急性單側前庭病/前庭神經炎：診斷標準Bárány協會前庭疾病分類委員會的共識文件

焉雙梅（譯），王鈺茹（譯），邢玥（譯），張婉婷（譯），顧平（審校），楊旭（審校），Michael Strupp，Alexandre Bisdorff，Joseph Furman，Jeremy Hornibrook，Klaus Jahn，Raphael Maire，David Newman-Toker，M?ns Magnusson0

“急性單側前庭病”：①急性或亞急性發作的中重度持續旋轉或非旋轉性眩暈（即急性前庭綜合征），癥狀持續至少24小時；②自發性前庭外周性眼震，其軌跡與受累的半規管傳入相一致，一般為水平-扭轉，方向固定，去除固視時眼震增強；③存在與自發眼震快相相反的一側前庭-眼反射（VOR）功能減弱的明確證據；④沒有證據表明存在急性中樞神經、耳科或聽力學癥狀；⑤無急性中樞神經體征，即無中樞眼動或中樞前庭神經體征，特別是無明顯的眼反向偏斜，無凝視誘發性眼震，無急性聽力學或耳科體征；⑥不能用其他疾病更好地解釋。

“進展中的急性單側前庭病”：①急性或亞急性發作的持續旋轉或非旋轉性眩暈，癥狀持續時間超過3小時，但患者就診時癥狀持續時間尚未達到24小時；②～⑥如上所述。這一類別有助于區分急性中樞性前庭綜合征，啟動特定的治療，并將患者納入臨床研究。

“很可能的急性單側前庭病”：與AUVP相同，但單側VOR受損未被清楚觀察或記錄到。

“既往急性單側前庭病”：①有持續至少24小時的急性或亞急性眩暈史，且眩暈強度逐漸緩解；②無伴發急性聽神經或中樞神經系統癥狀的病史；③存在單側VOR功能減弱的明確證據；④無伴發急性中樞神經體征史，即無中樞眼動體征或中樞前庭神經體征，無急性聽力學或耳科體征；⑤不能用另一種疾病更好地解釋。這類診斷亦包括那些有單側外周前庭受損證據、急性前庭綜合征病史且在急性期之后前庭功能檢查已恢復的患者。

需要注意的是，AUVP 無金標準檢查手段。因此，它的診斷需要排除中樞病變和各種其他外周前庭疾病。最后，本文將討論AUVP的其他方面，如病因學、病理生理學和與分類標準直接相關的實驗室檢查。

引言

急性單側前庭?。ˋUVP），以往常被稱為“前庭神經炎”，是一種急性外周前庭綜合征，其定義為急性單側外周前庭功能受損，而無急性中樞神經或急性聽神經癥狀或體征。Bárány協會授權成立了國際前庭疾病分類委員會（International Classification of Vestibular Disorders，ICVD），由致力于前庭研究的基礎科學家、耳鼻喉科專家、神經科專家、聽力學專家及治療師組成。各分類委員會由來自至少三大洲的臨床醫生和科學家組成，對每個疾病進行定義。目前已經發表了以下共識性文獻（https://www.jvrweb.org/ICVD.html）：前庭癥狀國際分類[17]、前庭性偏頭痛[95]、梅尼埃病[98]、良性陣發性位置性眩暈[154]，前庭陣發癥[147]、持續性姿勢-感知性頭暈[141]、雙側前庭病[146]、前庭體征的分類和檢查方法：眼震及眼震樣眼動[45]、血流動力學相關直立性頭暈/眩暈[78]、老年性前庭病[2]、登陸病綜合征[27]、兒童前庭性偏頭痛和兒童復發性眩暈[152]、上半規管裂綜合征[157]、運動病[28]。

1 術語和歷史

急性前庭功能障礙的癥狀和體征已經有100 多年的歷史，且有不同的術語描述。由于不同的語言檢索限制，文獻中第一次描述AUVP可以追溯到1908年1月27日，在奧地利耳科學會年會上B.Rutin準確地描述了一例AUVP的典型癥狀、體征和雙溫試驗的異常，推測可能為炎癥機制，故將其命名“前庭神經神經炎”[132]。1924 年Nylen 用了類似的術語“前庭神經炎”[121]。Hallpike在1949年使用“前庭神經元炎”這一術語[62]。所有這些術語都提示炎癥是前庭神經受損的病因，并得到了組織病理學研究的支持（見下文）。后來，人們使用了更中性的術語，如1956年Hemenway和Lindsay提出的“單側突發前庭功能部分喪失”[97]，Haas 和Becker 在1958 年提出的“前庭神經病變”[60]，Drachman和Hart在1972年提出的“前庭神經病”[42]，Rau在1974年提出的“急性前庭病”[127]，1984年由Hess和Reisine提出的“前庭功能衰竭”[67]以及由Fetter和Dichgans 在1996年提出的“急性單側前庭病”[146]。

