Chiari畸形合并脊髓空洞(CM-SM)手術前后的MR影像表現＊

王冬青 董安珂 婁永利

鄭州大學附屬鄭州中心醫院放射科(河南 鄭州 450007)

Chiari畸形(chiari malformations，CM)屬于一種先天性畸形，還被稱為Arnold-Chiari畸形，該疾病在臨床中還稱為小腦扁桃體下疝畸形。該疾病主要是顱底解剖畸形，是指枕骨大孔有小腦扁桃體疝入，其中最常見的位置為是顱頸交界區[1-3]。該疾病隨著治療的進展，極易合并發脊髓空洞癥(syringomyelia，SM)，極易產生神經功能惡化，并具有進行性?，F階段仍未明確CM-SM的發病機制，且檢測、治療和隨訪尚未統一。目前用于診斷該疾病的手段包含MR、體外模擬腦脊液流體力學模型、核素腦池造影、顱內壓檢測等，均有一定優勢，而MR具有無創性，可以獲取腦脊液流體力學相關數據[4-6]。因此此次研究針對CM-SM患者使用MR檢查，分析其術前術后指標變化，旨在為手術方案的制定和術后效果的評估提供參考。進而本次針對本院收治的33例CM-SM患者術前、術后的MR影像資料進行回顧性分析，詳情如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料選擇本院收治的33例CM-SM患者為研究對象，對其臨床資料和術前(如圖)、術后MR(如圖)影像資料進行回顧性分析?；颊咧?6例男性、17例女性，年齡25-45歲，平均年齡(35.96±9.87)歲。病程為3個月-8年，平均病程為(4.20±1.19)個月。

納入標準：患者年齡18歲以上；患者有頭疼、頭暈、肢體乏力、走路不穩、嗆咳時頭部不舒適、肌肉萎縮、運動障礙、視物模糊等癥狀；患者經MR檢查顯示小腦扁桃體下疝，枕骨大孔在5mm以上，確診為CM，并伴有SM；需要手術治療，無影響手術的心肺功能異常疾??；術后隨訪資料完整；所有患者開展小腦扁桃體切除+后顱窩減壓+枕大池硬膜成形術治療。排除標準：既往手術史患者；脊柱側彎患者；扁平顱底患者；腦積水患者；寰樞關節半脫位或者脫位患者。

1.2 方法

1.2.1 操作方法 所有患者使用3.0T的西門子(Siemens)MR型號為Skyra進行檢查,對頭頸部進行常規T1WI、T2WI矢狀位掃查，對病變位置和范圍進行確定。之后開展PC－MRI正中矢狀位掃描，對腦脊液流動動態進行觀察，128×256為矩陣、10°為翻轉角、1mm為層厚、8ms為回波時間、21ms為射頻重復時間、流速編碼為5cm/s。腦脊液流速測量使用軸位掃描，將橋腦延髓池、中腦導水管、和C2-3椎間盤的中心層面選擇。以可見腦脊液流動信號的垂直位置為掃描線，128×256為矩陣、10°為翻轉角、1mm為層厚、8ms為回波時間、21ms為射頻重復時間、流速編碼為5cm/s。

1.2.2 圖像分析 完成檢查后將圖像傳至工作站進行性處理，對腦脊液流體力學使用Q-FLOW軟件分析系，由于椎管內與蛛網膜下腔有較復雜的解剖結構，再加上有多種因素影響腦脊液流動，為了充分顯示腦脊液流動詳情，需要在三個不同層面的腦脊液流動區域放置ROI。三個同層面包含：(1)中腦導水管層面，中腦導水管中心；(2)橋腦延髓池層面，腦干前側蛛網膜下腔；(3)頸椎間盤層面，C2-3椎間盤脊髓左邊的近椎間孔。每個心動周期，一個層面重建12相位數，進而取得和心臟舒縮有關的腦脊液雙向流動圖，其中正值以高信號表示，代表運動方向為足向頭；負值以低信號表示，代表運動方向為頭向足，流速以信號強弱表示。

