左房黏液瘤合并溫抗體型自身免疫溶血性貧血一例

湯天生 張大發

原發性自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是由于不明病因導致紅細胞自身抗體產生，與紅細胞膜表面抗原結合，發生自身免疫溶血反應，導致嚴重溶血性貧血。最新報道，AIHA的年發病率為0．8～3．0/10萬，死亡率高達11%[1]。溫抗體型的自身抗體與紅細胞反應的溫度為37℃。目前關于體外循環手術合并自身免疫溶血（溫抗體型），國內無相關報道，國外報道也少見[2,3]。關于黏液瘤合并溫抗體型自身免疫溶血性貧血的病例，國內外未見相關病例報道。我院在體外循環下行左房黏液瘤切除1例，手術順利。圍手術期未出現溶血反應，未輸相關血液制品?；颊呋謴土己?，順利出院。通過此病例，探討心臟體外循環手術合并自身免疫性溶血溫抗體型的圍手術相關問題。

1 病例資料

患者男性，58歲，因活動后心慌、胸悶就診我院。心超示房間隔左房側近二尖瓣瓣環部探及均質實質性中等回聲團塊，大小約30 mm×19 mm，境界較清，無蒂，隨心臟舒縮運動而部分擺動。心超診斷：考慮為黏液瘤，其他性質不完全排除。既往史：溫抗體型自身免疫性溶血性貧血?；颊?個月前血液分析顯示嚴重貧血，血紅蛋白濃度為5．4 g/dl，血細胞比容25．8%。顯微鏡檢查未見紅細胞碎片，尿常規及大便隱血陰性，直接和間接Coombs實驗陽性?；颊咂剿匚捶孟嚓P藥物，后續激素治療有效。因此，患者被診斷為特發性溫抗體型自身免疫性溶血。

患者4個月前口服激素潑尼松，由1.5 mg·kg-1·d-1起始，血紅蛋白穩定并升至10 g/dl，潑尼松從開始到逐漸減量至目前10 mg/d期間沒有任何反彈現象。本次入院，腎上腺皮質功能相關指標測試正常，術前直接和間接Coombs實驗陰性。由于溫抗體型（wAIHA）有一定復發率，以及體外循環手術對血細胞的破壞，入院后服用潑尼松10 mg/d，術前3 d連續使用人免疫球蛋白 20 g/d，備用400 ml同型洗滌紅細胞，術中使用80 mg甲潑尼松龍琥珀酸鈉。主動脈根部灌冷停跳液，淺低溫體外循環，心臟停跳滿意。左心室無明顯膨脹，切開右心房，縫線牽引房間隔，切開房間隔，見膠凍樣腫瘤位于左心房，約4 cm×2 cm×2 cm大小，瘤蒂位于二尖瓣右側交界外側約3 cm處，直徑約0.4 cm。于根部切除瘤體，并將瘤蒂連同周圍約0.3 cm房間隔內膜組織予以切除，5-0 proline線連續縫合修補左房內膜。心臟自動復跳，竇性律齊，無房室傳導阻滯。轉機60 min，阻斷30 min。術后血常規提示：血紅蛋白90 g/L，紅細胞壓積0.280%；術后第6天血紅蛋白93 g/L，紅細胞壓積0.300%。術后連續3 d使用甲潑尼松龍琥珀酸鈉80 mg/d,進食后繼續服用潑尼松10 mg/d直至出院。出院后3個月，血細胞穩定，血紅蛋白10.8 g/L，潑尼松減至2.510 mg/d，逐漸停藥。

2 討論

自身免疫性溶血性貧血是由于自身抗體與紅細胞膜表面抗原發生反應，出現溶血，導致嚴重貧血。一般來說，根據自身抗體的特征，分為溫抗體型/冷抗體類型及混合型。冷抗體型包括冷凝集素疾?。–AD）和陣發性血紅蛋白尿（PCH）。wAIHA以慢性、血管外溶血為主要表現。

心臟手術體外循環過程中，紅細胞會受到機械損傷，使紅細胞壽命縮短[4]。因此，圍手術期溶血在體外循環手術中是一個嚴重的問題。近幾年來，有相關的文獻已經詳細描述了心臟手術合并相關先天性溶血性貧血患者，如遺傳性球形紅細胞癥和鐮狀細胞病等[5-9]。此外，自身免疫性溶血合并冷抗體型 CAD也有相關報道[10-12]。本病例為合并溫抗體型自身免疫溶血的左房黏液瘤，體外循環下完整行黏液瘤切除，圍手術期未出現溶血反應。對于此類患者，圍手術期考慮以下問題：①體外循環對溶血的影響以及如何有效抑制體外循環過程中自身抗體的產生；②激素及相關免疫藥物的相關副作用；③減少血液制品輸注，可備自體血或同型洗滌紅細胞。

患者術前連續3 d使用人免疫球蛋白，體外循環開始前使用甲潑尼松龍琥珀酸鈉，有效抑制體外循環起始階段自身抗體的產生。長期激素使用以及圍手術期激素強化治療，圍手術期階段使用足量的抗生素及抗真菌藥物，有效預防相關感染。為預防輸注懸浮紅細胞，術前準備同型洗滌紅細胞400 ml，也可術前準備自體血。因此，結合溫抗體型自身免疫溶血的特點，圍手術期準備完善，手術時機選擇，溫抗體型自身免疫性溶血患者進行體外循環手術，圍手術期可以避免溶血的發生。

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