2 方法

AUVP診斷標準的制定是正在開展的ICVD長期工作的一部分。ICVD應用結構化流程制定國際共識，定義了前庭癥狀、綜合征、功能障礙和前庭疾病[17]。這一過程由Bárány協會分類委員會（Classification Committee of the Bárány Society，CCBS）監督，以具有國際代表性的專家、多學科委員會為基礎，為出版前的后續評論和改進制定診斷標準。這些標準是基于對當前最佳科學證據的嚴格評估而制定。根據CCBS為ICVD建立的模板，所有標準均有注釋、評論和書面討論支持[17]。AUVP的診斷標準是從2015年至2021年歷經7年反復討論、提交和改進制定的，以確保在大多數的醫療實踐中具有切實可行性。

3 診斷標準

委員會傾向于使用中性的術語“急性單側前庭病”（AUVP）[50]（類似于術語“雙側前庭病”，以保證表達的內部一致性）?！扒巴ド窠浹住边@個術語也可以作為近似的同義詞使用，因為它是過去常用的術語。炎癥可能的病因是由于潛伏的單純皰疹病毒1型（HSV-1）的重新激活感染（見下文），但其他病因也有可能。

此外，還定義了三個密切相關的診斷實體：“進展中的AUVP”這一分類在急性期非常有用，可以區分其他急性中樞性前庭綜合征，啟動特定的治療，或將患者納入臨床研究；如果無法確定是單側外周前庭受損，則認為是“很可能的AUVP”；“既往AUVP”用于急性期過后很久才就診患者的診斷。

3.1“急性單側前庭病”診斷標準

必須滿足下列每一項條件：

（1）急性或亞急性發作注釋[1]持續注釋[2]旋轉性或非旋轉性眩暈注釋[3]（即急性前庭綜合征），強度為中至重度注釋[4]，癥狀持續至少24小時注釋[5,6]；

（2）自發性前庭外周性眼震注釋[7]，即眼震的運動軌跡與所累及的半規管傳入相一致，一般為水平-扭轉，方向固定注釋[7]，并在去除固視后眼震增強注釋[7,8]；

（3）存在與自發眼震快相相反的一側VOR 功能減弱注釋[10-12]的明確證據；

（4）無急性中樞神經癥狀或急性聽神經癥狀的證據，如聽力喪失或耳鳴注釋[13]或其他耳科癥狀，如耳痛；

（5）無急性中樞神經體征，即無中樞眼動或中樞前庭體征注釋[14]，特別是無雙眼球反向偏斜注釋[15]，無凝視誘發性眼震注釋[14]，無急性聽力學體征注釋[16]；

（6）不能用其他疾病更好地解釋。

3.2“進展中的急性單側前庭病”診斷標準

必須滿足下列每一項條件：

（1）急性或亞急性發作注釋[1]持續注釋[2]旋轉性或非旋轉性眩暈注釋[3]（即急性前庭綜合征），強度為中至重度注釋[4]，癥狀持續超過3小時，但患者就診時癥狀持續時間尚未達到24小時注釋[6]；

（2）自發性前庭外周性眼震注釋[7]，即眼震方向固定注釋[7]，去除固視后眼震增強注釋[7,8]，且眼震軌跡與所累及的半規管傳入相一致，一般為水平-扭轉注釋[9]；

（3）存在與自發眼震快相相反的一側VOR功能減弱注釋[10-12]的明確證據；

（4）無急性中樞神經癥狀或急性聽神經癥狀的證據，如聽力喪失或耳鳴注釋[13]或其他耳科癥狀，如耳痛；

（5）無急性中樞神經體征，即無中樞眼動或中樞前庭體征注釋[14]，特別是無雙眼球反向偏斜注釋[15]，無凝視誘發性眼震注釋[14]，無急性聽力學體征注釋[16]；

（6）不能用其他疾病更好地解釋。

3.3“很可能的急性單側前庭病”診斷標準

（1）急性或亞急性發作注釋[1]持續注釋[2]旋轉性或非旋轉性眩暈注釋[3]（即急性前庭綜合征），強度為中至重度注釋[4]，癥狀持續至少24小時注釋[5]；

（2）自發性前庭外周性眼震注釋[7]，即眼震方向固定注釋[7]，去除固視后眼震增強注釋[7,8]，且眼震軌跡與所累及的半規管傳入相一致，一般為水平-扭轉注釋[9]；

（3）床旁檢查未見與自發眼震快相相反側的明確VOR功能減弱的證據注釋[10-12]；

（4）無急性中樞神經癥狀或急性聽神經癥狀的證據，如聽力喪失或耳鳴注釋[13]；

（5）無急性中樞神經體征，即無中樞眼動或中樞前庭體征注釋[14]，特別是無雙眼球反向偏斜注釋[15]，無凝視誘發性眼震注釋[14]，無急性聽力學體征注釋[16]；

（6）不能用其他疾病更好地解釋。

3.4“既往急性單側前庭病”診斷標準

（1）急性或亞急性發作注釋[1]且癥狀持續注釋[2]至少24小時的眩暈史注釋[3]（急性前庭綜合征），且眩暈強度逐漸減弱；

（2）無急性中樞神經癥狀或急性聽神經癥狀病史，如聽力喪失或耳鳴注釋[13]；

（3）存在單側VOR功能降低的證據注釋[10-12,17]；（4）無伴發急性中樞神經或急性聽神經體征的病史注釋[13]；（5）不能用其他疾病更好地解釋。

3.5 注釋

1.高達25%的患者在持續眩暈發作前2天內可能會經歷一次持續數小時的眩暈或頭暈[87]。如果發作性眩暈比持續性眩暈發作早很多天，則應考慮其他診斷，如梅尼埃病、前庭性偏頭痛、復發性前庭病或TIA（見評論4.6鑒別診斷）。

