兒童胰腺實性假乳頭狀瘤的MRI 表現

李旭，胡俊，胡克非

胰腺實性假乳頭狀瘤（solid pseudopapillary neoplasm，SPN）是胰腺低級別惡性腫瘤[1]。1959 年由Frantz 首先報道，命名較多樣，包括Frantz 腫瘤、實性腺泡腫瘤、胰腺實性囊狀腫瘤[2]。1996 由世界衛生組織（WHO）重新命名為胰腺實性假乳頭狀瘤，該病的發病人群90%以上為女性，發病年齡20～40 歲，發病原因可能與雌激素受體有關[3]。兒童胰腺SPN 罕見，且起病隱匿，可無明顯的臨床表現，多因腹部觸及包塊或伴有胃腸道、膽道的壓迫癥狀而就診，術前明確診斷較困難[4]。目前兒童胰腺SPN 的MRI 表現的文獻報道多為個案，且少見對SPN 的多序列MRI及增強MRI 表現的總結，本文主要對兒童胰腺SPN的MRI 影像特征進行總結分析，以輔助臨床診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性納入2014 年1 月—2022年8 月于安徽省兒童醫院經手術病理證實的SPN患兒11 例，男3 例，女8 例，年齡7～16 歲，平均（10.6±2.7）歲。術前均行平掃及增強MRI 檢查。11例中3 例因外傷后腹痛就診，超聲考慮血腫或假性囊腫；另8 例均以腹痛就診，其中4 例合并嘔吐，1例伴發熱。

1.2 設備與方法 采用荷蘭Philips Achieva 1.5 T MR 掃描設備，16 通道Torso 線圈?；純喝⊙雠P位，掃描范圍自膈頂至雙側髂前上棘水平，包括全部肝臟、胰腺；MR 膽胰管成像（MRCP）覆蓋肝膽胰脾的大部分。掃描序列及參數：橫斷面T1WI，TR 400 ms，TE 15 ms，矩陣208×166，激勵次數（NEX）3，層厚4.0～5.0 mm，層間距2.5 mm，層數36，FOV 380 mm×365mm；橫斷面和冠狀面T2WI，TR4000ms，TE80ms，矩陣288×219，NEX 4，層厚5.0～6.0 mm,層間距0，層數24，橫斷面T2WI 的FOV 380 mm×365 mm，冠狀面T2WI 的FOV 400 mm×375 mm；橫斷面DWI，TR 1 271 ms，TE 73 ms，矩陣116×65，NEX 1，層厚6.5 mm，層間距1.2 mm，層數36，FOV 350 mm×219 mm；MRCP，TR 1 225 ms，TE 600 ms，矩陣320×319，NEX 1，層厚2 mm，層間距1 mm，層數90。橫斷面增強T1WI，對比劑采用釓布醇（質量濃度為4.535 4 g/7.5 mL，拜耳公司），經肘靜脈注射，劑量0.1 mL/kg 體質量，流率0.3 mL/s。

1.3 影像分析 由2 名分別從事兒童影像診斷工作16 年和18 年的副主任醫師評估MRI 影像，意見不一致時商討確定。平掃和增強MRI 上觀察病變大小、信號特點及強化方式。利用Philips IntelliSpace Portal Version 9.0 后處理工作站軟件重組表觀擴散系數（ADC）圖，由以上2 名醫師獨立測量3 次正常胰腺組織和病灶最大層面的ADC 值并計算出平均值，再取2 名醫師測量結果的平均值。并測量時在ADC 圖上沿病灶邊緣盡可能大地勾畫興趣區（ROI），盡量避開病灶內的囊變、壞死區。MRCP 影像上觀察腫瘤是否引起膽道梗阻及胰管擴張。

2 MRI 表現

11 例SPN 均為單發病灶，邊界清晰，其中5 例位于胰頭部（圖1、2），2 例位于胰腺頭頸交界處（圖3），4 例位于胰尾部。病灶直徑23～62 mm，平均（41.27±13.98）mm。11 例中有1 例呈囊實性，10 例呈實性。病灶在T1WI 上呈等低信號（圖1A、3A），T2WI上呈高信號；增強T1WI 上5 例病灶未見強化（圖1C），6 例呈輕度強化（圖3C）。6 例病灶內可見片狀出血，T1WI 上呈高信號，T2WI 上呈低信號（圖2A），增強MRI 無強化。DWI 上病灶呈不均勻高信號（圖1B、2B、3B），其內可見散在點片狀更高信號，正常胰腺組織的ADC 值為（1.98±0.23）×10-3mm2/s，胰腺SPN 病灶的平均ADC 值為（1.16±0.34）×10-3mm2/s（圖1E、2C、3D）。4 例合并胰腺炎，2 例同時合并膽總管擴張，MRCP 顯示肝門部肝管、膽管及胰管擴張（圖1D）。1 例合并膽囊炎，1 例表現為胸腹腔少許積液。

圖1 患兒女，11 歲。A 圖，橫斷面T1WI 顯示胰頭部病灶呈類圓形低信號。B 圖，橫斷面DWI 序列（b=800 s/mm2）顯示病灶呈不均勻高信號；C 圖，橫斷面增強T1WI 顯示病灶中心無強化，壁強化顯著；D 圖，MRCP 顯示肝門部肝管、膽總管及胰管擴張。E 圖,橫斷面ADC 圖上測得病灶ADC 值為1.31×10-3 mm2/s。

圖2 患兒女，14 歲。A 圖，橫斷面T1WI 顯示胰頭部一橢圓形混雜信號，病灶中可見片狀高信號（出血）；B圖，橫斷面DWI（b=800 s/mm2）顯示病灶中心出血呈低信號，邊緣呈明顯高信號。C 圖，橫斷面ADC 圖上測得病灶ADC 值為0.90×10-3 mm2/s。

