腹腔鏡輔助與常規開腹Soave’s 術治療患兒先天性長段型巨結腸的療效對比

李 芊，張宏偉，劉豐麗，張建軍

先天性巨結腸癥是一種先天性缺陷，由腸神經細胞向遠端腸道的異常遷移導致部分腸道神經缺失而造成[1]，據統計約每5000 名新生兒中就有1 名患先天性巨結腸，男性和女性患病比例約為4.32 ∶1[2]。 先天性巨結腸最突出的癥狀是便秘， 其他癥狀包括嘔吐、腹痛、腹瀉和生長緩慢等，通常在嬰兒出生的頭2個月最明顯，其并發癥包括小腸結腸炎、腸梗阻和腸穿孔等，嚴重影響患兒預后[3]。目前手術仍然是先天性巨結腸治療的首選方法，Soave’s 術是最常用的術式之一，即“經直腸肌鞘結腸拖出術”。 是以意大利兒外科醫生Franco Soave 的名字命名，包括去除直腸的黏膜和黏膜下層，并將腸管置于無神經節肌的“袖帶”內[4]。 傳統開腹手術對于患兒創傷大，安全性低，手術風險高； 隨著醫療水平的進步和發展， 腹腔鏡輔助Soave’s 術治療越來越廣泛。 筆者研究擬對比腹腔鏡輔助Soave’s 術與常規開腹Soave’s 術治療先天性長段型巨結腸對患兒肛門功能及遠期并發癥的影響，旨在為臨床選擇治療方式提供理論依據。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性選擇徐州市兒童醫院診療中心2012 年1月至2021 年4 月先天性長段型巨結腸患兒102 例，其中男性83 例，女性19 例；年齡11 天～10 個月，平均年齡3.08 個月（標準差0.48 個月）；體質量5.34 ～7.98 kg，平均體質量6.63 kg（標準差0.87 kg）；出生體質量2.89 ～3.76 kg，平均出生體質量3.15 kg（標準差0.36 kg）；5 例患兒有家族史。參考先天性巨結腸的診斷及治療專家共識[5]：臨床表現如便秘、腹脹、胎糞排出延遲、肛門直腸抑制反射消失等，下消化道造影、直腸肛管測壓及直腸黏膜活檢診斷為先天性巨結腸（術中冷凍活檢進一步證實診斷， 術后對切除標本進行常規組織病理學診斷再次證實）。 根據患兒的手術記錄信息，按照手術方式不同分為兩組，其中56 例行腹腔鏡輔助Soave’s 術患兒作為觀察組，46 例行常規開腹Soave’s 術患兒作為對照組。 觀察組男性46 例，女性10 例；年齡11 天～10 個月，平均年齡3.12 個月（標準差0.59 個月）；體質量5.56 ～7.63 kg，平均體質量6.52 kg（標準差0.91 kg）；出生體質量3.01 ～3.76 kg，平均出生體質量3.19 kg （標準差0.37 kg）；3例患兒有家族史。對照組男性37 例，女性9 例；年齡15 天～10 個月，平均年齡3.01 個月（標準差0.47 個月）；體質量5.34 ～7.98 kg，平均體質量6.75 kg（標準差0.89 kg）；出生體質量2.98 ～3.65 kg，平均出生體質量3.13 kg（標準差0.38 kg）；2例患兒有家族史。