2.旋轉或非旋轉性眩暈是持續的[17]，在休息時持續存在，通常因頭部或身體的任何移動而加劇。

3.患者通常主訴眩暈、頭動不耐受、振動幻視、姿勢不穩，有向疑似患側傾倒的傾向和（或）惡心/嘔吐。

4.中等強度是指可以進行短距離步行等基本活動；嚴重強度是指病情嚴重常須臥床。用抗眩暈藥物治療?？蓽p輕癥狀的嚴重程度。

5.抗眩暈藥物和（或）類固醇的治療可減輕AUVP 的癥狀（如眼震）的強度和持續時間。

6.如果急性前庭綜合征在24小時內完全恢復，則不太可能診斷為AUVP，應考慮其他鑒別診斷（見評論4.6）。

7.自發性前庭外周性眼震應具有以下特點：①雙眼共軛；②在頭參照坐標系的平面和方向上跳動，而不受注視位置影響；在AUVP 中典型的是水平-扭轉眼震；③遵從亞歷山大定律[128]，即朝眼震快相注視時眼震強度增加；④固視時眼震減弱，去除固視時眼震增強；⑤用儀器記錄的眼震慢相為恒速型。參見“前庭體征的分類和檢查方法：眼震及眼震樣眼動”[45]。

8.需要用Frenzel眼鏡[52]或類似的設備或攝像機進行檢查。水平扭轉性眼震不因固視而減弱，則不考慮眼震是前庭外周來源[66]。

9.由于水平管和上半規管傳入（“前庭上神經炎”，見評論4.7）最常受損，可見水平扭轉性眼震伴少量上跳性成分。在少見的“前庭下神經炎”也可觀察到垂直扭轉性眼震。

10.“明確的證據”是指客觀且可定量的證據，如視頻頭脈沖測試（vHIT）的單側VOR增益受損或雙溫試驗的單側前庭反應減弱。委員會成員意識到床旁HIT 的低敏感性和特異性[102,162]。然而，當有經驗的檢查者看到大振幅代償性掃視并與眼震跳動明顯不同時，臨床醫生評估的非定量床邊HIT期間的代償性掃視也可以被視為VOR增益受損的“明確證據”。

11.委員會成員強烈推薦vHIT，因為它對AUVP 的診斷價值很高[109]，而且vHIT可以在急診科用于定量檢測和區分外周和中樞病變[31,106,133]；如果vHIT 正常，可以進一步進行雙溫試驗檢查。

12.委員會成員指出，到目前為止用于診斷AUVP的vHIT或雙溫試驗結果的“cut-off”值沒有達成共識[144]。具體計算可能取決于所使用的設備和分析系統。因此，診斷必須依據實驗室標準或具體儀器的數據。目前相對公認的近似值是將vHIT增益＜0.7 和（或）＞0.3 的側差和（或）雙溫試驗的半規管輕癱(canal paresis,CP)值＞25%作為診斷標準。需要注意的是，前庭功能可能隨著年齡的增長而減退（見“老年性前庭病”[2]）。

13.詳細而系統的病史問診，明確詢問以下癥狀，如偏盲，復視（也可能由AUVP過程中眼偏斜失代償引起），面部、身體或四肢感覺障礙，言語或吞咽障礙，面部或四肢無力（特別是單側）及肢體協調能力障礙。如果患者在病程中出現上述這些癥狀，則必須重新評估診斷（見評論4.6）。如果出現新發的聽力下降、聽力受損體征及耳鳴或耳痛則不符合AUVP的診斷；如果癥狀再次發生，應考慮梅尼埃病、前庭性偏頭痛、復發性前庭病或TIA（見評論4.6鑒別診斷）。

14.需要進行系統的神經系統查體：①神經眼科檢查，包括以下信息：眼震的類型、眼位、眼動范圍、凝視功能、平滑跟蹤和掃視[36,75]；②顱神經檢查，如偏盲、面部感覺受損、面部無力、聽力受損、外耳道改變、構音障礙或吞咽問題；③感覺減退、無力或四肢協調能力受損，即偏側感覺減退、麻痹、偏癱；④單側姿勢和步態障礙?？梢钥闯?，AUVP 的診斷事實上是排除腦干或小腦病變引起的急性中樞性前庭綜合征后的診斷[148]。

15.在一些急性單側外周前庭病變的患者（可能是由于橢圓囊-眼動通路損傷）中存在小角度的眼反向偏斜（SD）[4,46,59,134]。然而，在急性中樞性前庭綜合征（ACVS）患者中，尤其是累及延髓外側或腦橋的患者中，大角度的眼反向偏斜更為常見。因此，使用遮蓋和交替遮蓋試驗進行床旁檢查時，如果出現明顯的SD，則不宜診斷為AUVP。一項定量測量SD 的研究表明，小SD（＜3°）在約20%的AUVP患者中可見[84]，因此小的SD（＜3°）不能排除AUVP診斷；在ACVS中，約30%的患者存在SD，且顯著SD（＞3.3°）提示中樞病變[84]。