定量分析指標：(1)每搏輸出量(strokevlume)，足側和頭側之間流量的絕對值差異；(2)平均流量(meanflux，MF)，一個心動周期，腦脊液流經ROI的平均值；(3)反流分數(regurgitant fraction，RF)，頭向足運動方向的比例分數；(4)最大峰值流速(Vmax)，包含足向Vdmax和頭向Vumax選擇2名經驗豐富的影像學醫師對圖像分析和測量，如有不一致意見要分析討論以達成一致意見。

1.3 統計學分析本次研究應用統計軟件SPSS分析相關數據，計量資料以均數±標準差表示，用獨立樣本t檢驗，計數資料以百分比率(%)表示，用卡方χ2檢驗，P<0.05表示差異有統計學意義。

圖1A-圖1G 患者，男，11歲，Chiari畸形并拴系綜合征，術前影像；圖2A-圖2D 患者，男，11歲，行脊髓終絲切斷術+椎管擴大減壓術+粘 連神經松解術+脊髓外終絲松解術---術后影像。

2 結 果

2.1 患者術后恢復情況和MRI檢查影像表現33例患者手術半年后均未發生死亡、神經功能進一步損傷情況，其中26例患者臨床癥狀得到改善，但是有7例患者癥狀無明顯改變。術后經MRI檢查提示，脊髓空洞明顯縮小的有26例，脊髓空洞輕微變小的偶6例，無明顯變化的1例。手術后患者枕大池成形較好，小腦下疝堵塞有所改善，腦室出口通暢，術后蛛網膜下腔腦脊液明顯多于術前。

2.2 患者術前、術后6個月中腦導水管腦脊液定量參數對比術前患者的中腦導水管腦脊液RF、MF、SV均明顯少于術后6個月，Vdmax與Vumax高于術后6個月，對比差異顯著(P<0.05)。詳見表1。

表1 患者術前、術后6個月中腦導水管腦脊液定量參數對比(n=33)

2.3 患者術前、術后6個月橋延池腦脊液定量參數對比術前患者的橋延池腦脊液MF、SV均明顯少于術后6個月，Vdmax與Vumax高于術后6個月，對比差異顯著(P<0.05)。術前與術后6個月的RF對比，無顯著差異(P>0.05)，詳見表2。

表2 患者術前、術后6個月橋延池腦脊液定量參數對比(n=33)

2.4 患者術前、術后6個月C2-3椎間盤腦脊液定量參數對比術前患者的C2-3椎間盤腦脊液MF、SV均明顯少于術后6個月，Vdmax與Vumax高于術后6個月，對比差異顯著(P<0.05)。術前與術后6個月的RF對比，無顯著差異(P>0.05)，詳見表3。

表3 患者術前、術后6個月C2-3椎間盤腦脊液定量參數對比

3 討 論

在人體的椎管內和顱腔中存在腦脊液，并處于持續流動狀態，其正常流動則是維持生理功能的重要條件。CM是因小腦扁桃體下疝導致的先天性頭頸交界區畸形，并具有多種神經功能障礙[7]?，F階段仍未明確該疾病發病機制，大多數學者認為是在胚胎中中胚葉軸旁體節發育異常，進而影響枕骨發育速度，導致后顱窩在空間上狹小，在不足空間的后顱窩中，發育正常的腦組織會收到過度擠壓，最終產生了疝。該疾病一般發生于25-45歲群體，疾病進展速度緩慢，且病情逐漸加重，臨床表現多具有多樣性，主要分為四種類型，即神經根受壓型、脊髓受壓型、小腦受損型、腦組織受壓合并腦積水[8-10]。CM較為常見的合并癥為SM，有報道顯示，CM合并SM占比65%以上。然而現階段仍未明確CM-SM的發病機制，與其相關的研究仍在不斷開展和深入，學者們之間的意見也有一定出入。既往有學者將流體動力學說提出，也就是發育異常的后顱窩阻塞了第四腦室循環，進而影響腦脊液循環，此外脈絡叢搏動會產生沖擊力，逐漸漲大脊髓中央管，進而產生脊髓空洞[11]。但是也有學者與上述觀點不一致，并認為CM-SM和椎管內與顱內壓力失衡相關，即中心靜脈壓間歇波動導致椎管內與顱內壓力失衡，第四腦室腦脊液分流至中央管，進而生成脊髓空洞[12]。此外壓力失衡也會引起腦脊液上下運動，進而不斷增大空洞。雖然上述觀點又較大差異 ，但是均促進了SM治療方面研究的發展，并認為消除腦脊液循環障礙，確保腦脊液循環通路通暢是治療的重點，進而顱窩減壓術也逐漸用于該疾病的治療[13-14]。在Oldfield等人的研究中[15]，通過動態MRI影像對CM-SM進行了研究，并認為脊髓空洞產生后逐漸向下發展與枕骨大孔梗阻時，小腦扁桃體發揮了活塞作用而將其堵塞，導致顱頸交界區無法正常通過腦脊液，再加上壓力波的影響，腦脊液逐漸在髓內滲入。

