11 例單條臍動脈栓塞產前超聲特征及臨床分析

伍素卿，陳 慧，王 銀，洪婷婷，羅嗣蔚，黃楚欣，黃春旺

（1.廣東省人民醫院（廣東省醫學科學院）超聲科，廣東 廣州 510080；2.廣西醫學科學院·廣西壯族自治區人民醫院產科，廣西 南寧 530021）

臍帶作為連接胎兒與胎盤-母體的重要樞紐，負責氣體交換、營養物質供應和代謝產物排泄。正常臍帶內包含1 條臍靜脈和2 條臍動脈（Umbilical artery，UA）。臍血管栓塞是一種產科罕見疾病，可使臍血流受阻，導致胎兒生長受限、胎兒窘迫甚至死胎等嚴重不良圍產結局[1-3]。臍靜脈栓塞和雙側臍動脈栓塞（Umbilical artery thrombosis，UAT）常引起突發胎死宮內，一旦發病即迅速導致胎兒死亡，幾乎無搶救機會，臨床上大多在發現死胎，引產排胎后方可回顧性診斷。單條UAT 在1 條UA 血流受阻后，另一條通暢UA 血供尚可維持胎兒存活。近年來，國內外關于單條UAT 的文獻逐漸增多[4-9]，大多為個案報道，部分妊娠結局良好，提示產前超聲及時診斷可贏得搶救胎兒的時機，孕期加強監測并適時終止妊娠有助于降低不良圍產結局的發生。然而，孕期常規超聲檢查中漏診、誤診現象時有發生。目前對單條UAT產前超聲特征、血流動力學及臨床特點的總結分析較少，本研究通過對11 例單條UAT 病例的超聲及臨床特點進行總結分析，以期為臨床診斷和處理提供依據。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性研究2015 年1 月—2021 年6 月在我院產科住院分娩，經產時肉眼所見和/或產后胎盤臍帶病理證實為單條UAT 的病例共11 例。本研究經我院醫學倫理委員會批準（編號：GDREC2018513H（R1））。

確診單條UAT：產時肉眼觀察臍帶外觀及臍帶橫切面，能辨認出2 條UA，且管腔內可見血栓和/或產后胎盤臍帶病理報告提示1 條UA 內見血栓形成。

1.2 資料分析

①孕婦一般情況：年齡、孕產次、妊娠并發癥及合并癥等。②孕期超聲情況：胎兒各生長徑線（雙頂徑、頭圍、腹圍、肱骨長和股骨長）、超聲估計胎兒體質量、臍帶纏繞及扭轉情況、臍帶血管數量和UA 內血栓情況；UA 和大腦中動脈（Middle cerebral artery，MCA）血流參數：收縮期峰值流速/舒張末期流速比值（S/D）和搏動指數（Pulsatility index，PI）。計算腦-胎盤比（Cerebroplacental ratio，CPR）=MCAPI/UA-PI。測量及計算結果的判斷參考相應孕周參考范圍[10-11]，以CPR＜5 th 為異常[11]。③妊娠結局：產前胎心監護、分娩方式、分娩孕周及胎兒或新生兒結局（包括出生體質量、性別、Apgar 評分及是否轉新生兒重癥監護室。④胎盤臍帶病理資料。

1.3 統計學分析

采用SPSS 20.0 統計軟件。計量資料采用均值±標準差表示，計數資料采用個數（百分比）表示，采用描述性統計分析。

2 結果

2.1 一般資料

同期在我院住院分娩孕婦共13 258 例（13 607個胎兒），單條UAT 發病率約為0.08%（11/13 607）。孕婦年齡（31.5±4.6）歲，平均孕次（2.1±1.2）次，平均分娩孕周（37.9±0.9）周。6 例（54.5%）有妊娠期并發癥或合并癥（4 例妊娠期糖尿病，2 例抗磷脂綜合征，1 例同時患有重度子癇前期和甲狀腺功能減退，1 例α-地中海貧血）。2 例（18.2%）曾在孕期行臍靜脈穿刺產前診斷，染色體核型分析及微陣列分析未提示異常。1 例（9.1%）孕期曾有胎動減少。

