典型膀胱外翻骨盆截骨手術前后盆底結構變化研究進展

彭志煒 黃軼晨

上海交通大學附屬兒童醫院泌尿外科,上海 200062

典型膀胱外翻(classic bladder exstrophy,CBE)是一種嚴重的泌尿生殖系統先天畸形，發病率為1/50 000～1/10 000[1]。CBE涉及多器官的發育畸形，盆底結構異常是其重要的特征性改變。即使截骨手術改善了盆底結構畸形，部分CBE患兒術后仍出現盆底功能障礙(如尿失禁、排便失禁和女性盆腔器官脫垂等)[2-4]。盆底自外向內由三層組織構成：外層為淺層筋膜與淺層??；中層為尿生殖膈；內層為盆膈，是盆底組織中最堅韌、作用最重要的一層，主要由肛提肌構成，對維持盆底功能形態起決定性作用。肛提肌位置較深，解剖結構及功能復雜，長期以來對其缺乏深入了解。近年來，隨著組織病理學和放射影像學技術的快速發展，CBE盆底結構研究越發細致，本文將主要從肛提肌及其附著的骨盆環結構兩方面對CBE患兒盆底研究進展進行綜述。

一、CBE的發病機制

CBE是由于泄殖腔間充質在內、外胚層間的遷移受限所致，主要有以下3個假說： ①泄殖腔膜過早破裂學說：泄殖腔間充質在內、外胚層間遷移受限，未能起到加固泄殖腔膜的作用，致使泄殖腔膜提前破裂，導致膀胱、尿道等發育缺陷； ②中胚層遷移的機械性阻塞學說：泄殖腔膜異常發育過度，如“楔子”般阻礙泄殖腔間充質由外側向中線處的遷移，又稱“楔形假說”； ③細胞功能破壞學說：腹側上皮細胞發育和分化受限、異常凋亡，難以誘導間充質增生，導致腹壁和膀胱等發育缺陷[5-7]。

二、正常骨盆環和盆底結構

解剖學上的盆底概念通常指盆膈，是盆底組織中最堅韌、作用最重要的一層，主要由肛提肌構成。作為封閉骨盆出口的關鍵盆底肌，肛提肌對于維持盆底功能形態起重要作用。肛提肌是一對對稱的寬厚扁肌群，起于恥骨后與坐骨棘之間的肛提肌腱弓，纖維行向內下，止于會陰中心腱、直腸壁、尾骨和肛尾韌帶，左右聯合成漏斗狀。肛提肌由以下3組肌肉組成： ①髂骨尾骨肌，附著于恥骨和肛提肌腱弓，左右兩側的髂尾肌在髂尾縫處融合，形成一個水平的肌肉層，封閉骨盆口，起到支持其上方盆腔內臟器的作用； ②恥骨尾骨肌，起于雙側恥骨支，包繞膀胱、尿道、陰道和直腸等中線結構，兼有控制排便、排尿及支持盆腔內臟器的作用； ③恥骨直腸肌位于肛提肌最內側，它與對側的恥骨直腸肌在直腸肛門連接處匯合并共同形成一個強有力的“U”形吊帶，通過將陰道、膀胱和尿道向恥骨側拉動，為陰道、膀胱和尿道提供支持。在人體解剖研究中，Shafik等[8-9]發現恥骨直腸肌吊帶與膀胱頸部的尿道亦有連接。近年來不少學者通過計算機斷層顯像(computerized tomography，CT)、磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)等影像學技術對活體狀態下的肛提肌形態進行檢查，發現靜息時肛提肌呈圓頂狀，主動收縮肛門時，圓頂降至水平位，張力期下降呈漏斗狀[10]。

三、CBE的骨盆環和肛提肌缺陷

1. CBE的骨盆環缺陷:開放外旋的骨盆環是CBE患兒的特征性改變。骨盆發育起源于間充質的生骨節，間充質遷移受限會導致恥骨聯合分離等骨盆發育異常，并致使骨盆環開放[11]。Sponseller等[12]最先通過二維CT對CBE骨盆畸形的特點進行概述，隨后Yazici等[13]通過三維CT進一步證實了Sponseller的發現，包括：①恥骨聯合分離,新生兒時期恥骨間距平均約4 cm，隨年齡增長恥骨間距逐漸增寬，10歲時平均可達8 cm。相比之下，各年齡段正常兒童恥骨間距僅0.6 cm； ②骶骨寬度和骨盆后段(髂骨)的長度均正常，但骨盆前段(恥骨和坐骨)相對于正常兒童平均縮短30%； ③骨盆前段和骨盆后段外旋畸形，相對正常兒童，骨盆前段平均外旋18°，骨盆后段平均外旋12°； ④髖臼后傾和左、右Y型軟骨間距較對照組平均增大31%。

