2例先天性無痛無汗癥合并肘部骨折患兒的護理

代瑞玲

（天津市天津醫院，天津 300211）

先天性無痛無汗癥（congenital insensitivity to pain with anhidrosis，CIPA）是以無痛無汗為主要癥狀的一種遺傳性疾病，患者痛覺喪失、全身無汗，還會出現反復發作的發熱、感染、智力發育遲鈍等癥狀[1]。CIPA是一種罕見的常染色體隱性疾病。肘部骨折是兒童創傷中常見的損傷部位，包括肱骨髁上骨折、內外髁骨折、尺骨鷹嘴骨折等，其中最常見的為肱骨髁上骨折和肱骨外髁骨折。無痛無汗癥患兒在骨折后，會產生很多特殊的護理問題，比如在沒有保護性疼痛下，患肢仍然多動，不會一直處于治療體位，容易出現再折等并發癥；痛覺的缺失也使得護理人員不能及時發現骨筋膜室綜合征；患兒容易高熱，但普通的退熱方法很難使其降溫。諸如以上情況，此類患兒給護理人員帶來了新的挑戰。我科曾收治2例先天性無痛無汗癥合并肘部骨折的患兒，通過積極有效的治療護理措施，患兒均好轉出院?，F將治療及護理體會介紹如下。

1 臨床資料

患兒1，男，6歲，主因入院前1天玩耍時不慎摔傷致左肘部腫脹畸形收住院，診斷為“左肱骨髁上骨折”?；純?，女，8歲，主因入院前1天下樓梯時不慎摔傷致右肘部腫脹畸形收住院，診斷為“右肱骨外髁骨折”。兩例患兒均家長代述自出生后發育遲緩，主要表現為智力發育遲緩，言語能力差，全身無汗，反復發熱，發熱時煩躁不安，經冷水擦洗后體溫漸降，體溫隨天氣及室溫變化而改變?；純?痛覺缺失，患兒2痛覺遲鈍，均曾確診為先天性無痛無汗癥?；純?查體配合度較差，多動，智力遲緩，難以交流，全身多處外傷，愈合緩慢，舌尖可見缺損，多數指尖指甲缺如，手指末端皮膚結繭、干裂，全身檢查各部位均無痛感。?？撇轶w可見患肢有石膏托外固定，末梢血運好，手指活動不配合，橈動脈可觸及?；純?查體較能配合，智力發育明顯較同齡人落后，可以簡單交流，可見全身皮膚干燥，部分指尖指甲缺如，牙齒稀疏，全身檢查各部位均痛感遲鈍。?？撇轶w可見患肢有石膏托外固定，末梢血運好，手指拇背伸、握拳、對掌、分并指功能可，橈動脈可觸及。2例患兒入院完善相關術前檢查后，在手術室全麻下行閉合復位經皮穿針內固定術。于術后均出現不同程度的發熱，體溫最高達39.8℃，經積極對癥治療護理后體溫恢復正常，術后傷口干燥無滲出?；純?于術后第3天好轉出院，患兒2于術后第4天好轉出院。

2 護理

2.1術前護理

2.1.1安全護理 無痛無汗癥患兒常有多動癥狀，故需特別注意其安全護理，避免受傷[2]。責任護士將骨科專用治療器具、輸液架等妥善放置，以防磕碰到患兒。囑家長拉好兩側床擋，暫時離開時一定告知護士，待護士在旁看護后方可離開。囑家長將玻璃制品、尖銳物及開水瓶等放于患兒無法觸及的地方，患兒的玩具應柔軟、圓滑，如無毒的塑料玩具或布制的圖書等。給予患兒的食物、牛奶、飲料等先試溫，對家長做好安全告知，防止患兒發生自殘行為。本組2例患兒住院期間未發生意外傷害。

