罕見消化系疾病的診斷與治療(六)

巫協寧， 汪佩文

上海交通大學附屬第一人民醫院消化科，上海 200080

這里我們再介紹一些罕見的消化系疾病。

病例1 原因不明的假性腸梗阻患者，男，55歲，有腹脹便秘解便困難，CT示小腸廣泛擴張，有寬大的液平面，有腹壁水腫，雙側結腸腸腔均擴大有積液，A/G 31/30 g/L，有低白蛋白血癥，有惡心嘔吐，已消減10 kg，結腸鏡、經口小腸鏡、經肛小腸鏡均未見有機械性梗阻病變，唯一異常為腸動力低下，胃腸減壓抽取積液500～1 000 ml，全身乏力下肢浮腫，只能授予靜脈高營養，診斷為原因不明的假性腸梗阻。另一例為糖尿病，起病時胃排空功能減退，診斷為糖尿病胃輕癱癥，以后發現小腸動力功能低下，結腸也有擴張，升結腸寬度17 cm，橫結腸10 cm，降結腸10 cm，乙結腸14 cm，腸蠕動變慢有向假性腸梗阻發展的傾向，但不排除糖尿病本身引起的腸肌神經叢有退行性改變的可能。

假性腸梗阻是一腸動力障礙的征候群，除常見累及小腸與大腸外，也可累及食管與胃，甚至可累及輸尿管與膀胱。

病例2 耶爾森桿菌感染引起的急性回腸炎患者，女，39歲，有右下腹間歇性腹痛，有陣發性加劇且伴發熱，闌尾已切除多年，可能因診斷不明而行剖腹探查，術中見距回盲瓣40 cm處有一腸段漿膜肌層有彌漫性炎癥及滲血，但距回盲瓣10 cm處卻正常，無腸黏連但有鄰近腸壁與腸系膜增厚，診斷為急性回腸炎。術后予抗生素恢復良好。臨床上如果需與急性闌尾炎鑒別，可作肛指檢查向直腸上右側有壓痛見于急性闌尾炎而急性回腸炎無壓痛，可資區別。同樣的疾病也發生于我的兩位醫界友人,男女各一位，這種病也較少見。

病例3 胃癌有AFP增高患者，男，72歲，有食欲下降，消瘦，其上腹可觸及一腫塊，胃鏡示胃小彎迄胃大彎有一高低不平的不規則腫塊，CT示肝內有多個轉移，胰頭也較大，有少量腹水，血清AFP>1 000 ng/ml，CA19-9 65 U/L，CEA>80 μg/ml，授予鍵釋、順鉑6個療程。AFP陽性常見于肝細胞癌，少見于睪丸腫瘤，稀見于胃癌與胰腺癌。

病例4 胰腺導管癌伴AFP陽性患者，女，67歲，3年前在外院被發現有胰腺導管癌作了改良式miles手術，當時癌腫僅2.3 cm大，術后化療6次，1年半前復查B超發現腹膜后有1.7 cm×1.5 cm軟組織塊及淋巴結腫，胰管有擴張，但胰體尾大小正常，血清AFP 218 ng/ml，在中國人民解放軍411海軍醫院作伽馬刀治療，10次1個療程。8個月前有腹瀉靜滴脂乳補充營養其糞便內有脂乳、脂球、體質量減輕8 kg，血清ALP 192 U/L、LDH 762 U/L、CEA 6.8 μg/ml,CA19-9卻正常，投予得每通與胸腺肽，診斷胰腺癌低度惡性，給予祛邪扶正方中藥白英、蛇莓、白花蛇舌草、黃芪、白術、熟地。

病例5 以嗜鉻細胞瘤陣發性高血壓為癥狀的肝癌患者，男，45歲，為慢性乙型肝炎肝硬化門靜脈高壓癥及肝細胞癌患者，陣發性高血壓可達170/100 mmHg，但無頭痛、大汗等典型嗜鉻細胞瘤的癥狀。CT檢查發現，肝癌腫塊緊貼右側腎上腺、腎上極，二者相隔僅一薄空隙，懷疑該癌塊增大時會壓向右側腎上腺引起腎上腺素分泌導致血壓升高，并不存在嗜鉻細胞瘤。

病例6 異位靜脈曲張患者，男，65歲，有脾腫大，脾門與腹膜后有靜脈曲張即Rezius varices，此例無肝硬化但有門靜脈高壓，可能為特發性門靜脈高壓伴腹膜后靜脈曲張，這一情況也少見。我的一位外院的普外科友人對一疑有膽總管結石梗阻的患者手術，劃開膽總管下端時，不意膽總管下端的內外均有異位的靜脈曲張，突然有大量血液噴出，出血難止，共輸血3 000 ml，成為一治療難題。異位的靜脈曲張常令人意想不到，需要非常仔細。

病例7 肝硬化門靜脈高壓同時有淋巴肉瘤，脾臟巨大患者，男，35歲，住我院外科病區，患者嘔血黑便，為食管靜脈曲張出血予善得定(即奧曲肽)0.6 mg加于1 000 ml糖鹽水內滴注24 h，連續4 d，同時予奧美拉唑40 mg，2次/d，出血停止?；颊呙嫔n白，Hb 90.00 g/L，白細胞2.30×109L-1，血小板40.5×109L-1，凝血酶原時間21 s，血白蛋白38 g/L，抗HBS+，抗HBC+，患者自幼即有脾腫大，以后逐漸增大到巨大的水平，幾乎占整個腹部，連續1周授予維生素K 40 mg/d，使凝血酶原時間縮短近正常而對腫大的淋巴結作了活檢摘除，剖開來看到內中呈魚肉狀，有壞死病理診斷為淋巴肉瘤，外周血三系均很低，該例既有肝硬化門靜脈高壓又有淋巴肉瘤，其脾臟增大到巨脾水平，占據整個左腹及部分右腹，外周血三系也極低可能為二者共同導致，魚肉狀為肉瘤的特征。

病例8 大分子淀粉酶血癥(mega-amylasemia)患者，男，40歲，有發熱(38～39 ℃)，全身乏力，血淀粉酶800 U/L,后降至526 U/L，尿淀粉酶2 020 U/L,后降至822 U/L，幼時曾患腮腺炎，來院時體檢有頸強直，克氏征陽性，巴氏征陰性，神萎對答不切題，以后神志轉清，發熱共3周。腦脊液無色透明有少許紅白細胞及蛋白質陽性，診斷為病毒性腦膜腦炎，因見尿淀粉酶增高而作胰腺CT見其外形與密度均正常，停用外院所用的抗生素而予無環腺苷750 mg/50 ml 5%糖水1次/d×7 d，也予甘露醇及地塞米松共3 d，又予抗病毒退高熱的中藥方，采用大青葉30 g板藍根30 g鴨跖草30 g柴胡12 g生石膏30 g先煎，生甘草3克，服用1周，內中大青葉、板藍根多用于腦炎患者，生石膏為退高熱中藥良藥，患者39 ℃發熱服用中藥的次日高熱即退至正常并保持于正常，1周后改方，3周后疾病痊愈出院，在出院前又復查了尿淀粉酶為6 000 U/L無癥狀。本例的尿淀粉酶升高和降低似與疾病不相關，似為大分子淀粉酶血癥，遺憾的是，當時未檢查其分子量。