2.2 孕期超聲結果

11 例中孕期超聲均可見2 條UA（膀胱水平橫切面顯示2 條UA 血流信號），超聲最后一次提示可見2 條UA 的平均孕周為（31.2±3.1）周。11 例超聲首次提示UA 數目異常（表現為膀胱水平橫切面UA彩色多普勒僅顯示1 條UA 及血流信號，另一側血流信號消失）的平均孕周為（36.7±2.8）周，6 例（54.4%）為膀胱左側血流信號消失，5 例（45.5%）為膀胱右側血流信號消失。7 例（63.6%）孕晚期超聲首次即提示單條UAT，這7 例臍帶游離段橫切面二維灰階圖像均顯示3 個管腔結構，其中1 條UA 內可見稍高回聲填充且血流信號消失（圖1）；1 例（9.1%）在孕34+4周提示單臍動脈，在孕37 周超聲隨訪中糾正診斷為單條UAT，因超聲提示臍帶高度螺旋，且在臍帶橫切面下見臍靜脈呈“C 形”包繞2條UA，1 條UA 內存在血栓回聲（圖2），該病例同時合并胎兒生長受限；3 例（27.3%）整個孕期均提示單臍動脈，回顧其既往中孕期超聲均見2 條UA，晚孕期超聲發現1 條UA 內存在血栓回聲（圖3）。

圖1a 臍帶橫切面。1 條臍靜脈管腔大，內為無回聲。2 條UA 管腔小，栓塞側內為稍高回聲（血栓回聲），通暢側內為無回聲。圖1b 臍帶橫切面。臍靜脈及通暢側UA 內見方向相反的血流信號，栓塞UA內無血流信號（箭頭所示）。圖1c 臍帶縱切面。臍靜脈內為無回聲，栓塞UA 內等回聲為血栓（箭頭所示）。圖1d 臍帶縱切面。臍靜脈內可見血流信號，栓塞UA 內無血流信號。圖1e 通暢側UA：舒張末期血流流速增加，S/D 和PI 偏低。圖1f MCA：舒張末期血流流速增加，PI 值降低。Figure 1a.Cross section of cord.No echo is shown in the lumen of umbilical vein(the larger one).Two UAs have smaller lumens,and hyperecho is found in the occluded UA(thrombus).Figure 1b.Cross section of cord.Opposite blood flows are shown in umbilical vein and the normal UA,and no blood flow signal is shown in the occluded UA(as indicated by the arrow).Figure 1c.Longitudinal section of cord.There is no echo in umbilical vein and the arrow indicates the thrombus in the occluded UA.Figure 1d.Longitudinal section of cord.There is blood flow in umbilical vein and no blood flow in the occluded UA.Figure 1e.The unobstructed UA: the end diastolic blood flow velocity increases;S/D and PI decreases.Figure 1f.MCA: the end diastolic blood flow velocity increases;PI decreases.

圖2 a 臍帶橫切面。臍靜脈呈“C 形”包繞2 條UA，1 條UA 內存在血栓回聲（T：血栓）。圖2b～2d 臍帶高度螺旋。Figure 2 a.Cross section of umbilical cord.One clogged UA is in parallel with the other unobstructed one and both of them are surrounded by umbilical vein(T: thrombi).Figure 2b～2d.Hyper-coiling of umbilical cord.

圖3 誤診為單臍動脈病例的超聲圖像。圖3a：孕24+4 周，膀胱兩側均可見UA 血流信號；圖3b：孕37+1 周，膀胱一側UA 血流信號消失；圖3c：臍帶橫切面見臍靜脈呈“C 形”包繞2 條UA，箭頭所示其中1 條UA 管腔細小，內為稍高回聲（血栓）填充。圖4 臍帶病理（HE 染色）。UA 內見血栓形成，管壁彈力纖維梗死。Figure 3.Ultrasonography misdiagnosed as single umbilical artery.Figure 3a: At 24+4 weeks,the blood flow of two UAs is seen in both sides of bladder.Figure 3b: At 37+1 weeks,only one UA is seen in the level of bladder.Figure 3c: In the cross section of umbilical cord,two UAs are surrounded by umbilical vein.As indicated by the arrows,one UA has smaller lumen which is filled with a slightly higher echo(thrombi).Figure 4.The pathological finding of umbilical cord (HE stain).The UA lumen is filled with thrombi.The necrosis of elastic fibers are found in arterial wall.

