選擇性頸肌移除及周圍神經切斷術治療腦癱合并局限性頸肌痙攣效果分析

毛丹 高文濤 徐高磊 孔二紅 陳悅 常成△ 高曉群△

1)鄭州大學基礎醫學院人體解剖學系 鄭州 450000;2)河南醫學高等?？茖W校 鄭州 450000;3)鄭州大學腦癱外科研究治療中心 鄭州 450000

腦性癱瘓(cerebral palsy,CP)指小兒在出生前到出生后1個月由各種原因引起的非進行性腦損傷,表現為中樞性運動障礙及姿勢異常,多伴有智力低下、語言障礙等癥狀[1-2]。按照臨床表現分為痙攣型、肌張力低下型、強直型、共濟失調型、混合型和手足徐動型。其中,手足徐動型約占20%,主要表現為難以意志控制的不自主運動;喉肌和舌肌受累者口齒不清;咽肌受累時,可出現吞咽困難、流涎;若合并局限性頸肌痙攣,則導致頭頸部異常扭動[3-6]。本研究依據患者頭頸部異常扭動的類型,經過運動解剖學分析、觀察,結合原動肌的形態、位置、神經支配,實施選擇性頸肌移除及周圍神經切斷術?，F對手術方法和療效進行回顧性分析,報告如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象回顧性分析本中心2005-09—2010-09收治的60例腦癱合并局限性頸肌痙攣患者的臨床資料。納入標準:符合腦癱合并局限性頸肌痙攣診斷標準[1],年齡≥5歲。排除標準:扭轉痙攣、無法耐受本研究手術的患者。本研究已獲本中心倫理委員會審批。

1.2 研究方法通過解剖觀察20具(40側)頸部標本,結合原動肌的形態、位置、神經支配,經過運動解剖學分析,明確各型中參與頸部異常運動的原動肌和協同肌。

1.2.1 分度 (1)輕度:單側頸肌小范圍痙攣,無肌痛。(2)中度:雙側頸肌痙攣,有輕度肌痛。(3)重度:雙側頸肌受累并波及鄰近肩帶肌等,伴嚴重肌痛。

1.2.2 分型 (1)水平旋轉型:頭頸繞身體縱軸向一側作痙攣性水平旋轉。①右旋型:頭頸向右側呈痙攣性水平旋轉,頜轉向右側,左側胸鎖乳突肌肥大,右側頭夾肌肥大。②左旋型:頭頸向左側呈痙攣性水平旋轉,頜轉向左側,右側胸鎖乳突肌肥大,左側頭夾肌肥大。(2)旋轉前傾型:頭頸部向一側痙攣性旋轉、前傾,頜轉向對側。(3)旋轉后仰型:頭頸部向一側痙攣性旋轉、后仰。

1.3 手術方法在全麻下實施選擇性周圍神經切斷及頸肌移除術。

1.3.1 中度水平旋轉型 (1)切斷副神經:仰臥位,頭偏向一側。于乳突尖下3.5 cm胸鎖乳突肌前緣至舌骨大角順皮紋作一橫切口,切開皮膚、分離皮下組織,注意保護切口外側的耳大神經。切開頸套狀筋膜和頸闊肌,沿胸鎖乳突肌筋膜內側緣向后內側游離。以二腹肌后腹深面脂肪組織內的頜下淋巴結為標志,在其后方分離出由乳突尖下3.5 cm處穿入胸鎖乳突肌的副神經,與迷走神經頸干(在頸總動脈和頸內靜脈后方下行至胸腔,在頸上部無分支)相鑒別,確認無誤后切斷副神經,近端電刀灼燒封閉軸突埋于脂肪組織中,預防其生長進入胸鎖乳突肌,導致痙攣復發。放置引流條,縫閉切口。(2)移除頜轉向側頭夾肌:改為俯臥位,頭偏向一側,自乳突尖下方到T2棘突作一斜切口,切開皮膚、皮下組織、淺層的斜方肌上部肌束。沿頭夾肌筋膜鈍性游離出內、外緣,于近T2棘突起點處鉗夾切斷頭夾肌下端,提起然后向近端游離,在近枕外粗隆處切斷其上端并移除。放置引流管,逐層縫合切口。

