胸部CT 及氣道重建對發現先天性心臟病合并氣道異常的意義

童峰，郭張科，范凡，李曉峰，鄭佳，李奇林，李培，柏松

隨著嬰幼兒先天性心臟?。ㄏ刃牟。┦中g治療的開展，臨床上發現先心病合并氣道異常并不少見，表現為喉軟骨發育不良、氣管支氣管軟化、氣道狹窄等[1]。先心病術前行氣管支氣管檢查有利于明確氣道異常,但由于其有創性在術前很少應用。胸部CT 及氣道重建的無創影像學檢查有助于氣道異常診斷，但因增加輻射風險以及額外費用，沒有作為常規術前檢查開展，從而使得一些先心病患兒合并的氣道畸形被漏診。

由于新型冠狀病毒肺炎疫情的影響，本地區要求疫情期間胸部CT 成為患兒入院前的篩查項目。自2020 年1 月22 日起在家長簽訂知情同意書后對所有入院患兒完善血常規、C 反應蛋白、新型冠狀病毒核酸及抗體、肺部CT 等檢查。本文回顧性分析2020 年1 月22 日至2020 年12 月31 日連續入住我院心外一科手術且術后返回重癥監護病房（ICU）的先心病患兒術前胸部CT 及氣道重建結果，探討其對術前診斷及術后恢復的意義，以及對合并氣道異常的先心病患兒圍術期治療效果的影響。

1 資料與方法

1.1 對象及分組

連續入組2020 年1 月22 日 至2020 年12 月31 日所有入院行手術治療，并且術前經彩色超聲心動圖明確診斷為先心病，術后帶氣管插管回ICU 的先心病患兒230 例，其中男 125 例，女 105 例；年齡 0.17～156.00（17.60±21.60）個月；體重 2.2～ 55.0（10.1±5.7）kg。排除標準：（1）心臟外傷，心包填塞、心房內血栓、瘤栓等急診手術患兒；（2）術后于手術室拔除氣管插管回普通病房的患兒。根據手術是否應用體外循環技術分為體外循環組（n=197）及非體外循環組（n=33）。

1.2 診斷及分類標準

（1）先心病的診斷標準：彩色超聲心動圖明確有心臟或大血管畸形，或聯合心臟大血管增強多排CT（MDCT）明確診斷。（2）氣道異常的診斷標準：根據我院CT 室檢查（GE Revolution 256 排寬體CT 掃描機，通用電氣公司，美國）明確診斷有無氣管支氣管畸形，有無氣道狹窄等氣道異常。氣道狹窄程度=（狹窄近端氣道正常直徑-最狹窄處直徑）/狹窄近端氣道正常直徑×100%；氣道狹窄程度≤25%為輕度狹窄，25%～75%為中度狹窄，≥75%為重度狹窄；氣道狹窄的分段標準見表1[2-3]。CT 檢查結果由兩位中級及以上影像專業醫師采用雙盲法對原始圖像進行后處理，最后做出診斷，當診斷不一致時重新觀察并討論，最終得出一致結論。肺動脈高壓分級按照本院彩色超聲心動圖診斷標準分為重度（肺動脈收縮壓＞70 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa)、中度（45～70 mmHg）、輕度及無（＜45 mmHg）。

表1 氣道狹窄部位的分段標準

1.3 分析資料

從本院電子病歷系統讀取以下資料進行分析：年齡、體重、先心病類型、術前肺動脈高壓情況、術前有無呼吸道癥狀（反復咳嗽，喘息，喉鳴，氣促，反復呼吸道感染等）、術前有無消化道癥狀（反復嘔吐，吞咽困難等），氣道異常類型（依據MDCT 報告描述）、氣道狹窄部位、氣道狹窄程度、體外循環時間和主動脈阻斷時間、呼吸機使用時間、ICU 滯留時間、總住院時間、轉歸等。

