椎管內尤文氏肉瘤MRI 增強1 例

唐雪琴，高 平，王 勇（湖北醫藥學院附屬襄陽市第一人民醫院放射影像科，湖北 襄陽 441000）

病例女，32 歲，因“右下肢疼痛麻木乏力1 月余”入院?；颊? 月前無明顯誘因出現右側膝部疼痛不適，當時未在意，后逐漸感右側臀部、腹股溝區，右大腿前、內側疼痛不適，為間斷放射痛，并伴有麻木、乏力不適。曾前往當地中醫醫院就診，給予針灸、理療等對癥治療，療效不佳。近1 月體質量下降約4 千克。體檢：右側臀部、腹股溝區，右大腿前側、內側壓痛明顯，雙下肢直腿抬高試驗40°陽性，加強試驗陽性，右大腿前內側感覺減退，雙下肢肌力減弱，約4 級。

影像學檢查：MRI 表現為L2～L3椎體水平偏右側見橢圓形等T1、等高T2異常信號影（圖1，2），邊界清楚，相應蛛網膜下腔可見增寬，對側蛛網膜下腔可見變窄（圖3）。腰椎體骨質信號無異常，腰椎管無狹窄。MR 增強掃描：病變明顯強化（圖4～6）。

圖1 矢狀位T1WI 示L2～L3 椎體水平偏右側橢圓形等T1 信號。圖2 矢狀位T1WI 壓脂像示病變呈等高信號。圖3 矢狀位T2WI 示病變側蛛網膜下腔增寬。圖4 冠狀位T1WI 增強掃描示病變明顯強化。圖5 矢狀位T1WI 增強掃描示病變明顯強化。圖6 橫斷位T1WI 增強掃描示病變明顯強化。圖7 病理圖片：蘇木精和伊紅染色后，光鏡下見彌漫分布的小圓細胞，核分裂象多見，胞質稀少、核仁不明顯（HE）。

手術所見：病變位于硬膜外，呈灰紅碎塊狀，質軟。腫瘤與馬尾神經關系緊密，部分馬尾神經沿病灶內穿行通過。

病理：骨外尤文氏肉瘤（Extraskeletal Ewing sarcoma，EES）（圖7）。免疫組化：腫瘤細胞Vimentin（+）、CD99（+）、ERG（+）、Fli-1（+）、Syn（+）、INI-1（+，無缺失）、Bcl-2（+）、PCK（-）、WT-1（-）、S-100（-）、SOX-10（-）、CD34（內皮細胞+）、EMA（-）、TLE1（-）、calponin（-）、Melan-A（-）、LCA（-）、Desmin（-）、CD56（-）、CD20（-）、CD30（-）、TdT（-）、Ki-67（陽性率約為60%）。

討論尤文氏肉瘤是一種比較罕見的小圓細胞惡性腫瘤，臨床上根據發病部位不同分為骨內型和骨外型，而EES僅占尤文氏肉瘤的6%～47%[1]。EES 發病高峰年齡約20 歲以下[2]，主要發生于青少年和兒童，男性多于女性。本例患者女性，32 歲，較為罕見。EES 可發生于全身各部位，罕見的原發性EES 已被臨床實踐發現位于甲狀腺、輸尿管等部位[3-4]，而本例原發性脊髓外硬膜下EES 的發生率亦罕見。椎管內EES好發于脊柱的頸、胸段，病變區壓迫或侵犯脊髓與神經，臨床上出現脊髓神經壓迫癥，如進行性下腰痛、雙腿疼痛、麻木、無力或活動障礙等[5]。本例患者發生于腰段椎管偏右側，臨床上下半身右側肢體出現相應神經受壓癥狀。

椎管內EES 的影像學表現缺乏特異性，容易誤診。EES可發生于全身各部位，CT 平掃呈等或稍低密度，伴有出血壞死時密度不均勻，鈣化少見。椎管內EES 的診斷以MRI 為首選，椎管內EES 主要MRI 征象為位于髓內、髓外硬膜下或硬膜外的軟組織腫塊，MRI 平掃T1WI 呈等或稍低信號，T2WI 呈高或混雜信號，硬脊膜可增厚、分界不清，可伴有壞死囊變，病灶內部或周圍可見流空血管影[6]，增強掃描病灶一般明顯強化。本例表現為腰部椎管的軟組織腫塊，增強掃描強化明顯，腫塊包饒椎旁的血管及馬尾神經，需考慮EES 可能。發生于長管狀骨干骺端、扁平骨的尤文氏肉瘤在X 線上表現為溶骨性骨質破壞及特有的蔥皮樣骨膜反應明顯，而椎管內EES的表現卻不盡相同，表現為脊柱骨質破壞較輕，骨膜反應不明顯。本例患者腰椎體就未見異常骨質破壞。

本例EES 原發于椎管內，主要需與神經源性腫瘤、脊柱骨肉瘤、脊索瘤等鑒別，這些疾病與EES 影像學鑒別困難。EES 依靠臨床和影像學診斷困難，影像上有助于臨床制定治療方案及預后的評估，最終確診需結合病理學及免疫組織化學。