16.如果患者在疾病過程中出現中樞神經或耳科體征，如耳痛，則必須重新評估診斷。

17.需要系統的病史問診明確這些癥狀的問題，并評估以前的報告，特別注意這些癥狀和體征（見評論4.6鑒別診斷）。

18.一些有AUVP 病史的患者在檢查時前庭功能測試正常，推測可能已經恢復，但其他鑒別診斷也可能出現類似的情況（見評論4.6鑒別診斷）。因此，“既往AUVP”這一類診斷只能適用于存在單側病變且除外其他病因導致的單側前庭功能喪失。臨床醫生應該意識到單側前庭功能減退的建議標準不會提供任何關于這種病變的發病信息。眼震在雙溫或轉椅試驗中的定側優勢或自發性前庭性眼震的存在提示單側功能減退常是近期發生的。然而，這些異常的特異性較低[64]。

4 評論

4.1 流行病學

由于AUVP/前庭神經炎的診斷標準迄今尚未統一，目前尚無關于AUVP 的有效的最新流行病學研究[118]。據報道，AUVP年發病率為3.5～15.5 例/10 萬人[1,138]。在超過36 000 名接受標準化評估的患者中，AUVP是眩暈/頭暈的第6大常見原因，也是外周前庭疾病的第3 大常見原因（BPPV 排名第一，梅尼埃病第二）[143]。兒童也是如此[56,73]。通常發病年齡為30～60歲[1,39]，發病高峰年齡分布在40～50 歲之間[1,138]；性別差異不顯著。兩項研究沒有發現季節性差異的證據[1,83]。報道的復發率為1.9%[72]～10.7%[81]。

AUVP 患者可能會發生“感染后”的后半規管BPPV：在一項研究中，104 例BPPV 患者中13 例有AUVP 病史[23]，這可能是由于前庭下神經功能保留，且間接表明迷路[8]也有炎癥，這增加了耳石脫落的風險。AUVP是繼BPPV和前庭性偏頭痛之后導致繼發性功能性頭暈的第3大常見誘因。在162例繼發性功能性頭暈患者隊列中，25例有AUVP病史[61]。

4.2 既往史

最常見的AUVP 癥狀如下：①急性或少見的亞急性起病，出現持續的自發性眩暈，如不治療癥狀常持續至少24小時。除了一些患者在持續眩暈發作前幾天偶爾出現的發作性眩暈外，沒有任何前驅體征或誘因[87]。前庭癥狀通常在頭和身體運動時加重，所以患者本能地試圖避免任何運動；②自發性眼震引起的明顯的視物動感；③姿勢不穩，傾向于向眼震慢相方向傾斜或傾倒，即向患耳一側傾斜；④惡心且經常嘔吐。

確定AUVP 的診斷需要無伴發的急性聽力喪失、耳鳴、耳痛或神經系統癥狀，特別是來自腦干和小腦的癥狀。應詢問患者的癥狀，如復視、言語或吞咽障礙、感覺受損或面部或軀體無力，或其他事件，如新近發生的外傷。

4.3 床旁檢查

以下床旁檢查與AUVP 的診斷相關且在鑒別診斷中有助于排除其他疾病。

4.3.1 眼震檢查，使用Frenzel眼鏡或類似的減少固視的設備AUVP 中有自發性前庭外周性眼震，由于VOR 固視抑制，通常在固視時眼震振幅減小[66,107]。然而，嚴重惡心的患者可能無法在癥狀的急性期充分配合查體，在AUVP的急性期患者往往不能顯著抑制眼震。通常情況下，自發性眼震的強度在Frenzel眼鏡或類似的設備檢查時增強。閉上眼睛眼震強度也會增加，通過閉上眼瞼可以觀察到眼震增強。眼震強度不因固視而減弱提示不是前庭外周來源的自發性眼震。某些中樞性自發性眼震，如腦干梗死，可通過固視減輕，因此固視抑制成功并不能排除中樞病變。中樞神經系統病變的患者眼震抑制程度低于外周前庭病變的患者[107]。

依據亞歷山大定律，眼震振幅和慢相角速度在注視快相方向時增加，在注視慢相方向時降低。眼震方向不會改變。

眼震的方向與受累的半規管傳入相一致。絕大多數AUVP患者都是“前庭上神經AUVP”，即水平半規管和上半規管的功能受損。水平-扭轉性眼震，眼震快相指向健側耳，使眼球上極向水平成分的快相方向跳動。通常向上成分較少[50,159]。

純垂直、純水平或純扭轉性眼震也不符合AUVP的診斷[45,94]。在“前庭下神經AUVP”中[20,116]，自發性眼震的方向對應于后半規管平面，呈扭轉下跳性[80]。前庭下神經AUVP 常易被誤診為中樞性疾病。

如果上和下前庭神經都受到影響（“全AUVP”），如果兩個垂直半規管均受到影響，則表現為無垂直成分的純水平扭轉性眼震。

4.3.2 床旁頭脈沖試驗（床邊HIT） 通常，床邊異常HIT表現為當頭部快速轉向疑似患側時，會出現代償性掃視[65]；但是，床邊HIT的敏感性和特異性較低[162]且檢查結果受操作者影響較大[102]。因此，如果床邊HIT 結果不清楚，則需要進一步進行視頻HIT（vHIT）和（或）雙溫試驗；此外，如果可能，我們建議對所有患者進行后兩項檢查以增加診斷的確定性并量化其受損的程度。