1.4 統計學方法

采用SPSS 22.0 軟件進行統計學分析，正態分布的連續性資料采用均數±標準差表示，兩組數據組間比較采用獨立樣本t檢驗，組內比較采用配對t檢驗；非正態分布的連續資料采用組間比較和Maan-Whitney 檢驗；組內比較采用Wilcoxon 檢驗；相關性分析采用Spearman 相關性分析，r值為正表示正相關，r值為負表示負相關，r的絕對值等于零表示零相關。r的絕對值：0.8～1.0 表示變量間極強相關；0.6～0.8 表示強相關；0.4～0.6 表示中等程度相關；在0.2～0.4 表示弱相關；在0.0～0.2 表示極弱相關或無相關。P＜0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

共入選230 例先心病患兒，其中單純室間隔缺損119 例（51.7%），室間隔缺損+房間隔缺損8 例（3.5%）,左冠狀動脈異常起源于肺動脈7 例（3.0%），室間隔缺損+動脈導管未閉2 例（0.9%）,室間隔缺損+房間隔缺損+動脈導管未閉1 例（0.4%），室間隔缺損+主動脈縮窄2 例（0.9%），室間隔缺損+主動脈弓中斷1 例（0.4%），室間隔缺損+右位主動脈弓合并迷走左鎖骨下動脈1 例（0.4%），單純動脈導管未閉6 例（2.6%），單純房間隔缺損27 例（11.7%）,房間隔缺損+部分型肺靜脈異位引流3 例（1.3%），房間隔缺損+動脈導管未閉1 例（0.4%），房間隔缺損+肺動脈狹窄1 例（0.4%），完全型心內膜墊缺損5 例（2.2%），部分型心內膜墊缺損3 例（1.3%），右心室雙出口5 例（2.2%，室間隔缺損位于主動脈瓣下型4 例，Taussig-bing 畸形1 例），肺動脈狹窄4 例（1.7%），肺動脈閉鎖2 例（0.9%），肺動脈閉鎖+室間隔缺損1 例（0.4%），完全性大動脈轉位3 例（1.3%），完全性大動脈轉位+室間隔缺損1 例（0.4%），法樂四聯癥2 例（0.9%），主動脈瓣上狹窄1 例（0.4%），主動脈縮窄6 例（2.6%，其中1 例合并冠狀動脈肺動脈瘺），肺動脈吊帶1 例（0.4%），單純冠狀動脈肺動脈瘺1 例（0.4%），雙主動脈弓5例（2.2%），右位主動脈弓合并迷走左鎖骨下動脈10例（4.3%），無名動脈壓迫綜合征1 例（0.4%）。

本研究發現，先心病患兒合并的氣道異常主要為氣道狹窄以及氣管支氣管畸形。230 例患兒中有13例存在氣管支氣管畸形，檢出率為5.7%，同時合并氣道狹窄的有11 例；13 例存在氣管支氣管畸形患兒中，體外循環組10 例，非體外循環組3 例。230 例患兒中有92 例存在不同程度的氣道狹窄，檢出率為40.0%，其中體外循環組68 例（34.5%），非體外循環組24 例（72.7%）。92 例患兒的氣道狹窄病變分級分段情況見表2；其中輕度狹窄25 例，中度狹窄55 例，重度狹窄12 例；這些氣道狹窄患兒的狹窄病變分段分別為Ⅰ段：4例，Ⅱ段：15例，Ⅲ段：30例，Ⅳ段：55例，Ⅴ段：30 例，Ⅵ段：28 例，Ⅶ段：3 例。

表2 92 例氣道狹窄患兒的狹窄病變分段 (例)