9 例（81.8%）超聲提示臍帶繞頸。1 例（9.1%）超聲提示臍帶插入位置異常（帆狀胎盤）。

4 例（36.4%）UA-S/D 介于相應孕周參考值的10 th～＜25 th，2 例（18.2%）5 th～＜10 th，5 例（45.5%）＜5 th。11 例UA-PI 均＜相應孕周參考值的5th（圖1e）。3 例測量了MCA 血流參數，其中2 例MCAPI＜相應孕周參考值的5 th（圖1f），這3 例CPR 均無異常。

2.3 產前胎心監護和妊娠結局

分娩前均行電子胎心監護，其中1 例（9.1%）出現延長減速，3 例（27.3%）為無反應，7 例（63.6%）為反應型。

產前超聲診斷單條UAT 的8 例均急診收住院。其中，6 例入院后行急診剖宮產分娩；1 例入院后臨產，產程進展迅速，在急診剖宮產術前準備期間經陰道分娩；1 例在孕29+1周超聲提示單條UAT，因考慮孕周小早產兒預后差，同時孕婦拒絕急診剖宮產，出院后在嚴密監測下期待至孕足月，最終孕婦堅決要求孕38+2周擇期剖宮產分娩。

整個孕期均考慮單臍動脈的3 例均行常規監護至孕足月，1 例順產分娩，1 例產鉗助產陰道分娩，1例因“瘢痕子宮”行擇期剖宮產。

11 例均為活產，男8 例，女3 例，足月10 例，早產1 例。新生兒出生體質量（2 855±440）g，1 例（9.1%）為小于胎齡兒。3 例（27.2%）羊水糞染，1 例（9.1%）發生新生兒窒息（輕度）。9 例轉新生兒重癥監護室，其中3 例轉科后情況穩定；2 例因產前超聲發現心臟發育異常（分別為室間隔缺損和完全性大動脈轉位）轉科；4 例轉科后均出現與缺氧相關病理情況，經治療后情況穩定后出院。

2.4 產時情況及產后病理資料

產時肉眼可見11 例臍帶長度均正常，其中4 例（36.4%）臍帶高度螺旋，1 例（9.1%）帆狀胎盤。7 例產時病歷描述可見1 條UA 外觀全程/部分呈暗紅色，1 例UA 部分呈土黃色，橫斷面均可見血栓形成。3 例病歷資料中未描述臍帶外觀。病理結果提示11 例臍帶橫斷面均提示有2 條UA，鏡下所見其中1 條UA 內血栓形成（圖4）。

3 討論

3.1 UAT 的發病率

UAT 是一種罕見產科疾病，目前發病率尚不明確。國外學者報道在分娩的孕產婦中，單條UAT 的發生率約為0.025%[12]；在高危妊娠孕婦中的發生率約為0.11%[13]；在死產病例中的占比約為0.01%～0.17%[13-14]。國內文獻報道單條UAT 發病率高于國外文獻，約為0.01%～0.083%[8-9，15-16]。本研究中單條UAT的發病率約為0.08%（11/13 607），與前述部分文獻中的發病率基本一致[8-9，15]，考慮與近年來國內超聲科醫生及產科醫生對單條UAT 的認識加深和重視有關，故產前超聲和產后病理檢查的檢出率相應增加。

3.2 UAT 的病因和發病機制

UAT 的發病機制尚不清楚。有研究表明，臍血管栓塞多與以下高危因素相關：①臍帶解剖結構異常和機械性損傷：前者包括臍帶狹窄、臍帶過長或過短、華通膠異常、臍帶插入位置異常，后者常由臍帶纏繞、高度螺旋、打結、受壓等引起，以上情況可引起臍血管淤血及血栓形成[2，9，12，17-18]。此外，臍血管穿刺導致血管內皮損傷可能為UAT 的高危因素[19]。②母體病理狀態：糖尿病、子癇前期、易栓癥、宮內感染以及長期抽煙史等可導致母血呈高凝狀態，誘發臍帶血栓形成[1-2，9，16，20]。③胎兒因素：有病例報告發現UAT 病例合并胎兒蛋白S 缺乏，提示二者可能相關[1]。本研究11 例中，有9 例（81.8%）合并臍帶繞頸，4 例（36.4%）臍帶高度螺旋，2 例（18.2%）孕期曾行臍靜脈穿刺，1 例（9.1%）臍帶插入點異常（帆狀胎盤），4例（36.4%）為妊娠期糖尿病，2 例為抗磷脂綜合征，1例為重度子癇前期，分析本研究中發生UAT 的原因主要為臍帶纏繞和高度螺旋造成的機械性阻塞，以及臍血管穿刺血管內皮損傷誘發的血液高凝。同時，合并妊娠期糖尿病、抗磷脂綜合征、子癇前期的孕婦可能為UAT 的高危人群。

