Schweninger-Buzzi 型斑狀萎縮1 例診治體會

賈文娟，胡怡，王紫陽，李鵬，劉鑫鵬，李群燕，李祥

（1.天津市中醫藥研究院附屬醫院，天津 300120；2.天津中醫藥大學，天津 301617）

斑狀萎縮，又稱斑狀皮膚松弛，臨床上根據有無原發病可將其分為原發性皮膚松弛癥和繼發性皮膚松弛癥?，F報告1 例Schweninger-Buzzi 型斑狀萎縮，分析其臨床、組織病理學特點，并復習相關文獻，報告如下。

1 臨床資料

患者女，35 歲，因腹部、左下肢多發淡褐色斑疹2 個月，于2021 年11 月13 日就診于本院?；颊咦栽V2 個月前無明顯誘因腹部出現淡褐色斑疹，無明顯自覺癥狀，皮損逐漸增多，延及左下肢。既往史、個人史和家族史無特殊，發病前無炎癥性先驅癥狀。體格檢查：一般情況可，全身未觸及淺表淋巴結腫大，系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：腹部、左下肢近端可見散在黃豆大小淡褐色萎縮性斑疹，皮損輕度凹陷，上覆少量鱗屑，邊界清楚，按壓有疝囊感，見圖1。輔助檢查：血常規、尿常規、生化全項、免疫全項等未見明顯異常。腹部皮損組織病理學觀察示：表皮變薄，皮下脂肪層灶性上移，真皮中上層血管周圍較多淋巴細胞浸潤，見圖2A，Weigert染色示彈力纖維減少，見圖2B。結合臨床及病理檢查，符合Schweninger-Buzzi 型斑狀萎縮。

圖1 1 例35 歲女性Schweninger-Buzzi 型斑狀萎縮患者臨床照片

圖2 1 例35 歲女性Schweninger-Buzzi 型斑狀萎縮患者皮損病理表現

2 討論

原發性斑狀萎縮是一種彈性組織溶解性疾病，好發于軀干及四肢近端，青年人常見，其特征性皮損為局限性松弛軟垂皮膚，可呈疝囊樣或輕度凹陷，伴皺紋萎縮，可分為發病前伴有紅斑風團先驅損害的Jadassohn-Pellizzari 型和無明顯炎癥性先驅癥狀的Schweninger-Buzzi 型[1]。本病的病因及發病機制尚不明確，有研究表明，部分患者合并抗磷脂抗體綜合征，認為本病是抗磷脂抗體綜合征的皮膚表現[2]。

組織病理學蘇木精-伊紅（HE）染色改變輕微，真皮血管周圍輕度淋巴細胞浸潤，還可見漿細胞、組織細胞等，彈力纖維染色可見特征性彈力纖維斷裂、缺失[3]。本病應與進行性特發性皮膚萎縮、丘疹性彈性纖維離解等疾病相鑒別，前者早期與本病均可表現為皮膚萎縮斑片，但其病理主要表現為真皮深層膠原束變粗；后者病理與本病類似，但臨床主要表現為質地堅實的多發性、色素減退型細小丘疹，按壓無疝囊感，由此可相鑒別[4-5]。

本例患者為青年女性，無明確家族史，無原發病，發病前無炎癥性先驅癥狀，結合皮損、病理，可診為Schweninger-Buzzi 型斑狀萎縮。本病尚無特效療法，早期可使用青霉素、羥氯喹等抑制炎性反應，延緩病程進展，對影響美觀的皮損可行手術切除[6]。