完全性重復腎合并同側腎盂癌、輸尿管囊腫病例報告

張忠 代海濤 馬沛莉 劉遠華 王忠禹 彭昌偉 郭培超

重復腎是泌尿系統常見的先天性畸形疾病,常合并異位輸尿管末端囊腫、上位腎積水及輸尿管擴張等。完全性重復腎畸形合并同側腎盂癌及異位輸尿管末端囊腫臨床少見。我科收治了1例完全性重復腎合并同側腎盂癌及異位輸尿管末端囊腫患者,現報道如下。

患者,男,71歲,因“間斷無痛性肉眼血尿1年余”入院。第1次入院查CTU:左側雙腎盂雙輸尿管重復畸形,上位腎腎盂、腎盞及輸尿管全段擴張,左側輸尿管末端囊腫(圖1)。給予抗感染治療后血尿消失。查體:左腎區輕度叩痛。尿常規:隱血+++,血肌酐72.9 μmol/L,血尿素氮6.93 mmol/L。彩超:左側重復腎,上位腎積水21 mm,下位腎積水6 mm,輸尿管全程擴張,輸尿管末端囊腫16 mm×9 mm。1年后因肉眼血尿第2次入院查CTU:左側上位腎竇內等密度占位,伴腎盂、腎盞及輸尿管全段擴張,輸尿管末端囊腫,左側雙腎盂雙輸尿管重復畸形。尿脫落細胞學3次均提示腫瘤細胞。膀胱鏡檢:輸尿管嵴左右側均見輸尿管口,噴尿清,左側輸尿管異位開口位于膀胱頸,呈囊狀,未見噴血,行上位腎輸尿管鏡探查,見腎盂內新生物,表面可見大量壞死灶,行活檢,病理結果:尿路上皮癌可能。行腹腔鏡下左側全腎輸尿管全長切除+原位輸尿管袖套狀切除術+經尿道左側異位輸尿管末端鈥激光剜切術。病理結果為左側腎盂高級別浸潤性尿路上皮癌(大小約5.0 cm×4.0 cm×3.5 cm),癌組織侵及腎實質,未見明顯脈管及神經侵犯,輸尿管斷端、腎周脂肪鏡下未見癌組織。腫瘤分期:pT3N0M0。術后2周予以絲裂霉素20 mg膀胱灌注化療1次。隨訪6個月未見腫瘤復發。隨訪內容包含查體、尿常規、腎功能、尿脫落細胞學、CTU和膀胱鏡。

A:重建影像示完全性重復腎重復輸尿管;B:排泄期橫斷面示輸尿管末端囊腫

討論重復腎畸形發生率約為0.2%～2%[1],完全重復輸尿管多合并異位輸尿管開口、輸尿管末端囊腫、腎積水、輸尿管擴張、結石及感染等[2]。重復腎重復輸尿管畸形常合并輸尿管囊腫、輸尿管反流或梗阻導致泌尿系反復感染及上位腎積水,這可能與上位腎腎盂癌發生相關。

腎盂癌需依據臨床表現、影像學檢查、尿脫落細胞學、熒光原位雜交技術檢查和內鏡檢查來鑒別。腎盂癌的常見癥狀為無痛性肉眼血尿,也可能因血塊堵塞輸尿管出現腎絞痛,部分患者排尿時排出條狀血塊。對于行根治性手術前是否必須行鏡檢以獲得病理結果,學者們也存有爭議,可能有以下幾方面原因:①術中損傷輸尿管可能導致腫瘤播散;②術后膀胱腫瘤發生比例升高[3];③輸尿管鏡/軟鏡下無法獲得足夠的組織標本,無法評估腫瘤浸潤的深度,可能存在低估腫瘤分期、分級,影響治療方案的決策和預后;④行鏡檢后輸尿管周圍滲出水腫,增加了根治手術的難度。若影像學證據充分,且尿脫落細胞學提示癌細胞,可考慮不行鏡檢及活組織病理檢查,直接行根治性手術治療[4]。

根治性患側腎輸尿管全段切除術+膀胱袖套狀切除術是目前治療腎盂癌的標準手術方式[5]。對于輸尿管壁內段的切除,主流的手術方式有經尿道等離子膀胱袖套狀環切術[6]、經尿道鈥激光膀胱袖套狀環切術[7]、一體位腹腔鏡下腎輸尿管全切+膀胱袖套狀切除術[8]。經尿道膀胱袖套狀切除與傳統術式相比,切緣陽性率無明顯差別[9]。經尿道等離子膀胱袖套狀環切術與經尿道鈥激光膀胱袖套狀環切術操作方法相似,均沿輸尿管膀胱壁內段走形區行輸尿管環形切除,在內鏡下可清晰顯示輸尿管末端切除范圍,同時避免了下腹部另行手術切口,具有術后恢復快、疼痛輕等優點,但存在術后長時間留置尿管可能。由于完全性重復腎具有相對獨立的集合系統,重復腎半腎輸尿管切除成為手術的治療方式,郄云凱等[10]報道了2例重復腎合并腎盂癌行后腹腔鏡重復腎半腎輸尿管切除術的成功案例。

本例患者為左側完全性重復腎合并上位腎盂腫瘤,上位腎輸尿管異位開口位于膀胱頸與前列腺交界部位?；颊咝凶髠热I切除,未保留下位腎?？紤]到行半腎切除需分離上位腎與下位腎,由于重復腎常與腎盂連接緊密,可能導致腎盂破裂,若上位腎盂破損,可能存在腫瘤種植風險;若下位腎盂破損,需修補腎盂,且存在術后漏尿、感染等風險。同時為保證無瘤,如術中行上位腎切除,可能需切除部分正常下位腎組織,若腎臟創面出血,需阻斷下位腎血管,對下位腎功能造成影響?？紤]下位腎體積不足總腎的1/3,對側腎臟功能正常,遂決定行全腎切除?；颊邽槟I盂腫瘤,為保證無瘤原則,對于異位輸尿管末端采用鈥激光袖套狀切除術式,鈥激光可以對環繞輸尿管末端的膀胱壁進行逐層、精確切割,止血效果好,切割范圍更精準。使用膀胱注射針在輸尿管末端注入美蘭進行標記,以便于確認切除輸尿管的完整性。

上尿路尿路上皮癌根治術后膀胱腫瘤發生率為22%～47%,在根治術后行膀胱灌注化療可有效防止膀胱腫瘤發生[11]。根據2019版中國泌尿外科和男科疾病診斷治療指南要求,本例患者術后2周予以絲裂霉素20 mg膀胱灌注化療1次?？紤]患者異位輸尿管末端采取鈥激光剜切,未行縫合,為避免灌注后出現盆腔滲漏風險,故灌注化療時間推遲至術后2周。

綜上,對于重復腎合并腎盂癌、輸尿管末端囊腫,目前的診斷及治療手段與上尿路尿路上皮癌治療方式相同,對于輸尿管末端的處理需保證無瘤原則,以減少對異位輸尿管末端周圍組織的損傷。對于完全重復腎重復輸尿管合并獨立單一尿路系統腫瘤,行根治術時可采用患側重復腎半腎輸尿管切除術。