選擇標準：①臨床分型為長段型；②年齡為11 天～10 個月的小嬰兒； ③患兒家長對筆者研究的內容及過程知曉并且簽署知情同意書。

排除標準：①全結腸神經節細胞缺失或唐氏綜合征；②早產兒和低體質量兒；③合并先天性心臟病者；④自身免疫病患兒；⑤凝血功能障礙患兒；⑥臨床資料不全者。

兩組患者的臨床資料比較， 差異無統計學意義（P ＞0.05）。

1.2 方法

1.2.1 手術方法

入院后首先對患兒直腸沖洗7 ～10 d， 術前3 d給予口服抗生素進行腸道準備。 患兒仰臥位，全身麻醉，腹部、陰部和下肢進行消毒處理。

對照組患兒進行常規開腹Soave’s 術：患兒采取膀胱截石位， 擴肛后在肛門處縫4 根線進行牽引，在齒狀線上方放置2 根牽引線， 提起上方直腸黏膜，在0.5 cm 處切開直腸黏膜， 進行上下分離直腸黏膜到6 ～7 cm；同時用電刀進行止血，進一步切開直腸肌肉層，徹底暴露直腸上段及乙狀結腸后拖出肛門；同時在結扎結腸系膜后拖出乙狀結腸，取少量腸壁組織送病理室活檢；切開直腸肌鞘后去除多余的肌鞘，呈現前高后低肌鞘， 前距離齒狀線3 cm， 后距離齒狀線0.5 cm，縫合近端腸管和直腸肌鞘，以及將腸管全層和齒狀線上方的直腸黏膜間斷縫合。將長約5 cm 管子插入肛門引流，術后留置3 ～7 d。 術后2 周開始擴肛，持續3 ～6 個月。

觀察組患兒接受腹腔鏡Soave’s 術：腹腔鏡在臍部從臍部下緣穿刺建立氣腹，于右上腹肝下緣處置5 mm Trocar 放Olympus 45°腹腔鏡。 首先進行腹部探查，明確患兒的病變范圍，其次取多處的直腸樣本作為術中冷凍活檢以確認診斷。徹底分離直腸系膜和直腸側韌帶， 反折于腹膜下1 cm 位置后結扎腸系膜血管，檢查患兒腹腔臟器有無損傷與腸管有無活動性出血，確定無異常后關閉氣腹。開展會陰手術，患兒采取雙下肢懸吊截石位，圍繞肛門縫合牽引線，牽拉同時暴露肛管直腸黏膜，在齒狀線上5 mm 左右進行直腸黏膜環切處理， 近端直腸黏膜縫合處理且向下牽拉，分離黏膜到直腸腹膜反折部位， 拖出游離結直腸，在腹腔鏡下檢查腸管病變范圍，切除病變腸管，縫合完成之后固定腸管，同時通過二氧化碳氣腹檢查腸管有無出血、扭轉，確定無異常后關閉氣腹。

1.2.2 觀察指標

（1）記錄兩組患兒圍手術期相關指標，包括兩組患兒手術時間、術中出血量、術后留置導尿管時間、術后胃腸功能恢復時間、總住院時間等。

（2）術后肛門功能恢復：肛門功能Kelly 評估量表，大便控制（正常沒有污糞2 分，偶發漏便1 分，沒有控制、經常污糞0 分），污糞（總是清潔2 分，偶發污糞1 分，總是污糞0 分），括約?。◤姸辛Φ氖湛s2分，弱和部分收縮1 分，沒有收縮0 分）。 得分5 ～6分為優，3 ～4 分為良，0 ～2 分為差[6]。

（3）肛門靜息壓和肛管高壓區長度的測量：采用消化道動力儀（Solar GT。Mui Scientific 公司，加拿大）進行肛管高壓區長度、肛門靜息壓的檢測。 在測量前應充分清潔腸道，囑咐患兒盡量排盡尿液，并且采取左側臥位，右髖關節曲屈，將帶氣囊的測壓導管用石蠟油潤滑后，輕輕分開臀縫，將導管緩慢插入肛管，使肛管測壓孔進入達10 ～12 cm，給予氣囊注氣時慢慢向外牽拉導管，記錄壓力值。 肛門靜息壓指患兒完全放松30 s 時所測到的壓力值； 肛管高壓區長度可以反映內外括約肌功能，是在患兒左側臥位、右髖關節曲屈的過程中，儀器定速緩慢拉出測定時，從高壓開始出現到最后消失的長度。

1.2.3 術后并發癥

術后隨訪1 年，記錄患兒術后肛周皮炎、腸梗阻、小腸結腸炎、吻合口出血、污糞、大便失禁、便秘復發等情況。

1.3 統計學方法

應用SPSS 23.0 統計軟件進行分析。 正態分布的計量資料以均數± 標準差表示，兩組之間比較采用t檢驗，比較同組治療前后采用配對t 檢驗；計數資料以絕對數表示， 組間比較采用χ2檢驗或Fisher 確切概率法檢驗。 P ＜0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 兩組患兒圍手術期指標比較