4.3.3 中樞眼動障礙的檢查 AUVP的診斷不應該存在提示急性中樞前庭綜合征的中樞眼動體征（見：血管性眩暈和頭暈：診斷標準Bárány協會前庭障礙分類委員會的共識文件[164]）。

眼反向偏斜，即前庭通路受損引起的垂直位的眼位偏差，通常應用遮蓋和交替遮蓋試驗進行檢查。在一些急性單側前庭外周病變的患者中可出現小的SD偏斜（可能是由于橢圓囊-眼反射通路損傷）[4,46,59,134]。一項定量測量SD 的研究表明，小SD（＜3°）在約20%的AUVP 患者中可見[84]，因此不能用于排除AUVP 診斷；在ACVS 中，約30%的患者存在SD 和顯著SD（＞3.3°）指向中樞病灶。因此，在床邊使用遮蓋試驗（遮蓋-去遮蓋試驗）和交替遮蓋試驗出現可觀察到的SD 與AUVP 的診斷相矛盾，但并不排除診斷AUVP的可能性。

方向改變的凝視誘發性眼震（GEN）表明中樞受損；在一項對35例AUVP患者和12例卒中患者的研究中，AUVP患者無一例發生GEN；1/3的卒中患者在頭正位時有自發性眼震（SN）和病理性GEN，產生了Bruns 眼震的模式[105]。需要注意在健康個體中也可發現非持續性終末眼震[45,94]。

4.3.4 聽力和耳鏡檢查 聽力喪失可以通過手指摩擦測試[142]或耳語語音測試進行篩查[126]。聽力喪失的類型可以通過Rinne和Weber試驗來測試。AUVP沒有急性聽力喪失。這些檢查對鑒別梅尼埃病和小腦前下動脈梗死有重要價值。應用耳鏡可以進行外耳道檢查，但無證據表明可以用來進行帶狀皰疹、中耳炎或其他病理性改變診斷。

4.3.5 主觀視覺垂直測量（SVV） AUVP患者單眼和雙眼SVV偏向患側[19,41]。然而，SVV的偏移不能區分外周和中樞病變。

4.3.6 閉目難立征 Romberg 測試顯示，閉上眼睛姿勢不平衡加重，急性期典型表現為向眼震的慢相側（即患側）傾倒[22]。

4.4 實驗室檢查

由于床邊HIT在診斷前庭神經功能受損時并不十分可靠[162]，因此通常需要進行實驗室檢測來量化VOR的功能。在急性前庭綜合征中使用床邊檢查時，存在較高的假陽性和假陰性率[102]。

4.4.1 視頻頭脈沖測試（vHIT） vHIT用于高頻角VOR功能檢測[15,63,100]。測試通常在半規管功能相關刺激范圍內進行的，即從0.1 至10 Hz。此外，HIT 測試的是雙耳成對的半規管功能。例如，在向右轉頭時，右側水平管興奮，左側水平半規管抑制。幾乎所有前庭功能受損的病例水平半規管都受到影響。所以，在臨床上除了那些疑似“前庭下神經炎”的患者外，用vHIT檢查水平管是足夠的。

在計算VOR增益時通常采用了不同的算法，如用60 ms處的眼角速度除以頭角速度或眼角速度曲線下的面積除以頭角速度曲線下的面積。盡管這些分析方法不同，計算值實際上是相同的[93,115,145]。根據攝像機在被檢查的眼睛前面的位置，有一個左右差異的VOR增益，到目前為止還沒有很好地解釋。例如，如果把攝像頭放在右眼前面，右眼的增益比左眼的增益高5%[145]。

該標準的應用規范值/參考范圍主要基于對健康受試者和不同年齡組的大量研究[11,110,111,160]。VOR 增益高于0.8 通常視為正常，但在正?；虿±砬闆r下存在一定的可變性[144]。

對于明顯的VOR受損，增益應＜0.7，側差應＞0.3。同時還可進行代償性掃視的記錄。由于vHIT測量方法仍在開發中，而且沒有計算增益的金標準，因此上述的數值僅供參考。應用vHIT 估算的VOR 增益只是個近似值，常因所使用的設備和技術員的操作而異[158]。

因為AUVP 患者通常vHIT 異常，所以vHIT 常用于區分前庭外周和中樞病變[31,101,106,120,133]。

4.4.2 雙溫試驗 通過用30 ℃冷水和44 ℃熱水灌注外耳道，雙溫試驗可以量化單個水平半規管在低頻、非生理狀態下約0.003 Hz 的頻率范圍內的功能，同時記錄誘發的眼震[139]。溫度誘發的眼震峰值-慢相角速度是通過視頻眼震儀器量化的。與視頻HIT和旋轉椅測試相比，該技術的一個優點是每個水平管可以單獨檢查。

雙溫試驗誘發的眼震在個體間有很大的變異性，而左右迷路的反應在個體內變異性較小?！癑ongkees的半規管輕癱公式”[74]：[(R30°+R44°)－(L30°+L44°)]/(R30°+R44°+L30°+L44°)×100。在這個公式中，R30°是指右耳用30 ℃水灌注期間的慢相角速度峰值，其他規則相同。