2.1.2患肢管理

2.1.2.1體位 患兒盡量平臥，患肢石膏托臨時固定，用體位墊抬高，使“手超過肘，肘超過心臟”。如廁時可下地，需佩戴三角巾，避免摔倒。

2.1.2.2警惕骨筋膜室綜合征的發生 由于外固定過緊或肢體高度腫脹，而致筋膜室內壓力增高，前臂組織血液灌流不足引起，通常發生在傷后4～24小時。臨床醫生提倡早期觀察“5P”征，即疼痛、蒼白、麻痹、無脈、皮膚感覺異常。疼痛是這種并發癥最明顯的標志[3]。由于患兒痛覺缺失，故只能靠觀察指端顏色、壓甲實驗、腫脹程度等情況進行判斷。每2~4小時觀察上肢末梢循環情況，若指端偏冷，色澤蒼白，壓甲實驗陽性，腫脹明顯，應及時通知醫生給予處理。本組2例患兒在入院時即發現患肢稍腫脹，護理人員首先檢查確認了2例患兒石膏托松緊適宜，然后協助患兒臥床，用體位墊將患肢抬高，給予冰袋外敷，指導患兒做握拳伸指活動，促進血液回流，減輕腫脹。由于患兒沒有保護性的疼痛，患肢依然頻繁活動，也不能長時間保持以上的治療體位，因此除了以上措施，護理人員還協助患兒下地時佩戴好三角巾，指導家長為患兒做被動握拳伸指活動，囑家長在盡量限制患肢活動的情況下，可以不必限制患兒玩耍時手指的抓握活動。經過以上對癥處理及密切觀察，2例患兒均未發生骨筋膜室綜合征。

2.1.3術前常規準備 清潔皮膚，修剪指甲，術前2小時飲用清亮液體，如清水、碳酸飲料、清茶等，飲用量不超過200 mL。向家長講解術前注意事項，使其配合，讓患兒得到充分休息。

2.2術后護理

2.2.1術后常規護理 患兒術后返回病房，給予平臥位，頭偏向一側，防止誤吸。持續心電監護，密切觀察血壓、血氧、脈搏、呼吸情況。本組患兒1返回病房時有輕微躁動，經給予蓋被保暖，家長陪伴，播放患兒喜愛的兒歌，約2小時后患兒恢復安靜狀態。

2.2.2飲食護理

2.2.2.1術后禁食水護理 術后麻醉清醒后試飲水，少于10 mL。飲水無障礙后1小時，飲用焦米汁100 mL。6小時后正常進食水。本組2例患兒全麻術后均順利過渡到正常飲食，無惡心嘔吐等并發癥發生。

2.2.2.2日常飲食護理 由于患兒牙齒稀疏，故日常飲食以易消化的軟食為主(如米粥、面條等)，并補充蔬菜、水果等富含維生素的食物，每天可適當飲用牛奶，補充營養，促進骨生長。喂食食物、飲料時先試溫，避免患兒因感覺障礙發生燙傷。

2.2.3患肢護理 用體位墊抬高患肢。術后密切觀察患肢末梢血運及腫脹情況，遵醫囑給予冰袋外敷以消腫?；贾樽硐撕?，及時檢查患肢手的拇背伸、握拳、対掌及分并指功能，以及時發現有無神經損傷等并發癥。本組患兒1由于智力發育遲緩，術后手指活動不能配合，護士采取誘導其抓握各類物品的方式來判斷患兒手指功能。通過誘導，患兒成功地用患手捏起一顆他最喜歡的糖并握在手里，當家長把一整袋糖放患兒面前時，患兒伸開五指去抓，最后跟著家長一起豎起大拇指比了個“你真棒”的手勢，由此判斷患兒手功能良好?；純?術后手功能良好。

2.2.4靜脈輸液護理 由于患兒對針刺無痛感，在進行靜脈穿刺及其他各項護理操作時更應小心仔細、動作輕柔?；純菏褂渺o脈留置針，用彈力繃帶固定。指導家長做好靜脈通路的保護工作，勿讓患兒抓撓穿刺處。輸液過程中經常巡視穿刺部位情況，防止患兒因好動和無疼痛感受，發生液體外滲或套管針脫出等。經過護理人員和家長的共同努力，本組2例患兒至出院前靜脈通路維持良好。