體外循環組共納入患兒197 例，其中氣道異常70 例（68 例氣道狹窄，2 例有氣管支氣管畸形未合并氣道狹窄），無氣道異常127 例。體外循環組內存在氣道異常與無氣道異常的患兒在年齡[（9.12±14.52）個月 vs.（21.48±22.09）個月]、體重[（6.96±3.36）kg vs.（11.51±5.87）kg]、術前肺動脈高壓程度、術前有無呼吸道癥狀、術前有無消化道癥狀、有無氣管支氣管畸形、呼吸機輔助時間[（77.12±77.30）h vs.（15.61±22.14）h]、ICU 滯留 時 間[（6.79±7.47）d vs.（2.19±2.00）d]、總 住院時間[（18.12±10.70）d vs.（9.15±3.74）d]、體外循環時間[（112.25±66.47）min vs.（70.26±29.62）min] 和主動脈阻斷時間[（68.51±36.24）min vs.（43.40±22.09）min]方面差異均有統計學意義（P均＜0.001）。非體外循環組33 例患兒中，存在氣道異常24 例（72.7%，均有氣道狹窄），無氣道異常9 例。非體外循環組中存在氣道異常與無氣道異常的患兒術前有無呼吸道癥狀（P=0.001）、術前有無消化道癥狀（P=0.005）方面的差異均有統計學意義，其余指標差異均無統計學意義（表3）。

表3 體外循環組和非體外循環組有無氣道異?；純菏中g前臨床指標及治療結果比較（）

表3 體外循環組和非體外循環組有無氣道異?；純菏中g前臨床指標及治療結果比較（）

注：ICU：重癥監護病房。-：無

相關性分析發現，體外循環組患兒若胸部CT提示存在氣道異常，氣道狹窄的部位以及氣道狹窄的程度與呼吸機輔助時間、ICU 滯留時間、總住院時間、體外循環時間和主動脈阻斷時間、轉歸均相關。氣管支氣管畸形與ICU 滯留時間相關。本組共2 例死亡患兒，術前均合并重度氣道狹窄。而在非體外循環組患兒中，只有合并氣管支氣管畸形與總住院時間相關（表4）。

表4 體外手術組與非體外手術組患兒Spearman 相關性分析統計結果

3 討論

嬰幼兒氣道發育不完善，管徑較成人小，如果合并氣道狹窄，分泌物增多后更容易出現肺不張、呼吸衰竭等。而先心病患兒因心臟增大或血管畸形可導致氣道受壓軟化狹窄，其中肺動脈增粗會導致氣管下段、隆凸段受壓，左心增大則會導致左支氣管局段或全段受壓變窄[4]。同時，先心病患兒常合并營養不良，也更容易出現喉、氣管軟化等情況。部分先心病患兒在疾病早期可以表現輕微或完全無癥狀，是否合并氣道狹窄通常難以單純依靠臨床癥狀發現，很大程度上依賴輔助檢查提供相關證據[2-3,5]。如果術前存在反復呼吸道感染、氣促、喘息或反復呼吸暫停等癥狀但不能完全用先心病來解釋；或合并血管環畸形，都應高度懷疑合并氣道狹窄。手術麻醉中發現插管困難或使用的氣管插管尺寸與年齡、體重不匹配，除考慮聲門下或氣管上段的狹窄，也應想到存在氣管中下段狹窄的可能。疫情之前，胸部CT 檢查不是入院前的必要檢查，很多患兒術后返回ICU 以后被發現氣道阻力大、呼吸費力、反復肺不張等，方才發現氣道畸形，導致術后ICU 滯留時間長，花費增加，家屬精神壓力增大等[6-7]。在ICU氣管插管狀態下行纖維支氣管鏡（纖支鏡）或CT 檢查，由于氣管插管本身及正壓通氣對氣道具有支撐作用，所以術后補救性纖支鏡或CT 檢查往往無法準確評估氣道狹窄情況[8]。