1.3.2 中度旋轉前傾型 (1)切斷一側副神經,移除頜轉向側頭夾肌:方法同中度水平旋轉型。(2)移除部分前斜角肌和中斜角肌部分肌腹:于患側鎖骨上4 cm作一橫切口,切開皮膚、皮下組織,鈍性分離,切開淺層的頸闊肌,在鎖骨上三角鈍性分離,顯露出肥大、發硬的前斜角肌和中斜角肌,移除前斜角肌和中斜角肌部分肌腹。注意保護穿過斜角肌間隙中的臂叢神經和鎖骨下動、靜脈,以及鎖骨上方3 cm處的胸膜頂。放置引流條,逐層縫合切口。

1.3.3 中度旋轉后仰型 (1)切斷一側副神經,移除頜轉向側頭夾肌:方法同中度水平旋轉型。(2)移除頜轉向側頭半棘肌:在靠近項韌帶游離出后仰側的頭半棘肌。上端平對C2棘突、下端平對C5棘突水平橫斷,移除頭半棘肌部分肌腹?？p閉術腔,放置引流,縫合切口。

1.3.4 雙側頸動脈交感神經網剝離術[5-7](1)適應證:表情肌運動不協調,以及咽肌受累出現吞咽困難、流涎,喉肌痙攣出現語言功能障礙的患者。(2)方法:全麻,取仰臥位,頜轉向對側。自內側舌骨大角水平至胸鎖乳突肌內緣順皮紋作橫切口,切開皮膚、皮下組織、頸闊肌,于胸鎖乳突肌內緣鈍性分離出頸動脈鞘,縱行切開頸動脈鞘,鈍性分離頸總動脈分叉處和頸內動脈起始處。游離頸總動脈和頸內動脈外膜外的薄層結締組織,交感神經網行走此層結締組織膜中?！癈”形切除圍繞頸總動脈和頸內動脈起始處的部分疏松結締組織膜。切勿損傷頸總動脈和頸內動脈外膜。植入引流條,間斷縫合頸動脈鞘、頸闊肌,縫合皮膚。

1.4 療效評價頸肌痙攣解除、頭頸轉正、功能不受限、活動自如,以及發音清晰、語言功能改善、流涎消失,為基本痊愈。頸肌痙攣有所緩解、癥狀減輕,為好轉。癥狀、體征無改善為無效?？傆行?(基本痊愈+好轉)例數/總例數×100%。

2 結果

2.1 一般資料共納入60例患者,男12例,女48例;年齡(16±5)歲(范圍:5～26歲)。水平旋轉型23例、旋轉前傾型19例、旋轉后仰型18例。25例患者術前伴有發音困難和流涎癥狀。

2.2 運動和應用解剖研究結果

2.2.1 參與水平旋轉原動肌和協同肌 (1)原動肌:①胸鎖乳突肌:一側胸鎖乳突肌收縮時頭向同側傾斜,臉轉向對側;兩側同時收縮頭后仰,仰臥時可抬頭。受副神經支配。對20具尸體觀測結果顯示,以解剖學姿勢為準,副神經行經胸鎖乳突肌前緣上1/4與下3/4交點(平對下頜角上緣)者占80%,行經該肌后緣上中1/3交點者占92%,行至斜方肌前緣中下1/3交點者占80%。此三交點連線可作為副神經的體表投影。取解剖學姿勢頭后仰體位,下頜角與胸鎖乳突肌前緣可拉開2～4 cm距離,有利于術中顯露副神經干。②斜方肌:可使肩胛骨向脊柱靠攏,上部或下部肌束收縮可上提或下降肩胛骨。固定肩胛骨,一側收縮使頸向背側側屈、臉轉向對側;兩側同時收縮使頭后仰。受副神經支配。③夾肌:分為頭夾肌和頸夾肌。單側收縮,頭轉向同側;兩側同時收縮,使頭后仰。受C1～C6脊神經后支支配。(2)協同肌:頸半棘肌、棘肌、枕下肌群。均受C1～C6脊神經后支支配。