3.3 單條UAT 的超聲特征與鑒別診斷

超聲檢查是產前發現單條UAT 的首選方法。超聲科醫生對單條UAT 的重視程度與診斷經驗，對提高檢出率，降低圍產期死胎發生率具有重要意義。

正常臍帶的二維超聲橫切面呈“品”字形，由“1大2 小”3 個環狀結構組成，其中大環為臍靜脈，2 個小環為UA；胎兒膀胱水平橫切面彩色多普勒可見膀胱兩側各有1 條UA 血流信號顯示。當單條UAT發生時，膀胱水平橫切面僅見1 條UA 血流信號顯示，臍帶游離段橫切面和縱切面仍可見3 條血管的管狀結構，其中1 條UA 變細且血管腔內可見血栓回聲（血栓因形成時間不同可呈高回聲、等回聲或低回聲），血流信號消失。單條UAT 的典型超聲征象為：臍帶橫切面下，栓塞UA 與通暢UA 平行，被“C形”臍靜脈包繞，Klaritsch 等稱其為“手握橙”征[21]。亦有學者認為，當臍帶高度螺旋時，亦可出現類似征象，需要仔細觀察被臍靜脈包繞的UA 內是否可見血栓及血流信號[4，22]。本研究中，2 例均可見典型“手握橙”征，其中1 例臍帶高度螺旋，進一步證實臍帶高度螺旋為單條UAT 的高危因素，二者可并存。

單條UAT 和單臍動脈超聲下極易發生混淆，臨床上因誤診導致不良結局的事件時有發生[9，23]。單臍動脈發病率約為0.2%～6%[24-25]，其發生原因與單條UAT 不同，對胎兒預后的影響亦不同。目前關于單臍動脈發生機制有3 種學說：①1 條UA 先天未發育，即從胚胎發育開始就為1 條UA 和1 條臍靜脈；②胚胎初始發育時UA 數目正常，1 條UA 在發育過程中逐漸萎縮進而消失；③體蒂原始尿囊動脈持續存在[24]。單臍動脈胎兒合并其它結構畸形和染色體異常的風險高于正常胎兒[24，26-27]。超聲下單臍動脈臍帶橫切面呈“呂”字結構，僅可見1 條UA 和1 條臍靜脈，最早可在孕12 周通過超聲發現[28]。本研究中，7 例孕晚期超聲首次提示單條UAT，在臍帶游離段橫切面及縱切面均可見血栓回聲。4 例超聲首次誤診為單臍動脈：其中1 例因發現臍帶高度螺旋及胎兒生長受限，經過復查見1 條UA 內有血栓回聲，最終于孕37 周糾正診斷為單條UAT；另外3 例至分娩前仍未及時糾正診斷，回顧性調閱既往超聲資料，均發現中孕期在胎兒膀胱水平橫切面膀胱兩側可見2 條UA 血流信號顯示，晚孕期臍帶橫切面均可見血栓回聲。分析誤診原因可能為：①當事超聲科醫生對單條UAT 認識不足。孕晚期初次在膀胱水平橫切面首次發現1 條UA 血流信號消失時，應回顧孕婦既往超聲資料，若早、中孕期可見2 條UA，應考慮單條UAT 可能，仔細檢查整條臍帶的橫、縱切面以明確臍血管數目和血流充盈程度，并認真檢查UA內有無血栓形成。②某些因素可導致UA 內血栓難以被發現，如孕晚期胎兒肢體遮擋導致部分臍帶觀察不全；臍帶過度螺旋導致臍血管管腔變窄，其內的小血栓可能因形成時間較長呈等回聲或稍低回聲，從而影響觀察。臨床上如遇可疑病例，即使未觀察到明顯血栓回聲，也不應該立即否定診斷，還應結合孕婦有無高危因素（如妊娠期糖尿病、子癇前期、易栓癥等）、超聲提示有無臍帶高度螺旋和打結、是否曾行臍血管穿刺術、超聲有無提示胎兒結構畸形等，綜合判斷，必要時多次復查超聲以明確診斷。