半規管輕癱通常定義為：兩側不對稱＞25%[69]，或熱水和冷水灌注后慢相階段的平均峰值總和的絕對值＜6°/s。重要的是，在少見的“前庭下神經炎”（只影響后半規管）中，水平半規管的雙溫測試和vHIT通常是正常的。

4.5 補充實驗室檢查

4.5.1 頸源性/眼源性前庭誘發肌源電位（VEMP） 與vHIT 和雙溫試驗相比，VEMP 與AUVP 的診斷相關性較低[51]。頸源性VEMP（cVEMP）和眼源性VEMP（oVEMP）有助于區分前庭上神經AUVP（最常見的形式）、前庭下神經AUVP 和前庭全神經AUVP（影響前庭上神經和前庭下神經，從而影響所有半規管和兩個耳石器官）。oVEMP主要評估橢圓囊的功能[129]，由于前庭神經的上支支配橢圓囊，在前庭上神經或前庭全神經AUVP中，oVEMP 通常振幅減低或缺失[38,122]；cVEMP 主要評估球囊的功能，受前庭下神經支配，在完全性或前庭下神經AUVP中其振幅減低或缺失[32,37,108,116,122]。以急性起病的姿勢不穩為特征的急性孤立性橢圓囊或球囊前庭病，也可通過cVEMP/oVEMP診斷。

4.5.2 影像學 如果患者病史和（或）臨床檢查提示存在急性中樞性前庭綜合征（ACVS）的證據，需要立即行影像學檢查。計算機斷層掃描（CT）可以排除出血，而CT 血管造影可以診斷椎動脈或基底動脈狹窄。值得注意的是，高達16%的患者在癥狀出現后24小時內，腦干或小腦微小病變的彌散加權MRI（DWI）可正常[140]。盡管使用矢狀面和冠狀面3 mm斷層的新彌散技術可以提高腦小血管病變的成像靈敏度[48,123]，對于DWI的假陰性率高問題，常需要系統性病史問診和尋找中樞前庭和眼動的臨床受損體征，因為結合病史和體格檢查可以區分AUVP 和ACVS的敏感性和特異性達90%[36,75,133]。

影像學研究發現，注射釓1～4 h后前庭神經特別是前庭上神經的強化[26,47,153]。此外一項研究表明，對一組持續前庭外周功能障礙患者在癥狀出現≥6 個月后進行高分辨率MRI 檢查，發現10例患者中有5例前庭神經萎縮，尤其是前庭上神經萎縮明顯[53]。

4.5.3 聽力和耳鏡檢查 如果患者病史和（或）臨床查體有聽力受損的證據（見上），應進行耳鏡檢查，以排除耵聹栓塞。由于梅尼埃病發作和小腦前下動脈（AICA）梗死的患者均存在聽力受損，因此需要進行聽力檢查。每一個急性眩暈的患者都需要做耳鏡檢查，了解是否伴有帶狀皰疹或中耳炎。

4.6 鑒別診斷

AUVP 的診斷是排除性診斷。最重要的鑒別診斷如下（見表1）：

表1 AUVP與中樞和外周前庭疾病的鑒別診斷（按字母順序排列）

-腦干或小腦病變（通常為梗死）引起的急性中樞前庭綜合征；

-合并急性中樞和外周病變，例如，由AICA 梗死引起的迷路，小腦和（或）腦干[88]或Susac綜合征[82]；

-其他中樞前庭綜合征，如前庭性偏頭痛首次發作；

-其他內耳疾病，例如首次發作的梅尼埃病，伴或不伴皮疹（無疹性帶狀皰疹）的帶狀皰疹感染[18]。

4.6.1 急性中樞前庭綜合征（ACVS） AUVP 常需要與ACVS鑒別，原因如下：①延髓外側前庭神經延髓-腦橋交界入顱段（REZ）區損傷（如多發性硬化或腔隙性梗死[151]）導致病變（以前稱為假性前庭神經炎）；②前庭神經核[79]或背側腦橋影響小腦腳的腔隙性梗死[28]；③小腦梗死，如：絨球梗死，也會出現病理性HIT[125]。

鑒別AUVP和ACVS的一個敏感和具體的方法就是結合患者的病史，推薦使用ABCD2 評分（年齡、血壓、臨床特征、糖尿病和病程[40]），以及臨床查體，特別是HINTS（頭脈沖、眼震、眼反向偏斜）和HINTS+（頭脈沖、眼震、眼反向偏斜、手指摩擦聽力測試）[36,75,133]，以排除中樞體征[76,92,163]?；颊卟∈返囊韵路矫嬷С种袠衼碓矗盒难芪ｋU因素，如高血壓、糖尿??；尼古丁攝入；年齡＞60歲；復視；輕偏癱；感覺遲鈍；偏身共濟失調。