2.2.5石膏固定護理 本組2例患兒術后均有石膏托外固定。近年來，我科使用的石膏均為新型的樹脂石膏，它在透氣性、舒適性等方面都優于傳統石膏，但其硬度較強，邊緣鋒利，石膏邊緣與皮膚接觸的地方容易形成壓力性損傷。壓力性損傷的早期癥狀是局部持續性疼痛，因患兒先天性痛覺缺失而無法表達，故術后及時檢查石膏托松緊度是否合適，邊緣受壓處及時增加棉墊，每天查看石膏邊緣皮膚情況。本組患兒1在術后第2天發現其上臂石膏邊緣皮膚發紅，立即給予增加棉墊，定時按摩皮膚后緩解，2例患兒術后均未出現因石膏固定導致的壓力性損傷。

2.2.6傷口觀察 傷口感染早期表現為局部紅、腫、熱、痛，由于患兒無痛覺，因此傷口的觀察很重要。術后密切觀察傷口處外敷料滲血滲液情況，必要時通知醫生給予傷口換藥，時刻保持傷口外敷料的清潔干燥。本組2例患兒術后傷口均愈合良好。

2.2.7體溫護理 由于患兒不能排汗，熱感、刺痛均無法刺激出汗，故普通退燒藥對其無效，其散熱主要通過傳導、輻射和排尿的方式，因此發熱時以物理降溫為主。高熱時呼吸增快，需補給充足的水分，增加尿量，促進體內毒素排出。冰袋冷敷腋下及腹股溝處，每20～30分鐘間歇更換冷敷部位，用溫水擦浴?；純后w溫升高與外界環境溫度密切相關，病室溫度控制在18～22℃。本組2例患兒術后均出現不同程度的發熱，體溫最高達39.8℃。給予病室定時開窗通風，冰袋外敷及溫水擦浴，協助患兒多飲水，由于患兒1依從性較差，不肯多飲水，遵醫囑給予補液治療。2例患兒出院前體溫均降至正常，無其他并發癥發生。

2.2.8功能鍛煉 術后當天麻醉消退后患肢做握拳-松開動作，每天4次，每次10分鐘。第2天增加腕關節的屈伸練習，胸前懸掛三角巾懸吊患肢，做肩關節的前后擺動練習，l周后增加肩部的主動練習，包括肩部的屈伸、內收、外展與聳肩，并逐步增加其運動幅度。3周后去除石膏托，主動行肘關節屈伸練習和旋前、旋后練習。一般情況下功能鍛煉均以患兒不感到疼痛為宜，但2例患兒沒有疼痛感受，容易屈伸過度造成再折等并發癥，且患兒1依從性差，因此在石膏托拆除之前，教會家長為患兒做被動鍛煉，3周去除石膏托后，患兒來門診由我院專業的康復師為其鍛煉。本組2例患兒術后肘關節功能恢復良好。

2.3出院指導 出院前責任護士確認家長已和主管醫生取得移動醫療App聯系，并指導門診預約掛號方法。保持傷口外敷料清潔干燥，骨折未愈克氏針未拔除前，需每3～4天行針尾消毒換藥。如果針眼處有明顯紅腫滲出，必要時遵醫囑口服頭孢類消炎藥。密切監測患兒體溫，指導患兒家長正確使用物理降溫方法。由于患兒痛覺遲鈍，好動，容易發生再骨折，家長需加強看護。提前預約主治醫生門診復查，根據骨折愈合情況決定是否拆除石膏托及拔除克氏針，拆石膏托后門診康復師開始指導功能鍛煉。

3 小結

先天性無痛無汗癥合并肘部骨折的患兒極其罕見。護理時應充分根據患兒特點，術前著重做好安全護理，避免意外發生，同時給予患肢管理，避免骨筋膜室綜合征等并發癥的發生。術后做好飲食、患肢、靜脈輸液、石膏、傷口、體溫等方面的個性化護理?；純旱墓δ苠憻捰衅涮厥庑?，最好在專業的康復師指導下進行。