在全面行胸部CT+氣道重建以后，我們發現先心病合并氣道畸形的患兒比例遠高于疫情之前，包括一些無呼吸道癥狀的患兒，尤其簡單先心病患兒。如術前CT 氣道三維圖像重建發現氣道畸形，可以在術前做好纖支鏡檢查等相應準備。同時，根據氣管異常在術中術后開展氣管Slide 手術、氣管內支架置入、氣道狹窄球囊擴張等治療[9-10]。術前有氣道情況預估，醫護及家屬也對患兒術后恢復就有更明確的預期。鑒于此，在不考慮額外對患兒造成身體傷害和費用的前提下，對所有住院患兒在胸部CT 基礎上進行了氣道的計算機三維圖像重建是有積極意義的。本研究中先心病患兒均行氣道CT檢查，提供了較完整的氣道狹窄數據；但由于其放射性危害和增加經濟負擔，筆者認為氣道CT 檢查并不是非疫情下先心病術前的必須檢查，因此建議在術前有明顯氣道狹窄表現或血管環畸形的患兒中實施。

本研究中氣管支氣管畸形診斷率達5.7%，明顯高于正常兒童群體[11]。氣管支氣管畸形可合并其他先天性畸形，包括先心病、食管閉鎖、先天性肺發育不良等；其臨床表現無特異性，可無明顯癥狀，常在行肺部影像學或氣道鏡檢查偶然發現，其臨床表現也與其合并癥息息相關[12]。另外氣道支氣管畸形也常與先天性氣管狹窄、氣道軟化等其他氣道異常伴存。本研究11 例患兒合并氣道狹窄，2 例未合并氣道狹窄，且均為單純先心?。ㄊ议g隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉）伴發，提示即使在單純先心病中也需警惕合并氣道畸形，特別是氣管支氣管畸形。術前了解氣管支氣管畸形的異常開口位置，尤其高位的氣管支氣管畸形，可以提示麻醉醫師避免插管過深，導致右上肺不張，影響后續治療[13]。

先心病合并的氣道異常中以氣道狹窄最多見，包括結構性狹窄、外壓性狹窄，其中較大部分為繼發性外壓性狹窄。同時氣道狹窄的結構變化可以表現為氣管軟化、氣管環狀軟骨、或兩者均存在[14]。胸部CT+氣道重建檢查結合纖支鏡檢查則可以較好判斷氣道狹窄的解剖學改變類型。本研究患兒中氣管外壓性狹窄、結構性狹窄未行明確分型，是考慮氣道狹窄分型需結合纖支鏡等綜合評估，而臨床中兩種情況也多有重疊。本研究中先心病患兒氣道狹窄部位最常見位于左主支氣管，其次是氣管下段；考慮為在復雜型/單純型先心病中常出現左心增大和肺動脈擴張，更易壓迫左主支氣管和氣管下段造成狹窄；同時血管環畸形也容易壓迫氣管下段和支氣管近段。本研究中非體外循環組氣道狹窄比例（72.7%）明顯高于體外循環組（34.5%），考慮與非體外循環組大多為血管環畸形病例有關系。

大多數繼發性輕中度氣道狹窄在外源性壓迫解除后1 年以上，氣道狹窄可以逐漸恢復正常[15]。同時由于氣道手術后氣道肉芽腫，再狹窄等發生率較高，治療難度大，所以外科醫師在先心病手術是否同期行氣道手術往往比較謹慎[16]。本研究中氣道異?；純壕赐谛袣獾朗中g，僅1 例術后行氣道手術，術后氣道支架治療1 例，整體氣道干預率不高，但臨床效果也是肯定的。

本研究也印證了氣道異常與術后恢復、術后轉歸均存在明顯相關。對于先心病患兒，評估哪些氣道畸形或氣道狹窄需同期手術或介入治療（包括對狹窄段具體位置、程度的評估），還是需要手術后的長期隨訪觀察。綜上，利用手術前的胸部CT 及氣道重建等無創影像學技術，能更好地評估患兒術前氣道情況，及判斷圍術期病情的進展及預后[17]。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突