以下臨床體征（HINTS和HINTS+）提示中樞來源[36,75,133]：①垂直偏斜/反向偏斜：如果偏斜角度顯著（＞3.3°）提示中樞病變體征，但其敏感性較低（僅在30%的急性腦干或小腦病變中出現[21,84]；小的SD 可出現在20%的AUVP 患者中（由于橢圓囊-眼動反射通路受損）[4,46,59,134]。②自發眼震類型：自發眼震無衰減或不能被固視抑制提示非前庭外周來源[66,107]。純垂直或純扭轉眼震提示中樞病變。純水平眼震見于中樞病變也可見于水平半規管BPPV（稱為假性自發性眼震）。③凝視誘發性眼震，其方向與自發性眼震的快相相反（如Brun’s 眼震）。④急性前庭綜合征的頭脈沖測試結果正常與外周受損不相符。需要注意的是，頭脈沖測試異常也可見于中樞性病變，尤其是在REZ區或核性病變或絨球病變[125]。⑤搖頭眼震：如果水平搖頭出現方向改變性眼震或垂直性眼震（交叉耦合）[33,71]，提示中樞病變。然而，最近一些研究表明這一體征并不具有特異性[161]。

聽力測試包括兩層含義：首先，可以診斷梅尼埃病或其他引起聽力損傷的疾病，其次可以診斷小腦前下動脈梗死。

孤立性臨床體征如反向偏斜或正常頭脈沖測試特異性較好，但靈敏度較低[30,36,75,119]。這些臨床體征的綜合敏感度和特異度可達80%～95%[30,36,75,119]。一項meta 分析（5 項研究，617 例患者）提示，檢查結果常常與檢查者熟練程度有關[124]：經常使用HINTS的神經科專家檢查的靈敏度為96.7%，特異度為94.8%。在耳鼻喉科工作的內科醫生（包括神經科醫生）靈敏度為83%，特異度僅為44%。這些結果表明，結合患者病史、ABCD2 評分及HINTS的反復訓練的重要性。

vHIT也有助于鑒別診斷：進行水平vHIT檢查時，雙側VOR正常、雙側VOR 降低或雙側VOR 增益升高伴自發性眼震或交叉耦合的垂直矯正性掃視是中樞受損體征[34]。

小腦梗死：小腦后下動脈（PICA）和小腦前下動脈（AICA）范圍內的梗死可表現為ACVS。尤其是PICA 區梗死[44,70,103,104]，可表現為孤立性小結梗死[113]。小腦梗死可出現不完全性眼偏斜反應（OTR）[114]，尤其是齒狀核[12]、絨球[125]、小結[91]、扁桃體、懸雍垂或小腦中腳[12]受累時。AICA區域的梗死，可累及小腦，腦干，內耳，表現為ACVS伴有側傾或聽力受損及其他中樞受損的癥狀和體征[89,90]。需要注意的是它們通常與急性嚴重的單側聽力喪失有關，這是由于供應耳蝸、半規管和耳石器官的迷路動脈區域發生梗死所致。

前庭性偏頭痛：根據目前的診斷標準[96]，前庭性偏頭痛的主要癥狀是急性眩暈，可持續72小時，可伴發自發性前庭外周、前庭中樞以及位置性眼震[156]。因此，鑒別診斷是困難的，特別是對于首次發作的前庭性偏頭痛和不伴頭痛的前庭性偏頭痛發作的老年人。偏頭痛史、伴有眩暈發作的典型偏頭痛癥狀和HINTS的應用有助于鑒別診斷。

4.6.2 其他前庭外周疾病 還有許多其他的外周前庭疾病可導致與AUVP 相似的癥狀和體征，見表1。重要的鑒別診斷是梅尼埃病，該病最初可表現為前庭癥狀和輕微的聽力學癥狀，常伴發自發眼震，發作持續時間短和快速恢復通常有助于診斷。水平半規管嵴帽耳石癥也可表現為旋轉性眩暈及水平性眼震。除了位置性眼震，在頭直立位也可觀察到朝向患側的假性自發性眼震（假性自發性眼震是位置性眼震的一種形式，它在頭直立位產生，常需與自發性眼震鑒別）。與自發性眼震相比，假性自發性眼震受頭位的影響很大，在頭前傾30°時眼震消失[9]。而且，在lean-bow試驗時表現為方向改變的水平假性自發性眼震[35]。水平半規管BPPV 的癥狀和體征是由頭部方向改變的動作誘發，在lean-bow試驗時出現方向改變的水平眼震。

急性孤立性單側橢圓囊或球囊前庭病是另一種需要鑒別的疾病，其特征是急性發作的失衡，常須依賴于cVEMPs 及oVEMPs進行診斷。

與AUVP 鑒別的炎癥性內耳疾病包括耳部帶狀皰疹和迷路炎。中耳帶狀皰疹通常伴發皮疹和水皰，但也可以在出疹前發生眩暈，或罕見為無疹性帶狀皰疹[18]。其常表現為其他腦神經的損害，如面神經受損，和迷路炎一樣，它可能與耳痛有關。