2.2.2 參與旋轉前傾原動肌和協同肌 (1)原動肌:胸鎖乳突肌、頭夾肌、頸深肌外側群的前斜角肌、中斜角肌、后斜角肌和肩胛提肌。(2)協同肌:頸長肌、頭長肌、頭前直肌、頭側直肌等頸深肌內側(椎前肌)。

2.2.3 參與旋轉后仰原動肌和協同肌 (1)原動肌:胸鎖乳突肌、斜方肌、頭夾肌和頭半棘肌。(2)協同肌:頭最長肌、頸夾肌和枕下肌群、棘肌和頸半棘肌。

2.3 隨訪結果水平旋轉型基本痊愈21例,好轉2例,旋轉前傾型分別為16例、3例。旋轉后仰型分別為17例、1例。近期有效率達100%(60/60),經過10年以上的跟蹤隨訪,治愈率達90%(54/60)。術前25例伴發音困難和流涎癥狀的患者,術后全部發音清晰,語言功能顯著改善,流涎癥狀消失。有效率為100%。

3 討論

3.1 局限性頸肌痙攣的病因病因不明。有研究表明,病變部位可能在紋狀體附近,一旦紋狀體病損而失去抑制功能,來自外周的各種刺激傳入丘腦,繞經蒼白球再反饋到周圍神經,導致頸肌痙攣和頭頸部不隨意運動[8]。

3.2 手術設計原理、原則及目的本研究依據反射弧原理設計手術方案。反射的物質基礎是反射弧,5個環節缺一就不能完成反射。切斷傳出神經,沖動無法再傳導到相應的頸肌,使頸肌痙攣得以緩解。手術移除異常痙攣的頸肌,沒有效應器,頭頸的異常扭動即消失[7]。本研究把參與異常運動的頸肌分為原動肌和協同肌,手術消除原動肌痙攣,協同肌痙攣即可逐漸靜息;同時也保留了協同肌的功能。術后經過康復訓練,可維持頭頸部正?；顒?減少了副作用。

3.3 手術方案選擇輕度水平旋轉型選擇切斷支配痙攣側胸鎖乳突肌和斜方肌的副神經。中度水平右旋型選擇切斷左側副神經,移除右側頭夾肌;左旋型切斷右側副神經,移除左側頭夾肌。重度水平旋轉型在選擇性頸肌移除及副神經切斷后,移除痙攣側的頭夾肌、頭半棘肌。對表情肌運動不協調,以及咽肌受累、喉肌痙攣者,均需實施雙側頸動脈交感神經網剝離術[7-8]。

3.4 頸動脈交感神經網剝離術的效果和機理解析當患者咽肌緊張、活動障礙時,可出現吞咽困難,口腔中的唾液不能下咽,即出現流涎癥狀。關于術后流涎消失的機制尚未見報道[9]。本研究認為與術后咽肌痙攣緩解、吞咽功能恢復,患者能及時把口腔中的唾液咽下密切相關。腦癱患者發音困難與喉肌運動障礙、聲帶緊張和松弛不協調有關。術后喉肌緊張性緩解,聲帶緊張和松弛協調,故發音清晰。

頸動脈交感神經網剝離術機理尚不十分明確,主要學說:一是緩解腦血管痙攣,增加腦血流量,改善腦部微循環,使一些處于臨界狀態的神經元恢復功能。二是弱化交感神經上行性投射活動,提高中樞的反應閾值,從而降低大腦的興奮性。三是潛能神經元學說,即大腦興奮性降低和腦部微循環的改善,有利于潛能神經元的發育,從而改善患者的癥狀。四是調節了交感神經突觸末端興奮性遞質的釋放,減少了異位電興奮所致的腦干內“興奮毒”發生。頸動脈交感神經網剝離術可緩解患者的表情肌、咽肌、喉肌痙攣,故可獲得吞咽功能改善,發音清晰、情緒穩定的臨床效果[10]。