圖3 患兒女，7 歲。A 圖，橫斷面T1WI 顯示胰腺頭頸交界處一低信號；B 圖，橫斷面DWI 序列（b=800 s/mm2）顯示病灶呈明顯高信號；C 圖，橫斷面增強T1WI 顯示病灶呈輕度強化，強化程度較正常胰腺弱。D 圖，橫斷面ADC 圖上測得病灶ADC 值為0.62×10-3 mm2/s。

3 討論

3.1 SPN 的病理組織及臨床表現 胰腺SPN 是具有低度惡性潛能的胰腺腫瘤，腫瘤由單一形態的上皮樣細胞形成的實性巢狀或假乳頭狀結構。主要依據其典型的假乳頭狀結構、囊性變組織形態及免疫組化標志物做出診斷。SPN 組織學來源尚不清楚，目前多認為該腫瘤可能起源于胰腺原始多潛能干細胞；兒童和成人的胰腺SPN 的發病機制、腫瘤學特征和治療方式相似，但兒童胰腺SPN 外科手術根治預后效果較好，5 年生存率甚至可以達到100%，腫瘤也很少會出現術后復發[5-6]。

臨床上胰腺SPN 患兒多無明顯癥狀或以上腹部包塊就診，其次是腹痛、嘔吐及類似胃腸炎癥狀，黃疸罕見[7]。部分病例是創傷后就診發現，本研究中有3 例以腹部外傷后腹痛就診，超聲檢查考慮血腫或假性囊腫，但MRI 顯示病變呈邊界清晰的軟組織信號腫塊。有文獻[8]收集了有關兒童胰腺SPN 的135 篇文獻共523 例患兒進行分析，患兒平均年齡為13.6 歲，腫瘤的平均直徑為8.2 cm。本研究中患兒平均年齡10.6 歲，病灶平均直徑為4.1 cm，小于上述報道的結果。文獻[9]報道的大樣本胰腺SPN 病人（含成人）的女性占比為90.7%，本研究中女孩占比略低（72.7%）。

3.2 兒童SPN 的MRI 特征 MRI 可清晰顯示胰腺腫瘤的邊界及信號特征，對于腫瘤定位及定性診斷較為可靠，有助于判定腫瘤是否合并鄰近臟器浸潤及淋巴結轉移。兒童SPN 有以下MRI 特征：（1）腫瘤常表現為邊界清晰腫塊，多呈囊實性，也可為實性，平掃時表現為T1WI 低信號、T2WI 高信號。（2）胰腺SPN 易合并出血、壞死，通常表現為T1WI 高信號，T2WI 低信號，本組病例表現腫瘤出血者占54.5%（6/11），腫瘤中心呈輕度強化或無強化，可能是由于腫瘤合并壞死范圍較大時易出現囊變。（3）DWI 上腫瘤通常呈高信號或不均勻高信號，ADC 值較正常胰腺組織減低[7]。（4）SPN 病變常表現為無強化或輕度強化，腫瘤也可呈漸進強化[1]。（5）發生在胰頭部的SPN 可引起胰膽管梗阻，繼發胰腺炎及膽囊炎，MRCP 可清晰顯示胰膽管情況，這有助于術前評估。（6）本研究中SPN 均未發現鄰近臟器轉移及遠處淋巴結轉移征象，但Morito 等[10]提出5%～15%的SPN 可發生轉移（肝臟是最常見的轉移器官）。

3.3 SPN 的鑒別診斷 兒童期的腹部實質臟器腫瘤種類較成人明顯要少，常見的惡性腫瘤包括胰母細胞瘤和實性假乳頭狀瘤；良性腫瘤包括假性囊腫、炎性肌纖維母細胞瘤等。SPN 需要與以下胰腺腫瘤相鑒別：（1）胰母細胞瘤。胰母細胞瘤患兒的年齡一般小于胰腺SPN 患兒，患兒中位年齡約為4.6歲，男孩略多于女孩[11]，而SPN 女孩更常見。胰母細胞瘤CT 上常伴有鈣化，增強后腫瘤多表現為不均勻強化或包膜樣強化，而SPN 的強化程度通常沒有胰母細胞瘤顯著；DWI 上兩者均表現為明顯擴散受限，不易區分；（2）假性囊腫。腹部外傷通常為胰腺假性囊腫的主要原因，也可因急慢性胰腺炎引起，但外傷性胰腺炎形成假性囊腫需要2 周左右時間，胰腺炎引起的假性囊腫也大約需要4 周才出現。本組有3 例因有外傷病史而超聲誤診為血腫或假性囊腫，但結合囊腫形成時間以及行MRI 檢查的時間（外傷后4 d 內），且病變已表現為邊界清晰的腫塊，可與假性囊腫鑒別。（3）胰腺炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumors，IMT）。IMT 通常發生在頭頸部、唾液腺、肺、肝臟和脾內，兒童發生在胰腺者非常少見。有文獻[12-13]報道顯示，IMT 以女孩多見（73%～85.7%），平均年齡約為8 歲，與SPN較為相似。增強檢查時IMT 通常呈延遲強化，而SPN 常呈輕度強化或無強化，可加以鑒別。

3.4 小結 兒童胰腺SPN 在MRI 上具有邊界清晰、DWI 擴散受限、增強后無強化或輕度強化等特征，結合臨床病史有助于鑒別診斷，從而盡早進行合適的治療。但本研究樣本量偏少，結果可能存在一定的偏倚；也未能對患兒進行遠期隨訪。今后將進一步收集病例，擴大樣本量，并對患兒的遠期預后進行持續隨訪。