當胎兒宮內缺氧發生時，心、腦等重要生命器官血流量增加，軀體血流量減少，這種血流代償性分布即“腦保護效應”[29]。當臍血管未發生栓塞時，在腦保護效應下腦血管擴張，UA 舒張期血流減少，表現為MCA-PI 下降，UA-PI 升高，CPR 下降[30]。本研究觀察到11 例中未栓塞的UA 的S/D、PI 均降低，2 例胎兒MCA-PI 下降但CPR 正常。該結果和董虹美等[5]的5 例單條UAT 病例分析中發現的情況一致，提示當單條UAT 發生時，通暢側UA 內通過的血流量相對增加且管腔代償性擴張，頻譜波形表現為以舒張期流速增高為主的全心動周期流速增加，故UA 的S/D 和PI 均降低。單條UAT 病例中的胎兒缺氧發生時，盡管胎兒MCA-PI 下降，但CPR 表現為正常?？梢?，對于單條UAT 病例，不能單純依賴UA-S/D 的升高和CPR 異常判斷胎兒宮內狀態。有學者報道單臍動脈的UA-PI 與正常胎兒無明顯差別[31]；近年來有文獻報道單臍動脈的UA 血流參數低于正常胎兒[32-34]，但未明確指出下降程度。本研究中，大部分UA-S/D＜5 th，所有UA-PI 均＜5 th，單條UAT 的UA血流參數與單臍動脈之間是否存在差異，UA 血流參數能否用于二者的鑒別，尚需要進一步研究以明確。

3.4 產科處理

對于單條UAT 的產科處理方案和終止妊娠時機，目前尚無相關共識和推薦。李歡喜等[9]的18 例UAT 病例分析中，對所有病例在發現單條UAT 后均建議急診剖宮產，2 例因拒絕手術，分別在6 小時和2 天后胎死宮內。為盡量避免死胎發生，大多數學者建議在單條UAT 確診后行急診剖宮產分娩，若孕周小，建議在促胎肺成熟后盡早剖宮產[2，9，35]。亦有學者建議對于未足月單條UAT 病例，若母胎情況穩定，在充分告知風險的情況下可適當延長孕周。Han 等[7]報道了2 例行期待治療且結局良好的單條UAT 病例，1 例在孕36 周超聲懷疑為單條UAT，期待至孕37+6周行急診剖宮產，原因為超聲明確發現UA 內血栓且胎心監護無反應；另1 例在孕33+5周超聲考慮單條UAT，期待至孕36+1周終止妊娠，因超聲發現僅存的UA 狹窄且峰值流速增加。

本研究中所有病例均為活產，對于在孕足月或接近孕足月發現單條UAT 者，均積極終止妊娠；僅1 例發現單條UAT 時孕周較?。ㄔ?9+1周），期待觀察至孕足月剖宮產分娩；3 例因誤診為單臍動脈，未重視，未積極干預，幸運的是未發生死胎，但其中2例因分別因“呼吸困難”和“紫紺”轉新生兒重癥監護室治療，若產前能診斷為單條UAT 并積極干預，結局可能有所改善。單條UAT 病因若持續存在，在繼續妊娠和分娩過程中，僅存的1 條UA 或臍靜脈血流也可能隨時被阻斷，導致胎死宮內。盡管目前存在單條UAT 期待治療成功案例，但鑒于臍血管栓塞的危害，我們建議在孕34 周后，即使胎心監測和UA及MCA 血流正常，仍應行急診剖宮產分娩；未達孕34 周者，可根據當地新生兒科救治能力，權衡早產與單條UAT 風險的利弊后，適當延長孕周。

3.5 本研究的局限

本研究僅3 例測量了MCA-PI 并計算CPR，是否可根據這些血流指數鑒別單條UAT 和單臍動脈，并判斷是否存在胎兒宮內缺氧，需在未來的研究中進一步探討。今后如遇此類病例，需仔細測量UA 及MCA 血流指數，積累更多資料。

當妊娠晚期超聲首次發現膀胱水平橫切面一側UA 血流信號消失，應高度警惕單條UAT，結合既往超聲資料及孕婦高危因素，仔細檢查整條臍帶的橫切面以明確UA 數目及觀察UA 橫、縱切面內有無血栓回聲，有利于單條UAT 的檢出。UA-S/D 和UA-PI 的下降是否有助于單條UAT 和單臍動脈的鑒別，目前尚未明確。對于單條UAT 病例，MCA-PI下降提示胎兒宮內缺氧，CPR 評估胎兒宮內狀態作用不大。分娩時機應權衡早產和發生死胎等突發不良事件的風險后決定。