與對照組相比，觀察組手術時間明顯縮短，術中出血量減少，總住院時間縮短，差異均有統計學意義（P＜0.05）。 但兩組胃腸功能恢復時間、術后留置導尿時間比較，差異無統計學意義（P ＞0.05）。 見表1。

表1 兩組患兒圍手術期指標比較Tab.1 Comparison of perioperative indicators between 2 groups

2.2 兩組患兒肛門恢復功能比較

無論是對照組還是觀察組，術后3 個月Kelly 評分都有所升高，且肛管高壓區長度和肛門靜息壓相比術前均有所提高，差異有統計學意義（P ＜0.05）。 同時，術后3 個月觀察組Kelly 評分為（5.83±0.42）分，明顯高于對照組；肛管高壓區長度、肛門靜息壓分別為（2.26 ± 0.29） cm、（53.63 ± 7.53） mmHg，與對照組相比，差異有統計學意義（P ＜0.05）。 見表2。

表2 兩組患兒術后肛門功能比較Tab.2 Comparison of postoperative anal function between 2 groups

2.3 兩組患兒并發癥比較

對照組術后1 年并發癥，肛周皮炎4 例，腸梗阻1 例，小腸結腸炎6 例，吻合口出血3 例，肛門狹窄10例，污糞3 例，大便失禁1 例，便秘復發4 例，并發癥發生率69.57%。觀察組術后1 年并發癥，肛周皮炎1例，腸梗阻0 例，小腸結腸炎1 例，吻合口出血2 例，肛門狹窄5 例，污糞1 例，大便失禁1 例，便秘復發2例，并發癥發生率23.21%。 觀察組并發癥發生率小于對照組， 差異有顯著統計學意義 （χ2=22.010，P=0.001 ＜0.01）。觀察組小腸結腸炎發生率低于對照組，差異有統計學意義（P ＜0.05）。 見表3。

表3 兩組患兒術后1 年并發癥情況比較Tab.3 Comparison of complications after operation 1-year between 2 groups

3 討論

先天性巨結腸的特征是腸內不同程度腸神經系統神經節細胞的缺乏，它是最常見的先天性腸動力障礙，受影響的新生兒通常在出生后的頭幾天出現遠端腸梗阻[7]。 先天性巨結腸可能與唐氏綜合征或Waardenburg 綜合征等其他遺傳疾病相關， 約一半的病例與特定的基因突變有關，其中一些以常染色體顯性方式發生。 據報道，如果父母中有一個孩子患有先天性巨結腸，下一個孩子患病風險可達4%[8]。先天性巨結腸分為5 種類型，短段型、常見型、長段型、全結腸型、全腸型。 疾病程度具體取決于腸道受影響的程度。 在極少數情況下，小腸也可能受到影響。 目前的治療包括切除無神經節細胞的腸管和“拉直”手術以將正常受神經支配的腸管拉至肛緣[9]。 在先天性長段型巨結腸中，患兒極容易患小腸結腸炎，高達75%患兒有失禁或便秘問題，相當一部分患兒繼續經歷持續的術后腸功能障礙[10]，不同程度的大便失禁、便秘和小腸結腸炎會影響患兒及家庭的生存質量，因此探索有效安全的手術方式對于緩解和減少此類患兒的并發癥及提高術后生存質量尤為重要。

傳統的開腹Soave’s 術對患兒造成創傷大，由于創傷嚴重，腹部瘢痕明顯，腹部臟器暴露時間長，易造成術中出血較多， 術后粘連性腸梗阻可延誤進食時間、延長住院時間，術后恢復時間長，患兒易并發多種并發癥[11]。 隨著腹腔鏡器械和手術技術的進步，采用微創治療成為治療先天性巨結腸的發展趨勢。腹腔鏡輔助手術具有創傷小、操作簡單、安全有效、并發癥少等優點。 近年來，腹腔鏡輔助Soave’s 術在多個國家得到廣泛成功應用。 自1995 年開展了腹腔鏡輔助Soave’s 術， 此后陸續報道了各種腹腔鏡下先天性巨結腸根治術，由于長段結腸或全結腸難以通過肛門拔出，長段和全結腸先天性巨結腸是腹腔鏡輔助手術的最佳適應證[12，13]。

