次給予0.5%羅哌卡因4 mL、3 mL、3 mL, 麻醉效果滿意, 生命體征平穩, 右美托咪定以0.1 μg/(kg·h)泵注, 控制液體入量。 術中面罩吸氧3 L/min, SpO2維持在87%~90%, 手術開始后21 min 剖出一死胎, 測動脈血氣PaO262.1 mmHg, PaCO229.2 mmHg, 術中BP 95~110/58~65 mmHg, HR 75~89次/min, SpO284%~89%。 手術歷時35 min, 術中輸液250 mL, 術中未使用血管活性藥物, 術畢轉入重癥醫學科。 術后4 d轉回產科病房, 生命體征平穩。 術后第6天出院。
右心室雙流出口(DORV), 簡稱右心室雙出口, 定義為主動脈和肺動脈均起源于右心室, 室間隔缺損為左心室的唯一出口。 是一種先天性右心系統發育異常的心臟病, 發病率約0.09%, 在先天性心臟病中占1.0%~1.5%, 東方國家的發病率遠高于歐美國家[1-2]。
此例DORV有其獨特的病理生理: 靜脈血回到右心房、右心室后, 與左心室血液混合后經主動脈輸送到全身, 肺動脈重度狹窄, 靜脈血不能正常經過肺動脈入肺進行氧合, 室間隔缺損是左心室的唯一出口, 兩肺供血完全來源于降主動脈和肺動脈之間的動脈導管, 同時患者的肺動脈狹窄具有保護性作用, 它使含氧量更為豐富的血液通過室間隔進入主動脈, 使肺靜脈血不至于再次回到肺內, 患者方可生存至今[3]。
妊娠期間為了滿足母體及胎兒增長的代謝需要, 心輸出量和血容量增加, 心輸出量的增加是心率增快和每搏量增高所致, 這種變化從妊娠第10周開始, 在第32~34周達高峰, 持續至分娩。 并且孕婦耗氧量于妊娠中期增加10%~20%, 肺通氣量約增加40%。 而此例患者由于合并DORV, 在妊娠及分娩期血流動力學超負荷易引起心衰, 并且極易引起胎兒生長受限及胎兒宮內窘迫[4]。 同時由于在產程中及產后心輸出量會大幅增長。 分娩時每次宮縮約有300 mL血液從子宮擠壓進母體循環, 分娩一結束, 強烈的宮縮和復舊及突然解除了下腔靜脈的受壓, 使回心血量進一步增加, 易發生心衰及艾森曼格綜合征, 因而需終止妊娠。
本例患者的麻醉體會: (1)此類患者麻醉風險高, 對麻醉耐受性差, 麻醉選擇上應該慎重。 根據歐洲心臟病協會(ESC) 2018 年新版妊娠合并心臟病指南, 對于≥風險評價Ⅱ或Ⅲ 者, 建議轉診到具有心血管??铺幚砟芰Φ尼t院并啟動多學科會診。 若無椎管內麻醉禁忌證, 則首選對全身影響相對較小的椎管內麻醉[5]。 而連續硬膜外麻醉相比于腰麻對循環的影響更小, 血流動力學變化也較緩慢。 對患者心臟功能的抑制較輕, 使用小劑量分次緩慢注射方式, 血流動力學更穩定。 與此同時, 連續硬膜外麻醉對呼吸系統影響小[6], 術后硬膜外鎮痛效果好; 并且有報道稱, 硬膜外麻醉可以減少靜脈血栓形成, 預防肺栓塞的發生; (2)由于患者合并DORV, 氧合差, 因此, 術前術中持續吸氧是必要的; (3)此類患者單心室, 經主動脈到全身的血液為動靜脈混合血, 術中極易發生氧合進一步下降和心力衰竭。 因此要連續監測動脈壓, 控制液體量, 準備好血管活性藥物等。 術中維持血壓較高水平, 預防艾森曼格綜合征的發生; (4)由于患者長期缺氧, 引起繼發性紅細胞增多癥, 術前RBC>5.5×1012/L, Hb>160 g/L, 因此術前開放靜脈通路勻速輸注晶體液以補充禁飲禁食損失的液體, 同時也起到硬膜外麻醉前的液體預充作用, 有效改善患者微循環, 維持血流動力學穩定; (5)術中給予持續泵入右美托咪定, 可穩定患者情緒, 維持血流動力學穩定; (6)此類患者由于產后3 d內為其心衰發生的危險時期, 同時, 患者隨時有發生呼吸衰竭、氧合無法維持、感染性心內膜炎及腦栓塞等可能, 因此術后送往重癥監護病房進一步觀察治療。
綜上所述, 妊娠合并右心室雙出口極為罕見, 此類患者給圍術期麻醉管理風險較大, 通過術前、術中及術后多學科協作, 注重細節, 維持生命體征平穩, 助力患者渡過圍手術期難關。