早期認為以上變異均與間充質遷移受限有關，但后期研究發現CBE兒童骨骼的組織學特征(包括骨分化和發育、軟骨分化和發育、軟骨內骨化的速率)與正常兒童相同，推測骨盆外旋和骨盆前段縮短并非間充質遷移受限導致，而是與恥骨聯合缺失繼而導致骨盆機械應力異常有關[14]。間充質遷移受限僅造成恥骨聯合韌帶破壞，導致骨盆環開放外旋。骨盆機械應力重新分配造成骨盆前段長期缺乏張力，長度縮短；骨盆后段由于恥骨聯合未參與其生長，長度正常[15]。因此，早期關閉骨盆環，恢復正常的生物力學結構是保證骨盆進行性生長的關鍵。

2. CBE的肛提肌缺陷:肛提肌的研究有賴于影像技術的進步。最初CT用于CBE患兒肛提肌的結構研究，使人們初步了解了CBE患兒的肛提肌形態，但存在分辨率低，對比度差，軟組織分界不清的局限性。MRI克服了上述缺點，但新生兒肛提肌極薄，盆底脂肪較少，MRI仍難以將肛提肌和周圍組織區分。此外，直腸內的空氣和糞便以及由此產生的偽影會影響成像質量，尤其是恥骨直腸肌的顯示。目前有研究使用MRI結合3D可視化系統，將MRI獲取的圖像傳輸至對應軟件進行3D成像，聚焦于肌肉群而非單個部分，立體感強，降低了年齡或個體誤差，利于定性和定量分析[16]。

2001年，Stec等[17]通過CT三維重建技術對7例CBE患兒的盆底結構進行成像發現： ①冠狀面上肛提肌更加平坦，較對照組平31°，其他肌肉如閉孔內肌和閉孔外肌各自外旋15°和16°； ②肛提肌裂孔較對照組寬2倍，長1.3倍； ③肛提肌在直腸前段分布約32%，直腸后段分布約68%(正常人群分別為48%和52%)，支持泌尿生殖器官的肌肉減少； ④盆底肌肉的長度和厚度與正常人群無顯著差異。此外，肛提肌形態方面，Williams等[18]通過MRI比較術前CBE兒童和正常兒童的盆底結構，發現正常兒童肛提肌輪廓為平滑的橢圓形，而CBE患兒肛提肌形態欠圓且排列不規則。Williams認為該變異與雙側骨盆外旋，導致髂骨尾骨肌在雙側骨盆的附著點變異有關。

四、骨盆截骨術在CBE盆底修復中的應用

骨盆截骨術有效閉合骨盆環，糾正了恥骨分離、髂骨和坐骨外旋畸形，骨盆整體如開放的盒子變為內旋的吊床；間接改善了肛提肌增寬、外旋和扁平的形態；將部分肛提肌束重新分布至直腸前方，加強了肛提肌對盆底臟器的包繞和支持，有助于改善尿控，降低盆底臟器脫垂的發生率。骨盆截骨方法包括骨盆后外側髂骨垂直截骨、骨盆前外側無名骨水平截骨及骨盆前無名骨合并髂骨垂直截骨等，簡述如下：

1. 骨盆后外側髂骨垂直截骨:該術式最先應用于CBE骨盆截骨，與單純拉攏雙側恥骨結節相比，尿控率和步態異常糾正的成功率顯著提高，腹壁張力、傷口裂開和感染的發生率顯著降低[19]。不足之處在于截骨后可能因骨盆不對稱及出現骨盆垂直方向上的移位，從而出現下肢不等長[15]。

2. 骨盆前外側無名骨水平截骨:因該術式截骨方向為水平方向，避免了出現截骨面垂直方向上的移位。其他優勢包括： ①術中出血少； ②糾正了骨盆外旋和外展，恥骨游離度大，閉合更容易； ③平臥位手術，不需在術中調整體位； ④可直視下進行內外固定的放置； ⑤截骨面為干骺端，接觸面大，骨不連、延遲愈合等并發癥發生率低[20]。

3. 骨盆前無名骨合并髂骨垂直截骨:更適用于2歲以上的大齡兒童，原因在于大齡兒童骶髂韌帶彈性差，僅憑前無名骨截骨很難閉合骨盆環，當進行恥骨對合時易造成腹股溝韌帶緊張，從而壓迫股神經導致術后股神經麻痹[20]。

五、骨盆截骨術后的盆底改變

1. MRI和3D可視化系統對骨盆截骨術后肛提肌結構變化的研究:繼Stec對CBE的肛提肌變異進行概述后，一些學者采用MRI對骨盆截骨術后CBE患兒的盆底結構進行研究，發現部分指標的變化與尿控相關[21-22]。在此基礎上，后續研究通過MRI的3D可視化技術對CBE肛提肌整體形態進行分析。通過MRI收集肛提肌的局部成像，隨后將數據傳輸至軟件進行三維重建，結合二維圖像所獲取的解剖細節和重建后的三維整體形態，細化盆底結構。3D可視化系統聚焦于肛提肌群而非個體，包括肛提肌群的面積和曲率。曲率即弧長和弦長的比值，用于評估肛提肌的彎曲程度，其優勢在于不受年齡限制[16]。