近幾年隨著MRI技術的不斷創新和發展，為腦脊液流動相關研究提供了新方法，本次研究針對CM-SM患者進了MRI檢查，結果也支持Oldfield提出的腦脊液滲入學說，其主要原因包含兩種：即(1)研究所選患者全部存在脊髓蛛網膜下腔狹窄，且枕大池未成形。顱內腦脊液流量和流速較，但是流量少，特別是枕骨大孔區及高位脊髓蛛網膜下腔[16]。這極有可能和脊髓蛛網膜下腔狹窄與梗阻相關，因腦搏動動能穩定，泵出腦脊液體積相同，如果出口狹窄，腦脊液，會以噴射狀流出，這會增加流速，如果出口十分狹窄會減慢腦脊液流速，這就會引起腦積水[17-18]。(2)腦脊液流動異?？梢鸺顾杩斩?，如果脊髓空洞嚴重，空洞內的脊髓液會隨著心臟搏動改變，其信號同步于脊髓蛛網膜下腔腦脊液[19]，這也表示脊髓蛛網膜下腔和空洞腔互通，但是脊髓中央管無開放，也就是未見瘺口。

目前CM-SM治療的唯一手段為手術，其作用則是消除枕大孔區梗阻，促進復腦脊液循環恢復正常，進而脊髓和腦功能[20]。此次研究分析了患者手術前和手術后的腦脊液變化，結果提示，手術將下疝引起的硬膜壓迫和腦干骨性束縛解除，促進腦脊液循環通路恢復；患者的腦脊液流體力學也明顯改善，蛛網膜下腔恢復正常，患者枕大池成形較好，小腦下疝堵塞有所改善，腦室出口通暢，術后蛛網膜下腔腦脊液明顯多于術前。術前患者的中腦導水管腦脊液RF、MF、SV均明顯少于術后6個月，Vdmax與Vumax高于術后6個月，對比差異顯著(P<0.05)；術前患者的橋延池腦脊液MF、SV均明顯少于術后6個月，Vdmax與Vumax高于術后6個月，對比差異顯著(P<0.05)。術前與術后6個月的RF對比，無顯著差異(P>0.05)；術前患者的C2-3椎間盤腦脊液MF、SV均明顯少于術后6個月，Vdmax與Vumax高于術后6個月，對比差異顯著(P<0.05)。術前與術后6個月的RF對比，無顯著差異(P>0.05)。手術前腦脊液流速快、流量少，流動呈現噴射狀，而術后流速下降、流量增多，特別是C2-3椎間盤流速下降顯著，明顯增加腦脊液流動通暢性。在脊髓空洞的改變上，術后患者脊髓空洞有所減小或者未繼續擴大。分析其原因：在C2-3和C3-4層面上，腦脊液壓力差異較大，這有可能是引起脊髓空洞的因素，而大部分患者脊髓空洞處于該位置。手術將脊髓蛛網膜下腔梗阻解除，延長了蛛網膜下腔有，將枕大池和周邊位置腦脊液流動重建，將腦脊液壓力梯度恢復至正常，以有效縮小空洞或者抑制空洞的進一步擴大。此外本研究還發現，患者術后MRI的各項參數和臨床癥狀同步改善，這也說明MRI可用于CM-SM術后評估。

綜上所述，MRI用于CM-SM患者手術前后檢查，可以確定枕大孔區不全梗阻引起的腦脊液循環異?？尚纬杉顾杩斩?，經手術治療后，枕大孔區梗阻解除，恢復腦脊液流動。