筆者研究結果發現，腹腔鏡術后圍手術期指標有所改善，患兒胃腸功能，術后恢復均較快，左銘君等[14]也發現腹腔鏡輔助經肛門Soave’s 術后患兒手術時間、住院時間、胃腸功能恢復時間降低與筆者研究結果類似。 同時相比傳統手術組，患兒肛門功能也有明顯改善。 Fang Y 等[15]總結了32 例采用腹腔鏡輔助Soave’s 術的先天性巨結腸患兒，發現所有患兒術后即刻無并發癥發生。便秘均未再復發，僅6 例（19.3%）術后3 個月內并發相關性小腸結腸炎，5 例患兒（16.1%）在第一年出現了污糞。長段先天性巨結腸是術后并發小腸結腸炎的獨立危險因素，術后3 個月內發生小腸結腸炎最高，由于小腸結腸炎后果嚴重，可表現為發熱、腹瀉、腹脹甚至感染性休克[16]，因此早期診斷、及時治療可有效改善小腸結腸炎的預后。 筆者研究發現，腹腔鏡輔助Soave’s 術后小腸結腸炎患兒明顯減少，說明其效果良好，同時抗感染和輸液藥物也是重要的術后護理治療方法。 與傳統開腹手術相比，腹腔鏡輔助Soave’s 術具有以下優點：首先，該手術通過將直腸與腹膜分離， 再將腸管無神經節部分拉出，減少了對患兒盆腔深部組織的損傷；其次，腹腔鏡易于從多方位、多角度觀察腹腔和盆腔的結構，并同時處理腹腔內的任何隱匿疾病[17]，可更清楚判斷神經節段范圍，觀察有無扭轉，監測腸道血液供應及有無腹腔出血等情況，提高操作的準確性。 還可以降低肛門外括約肌損傷的風險，提高新生腸道的糞便儲存和排便控制功能，減少便秘的發生率，促進術后恢復[18]。 同時切口小、微創，減少對腹腔的污染，避免腸道暴露。 因此腹腔鏡手術后腸道蠕動功能恢復快，減少了腸粘連和腸梗阻的發生。

同時，筆者也總結了腹腔鏡輔助Soave’s 術中需要關注的要點。由于患兒腹壁薄，支撐力不足，因此置入套管針后縫合于腹壁， 不僅可以將套管針固定到位，還可以根據術者的需要幫助回縮腹壁，擴大手術視野；其次神經節段根治性切除及肛門神經節段吻合對減少便秘和先天性巨結腸相關性小腸結腸炎的復發具有根治性作用。 術前應仔細復查結腸造影，初步判斷狹窄段、移行段和擴張段的區域；術中腹腔鏡檢查腸道，包括擴張至接近正常厚度，腸壁由粗糙增厚變為薄軟，光澤和彈性發生變化。 如果病理報告顯示有神經節細胞，則可以確定切除水平。 通過電凝或超聲手術刀在結腸系膜中創建一個孔，沿孔切開結腸系膜緊貼腸壁向下延伸至腹膜反折以下1 ～2 cm，避免損傷輸尿管， 同時結腸系膜切口應沿血管弓繼續向上，直至達到預期的切除水平，在腹腔鏡直視下，可幫助腸管向外牽拉時確保拔出的腸管不發生扭曲。術后保證腸道氣體和糞便的排出， 減少與吻合口的接觸，避免吻合口感染和小腸結腸炎，促進吻合口早日愈合和避免肛周糜爛。

綜上所述，筆者研究發現先天性長段型巨結腸患兒應用腹腔鏡輔助Soave’s 術比常規開腹手術更有優勢，手術出血少，恢復快，總住院時間短，可加快患兒術后肛門功能恢復同時減少并發癥的發生； 當然，筆者研究的局限性在于其為回顧性研究且樣本量較少，故仍需要更大規模的前瞻性隨機研究和詳盡的長期隨訪來探索兩種手術方式之間的差異。