通過MRI成像，Halachmi等[21]發現骨盆截骨術后排尿干燥間歇超過3 h的CBE患兒恥骨間距和恥骨直腸角最小，膀胱頸位置最深。Gargollo等[22]就18例接受一期膀胱外翻修復術的CBE患兒手術前后盆底結構進行對比，發現尿控時間>3 h的患兒恥骨直腸角基本接近正常兒童。在近期的前瞻性研究中，Aboul等[23]將20例年齡>3個月的CBE兒童按是否截骨隨機分為截骨組和骨盆閉合組，截骨組中膀胱頸-坐骨結節間距更加接近正常同齡兒，提示后尿道位置更深，可能有助于遠期尿控。以上研究強調了骨盆截骨的必要性，具體來說： ①骨性結構是肛提肌的支點，閉合骨盆環有助于將肛提肌恢復至中線位置，增強肛提肌對后尿道的包繞； ②恥骨直腸角反映直腸前段的肛提肌分布，恥骨直腸角增大表明直腸位置相對前移，直腸前段肛提肌分布減少。CBE患兒關閉骨盆環后恥骨直腸角減小，直腸前段肛提肌分布增加，加強了肛提肌對后尿道的支持，排尿阻力增加，明顯改善尿控。

與既往研究不同，Stec等[24]采用基于MRI的3D可視化系統，對19例CBE患兒手術前后的盆底結構進行對比，發現接受截骨術的嬰兒和接受骨盆閉合術的新生兒其術后盆底發生了相似的變化： ①骨盆猶如開放的盒子變成內旋的吊床； ②部分肛提肌束重新分配到直腸前段； ③促進盆底平滑均勻的輪廓。Stec的研究尚需隨訪遠期尿控效果，但該研究再次強調了骨盆閉合的重要性。根治性軟組織游離術又稱Kelly術，其特點是將盆底前端的肛提肌和陰莖海綿體腳從其附著的恥骨坐骨支游離，在中線處將雙側肛提肌包繞成形尿道和膀胱頸部從而實現控尿，在不進行骨盆截骨的情況下完成了膀胱外翻修復。文獻回顧中其短期效果良好，尿控率達82%～100%，但目前缺少其手術前后盆底結構的對照研究，后期可通過影像學進行評估[25]。

2. 骨盆截骨術對尿控和盆腔臟器脫垂的影響:改善尿控是CBE治療的難題。最近一項涉及350例CBE患兒的回顧性研究，平均隨訪時間7.2年，結果表明僅25%的CBE患兒可在不依賴間歇導尿和尿流改道的情況下達到完全尿控[26]。而骨盆截骨術在改善尿控方面的價值在于其有效閉合了骨盆環，重構肛提肌分布，加強了肛提肌對后尿道的包繞。Schaeffer等[27]和Carlo等[28]分別回顧了27例和42例一期膀胱外翻修復術后接受膀胱頸重建的患兒，平均隨訪時間分別為3.9年和5.8年，發現所有獲得滿意尿控的患兒(分別為15例和25例)均接受過骨盆截骨術。Sponseller等[11]在治療CBE中采用骨盆前無名骨截骨術，平均隨訪4.8年，術后尿控率達74%，再次證明了骨盆截骨手術的有效性。

骨盆截骨術后肛提肌匯集至中線，直腸前段肛提肌比例增加，加強了對盆底臟器的支持，或有助于降低盆底臟器脫垂的發生率。Jarzebowski等[29]就12例青春期后女性CBE患兒的盆腔脫垂情況進行分析，其中9例接受根治性軟組織游離術，術后均無盆腔臟器脫垂，剩余3例未接受根治性軟組織游離術的患兒中有2例發生盆腔臟器脫垂。與文獻中平均18%的脫垂率相比，該研究脫垂率較低的原因可能在于根治性軟組織游離術游離肛提肌后加強了對盆腔臟器的支持，達到與骨盆截骨術類似的效果。近期的研究中，Anusionwu等[30]以63例青春期后女性CBE患兒為研究對象分析了盆腔臟器脫垂發生的相關因素，結果表明恥骨間距是盆腔臟器脫垂的危險因素。

六、總結和展望

CBE是一種嚴重的先天性畸形，重建手術復雜，部分患兒預后不佳。目前隨著CBE患兒群體年齡增長，盆底功能障礙越發多見，為了獲得最佳手術效果，詳盡的盆底結構評估必不可少。如今影像技術應用廣泛，如超聲在評估盆底臟器脫垂的作用已經得到證實，而MRI技術具備高分辨率、高對比度和無輻射等優勢，傳統的肛提肌長度、厚度和角度的測量均可借助MRI來完成，目前更有研究在 MRI引導下進行CBE修復，術中識別泌尿生殖膈等重要解剖標志，但安全性和有效性還需進一步驗證。目前來看，閉合骨盆環和重構肛提肌分布一定程度上恢復了正常的盆底解剖，并有效改善尿控，證實了骨盆截骨術在盆底修復中的有效性。此外，文獻回顧中Kelly術亦有良好的短期療效，且可能與盆底相關，后期可補充相應研究證實。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻聲明文獻檢索為彭志煒，文獻資料的整理及分析為彭志煒，論文結果撰寫為彭志煒，論文構思和指導為黃軼晨