4.7 病理生理學和病理解剖學

4.7.1 靜態前庭功能障礙，如旋轉性眩暈，自發性前庭外周性眼震 通常情況下，雙側前庭末梢感受器產生的軸突靜息放電頻率相等。這種持續的興奮（猴子的靜息放電≈100 Hz[58]，每側迷路有18 000 前庭傳入[16]，即每秒180 萬個動作電位通過前庭神經傳遞到前庭神經核）。影響末梢感受器或前庭神經的病理過程改變了其放電頻率，從而造成前庭張力失衡。臨床上常導致自發性眼震、眼球向受損迷路側的慢相運動（這是眼震的病理成分）。這種失衡也導致其他臨床表現如感知異常（旋轉性眩暈，主觀垂直感知同側偏斜[41]，眼征（除自發性眼震以外，常還發生同側眼扭轉），姿勢（同側步態偏斜或跌倒）和植物神經反應（惡心和嘔吐），靜態障礙會在數周內減輕[85]。

4.7.2 動態前庭功能障礙 VOR 的動態障礙可以通過HIT、vHIT、雙溫試驗和轉椅來評價。如果外周前庭功能障礙持續存在，動態功能障礙常不會完全恢復，通常是因為其未能完全獲得代償。

4.7.3 前庭上神經、前庭下神經或前庭全神經病變 1996 年，研究人員應用鞏膜線圈技術在“前庭神經炎”患者中進行自發性眼震的三維記錄以及水平、前半規管和后半規管VOR的動態受損的評估，并于通過矢量分析方法進行分析[50]。這些測量結果支持了早期的觀點[23]，即在大多數情況下AUVP 是部分而非完全的單側前庭病變，最常見的是前庭上神經受累（支配水平半規管和前半規管，橢圓囊的囊斑和球囊的前上部），它有自己的路徑和神經節[99,135]，而前庭下神經很少受累（支配后半規管和球囊囊斑的后下部）。這些發現進一步得到了支持：①用頭脈沖測試和鞏膜線圈技術測量單個半規管功能[10,20,49]；②在VEMP 研究中，其中cVEMP 通常正常，而oVEMP 通常振幅降低或未引出[32,37,108,116,122]。保留前庭下神經炎這一名稱有兩個含義：首先，就臨床表現而言它解釋了為什么AUVP 患者會出現“感染后”后半規管BPPV；第二，關于病理生理學和病因學，目前有這樣一個理論解釋，即造成這種情況的原因通常由于前庭上神經穿過較長和較小的骨管容易受損[55]，而后半規管具有兩條神經的雙重神經支配，包括后壺腹神經和副后壺腹神經，所以不易受損[5,7,25,112]。

使用三維眼動記錄和cVEMP/oVEMP測量技術，在1996年和1997年發現了第1例罕見的“前庭下神經炎”[20,116]。自發眼震的方向對應于后半規管的平面，反向扭轉的（即背離受累耳）、具有下跳成分（與后半規管BPPV中發現的方向相反）[80]。它常被誤診為“中樞來源”。

如果前庭上神經和前庭下神經（“全前庭神經炎”）同時受累，則眼震為水平伴有扭轉成分而無垂直成分，因為兩個垂直管同時受累，這種眼震也可見于耳帶狀皰疹中，可導致伴眼反向偏斜的完全的OTR體征[4]。

4.8 病因學

關于AUVP病毒感染的病因學問題—類似Bell’s麻痹和某些類型的急性聽力喪失—迄今為止尚未得到證實[13,14,54,86,117,137]。目前基于病毒感染有以下證據支持：①尸檢研究顯示前庭神經炎性變性[136]；②HSV-1、前庭神經節中的潛伏期相關轉錄物和活化的CD8+T細胞[3,5-8,68,150]的檢出；③兩項全基因組關聯研究顯示HSV-1復制的宿主因子中的單核苷酸變異[130]和口唇皰疹嚴重程度的高風險等位基因[131]。

推測可能與損害免疫系統的這些交互因素有關，起初HSV-1 復制可誘導炎癥和水腫發生，繼而導致骨管中前庭神經節細胞和軸突的繼發性細胞損傷，這也可以解釋為什么類固醇在急性期的治療是有效的[77,149]。與支配后半規管的前庭下神經管相比，前庭上神經管更長更狹小[55,57]。此外，后半規管亦受其他神經支配[7,25]。

在這些因素及其他因素的作用下，包括球囊和后半規管的多重神經支配，以及重新激活的皰疹病毒可能通過面神經和前庭上神經之間的吻合處進行病毒傳播，這些可以解釋為什么后半規管在AUVP中不常受累[5,25]。

然而，盡管有這些發現，炎癥甚至病毒病因迄今尚未得到證實，相同的癥狀和體征當然也可能由比前庭下動脈更脆弱的前/上前庭動脈梗死引起[24]。因此，“急性單側前庭病”應是首選術語，而“前庭神經炎”可以作為同義詞使用。

致謝感謝復旦大學附屬眼耳鼻喉醫院王璟教授、湖北文理學院附屬襄陽市中心醫院神經內科常麗英教授、廣州醫科大學附屬第三醫院神經內科梁燕玲教授、徐州醫科大學第二附屬醫院神經內科榮良群教授、哈爾濱醫科大學附屬第四醫院神經內科方力群教授、空軍特色醫學中心航空航天眩暈診療研究中心金占國教授協助校稿！感謝凌霞、宋寧、李康之、馬辛雁、王倩倩、汪建榮、徐源、薛思儒及《神經損傷與功能重建》雜志唐穎馨編輯協助對全文的最終修訂！

備注說明：文章中的序號為英文原版中的參考文獻順序。