顱后窩實質性血管母細胞瘤的顯微外科治療

李潤明 唐俊 李勁松 張航

(解放軍第205醫院神經外科，遼寧 錦州 121001)

血管母細胞瘤(hemangioblastoma, HB)是良性腫瘤，約占所有中樞神經系統腫瘤的0.9%～2.1%[1-4]，生長部位以顱后窩居多，占顱后窩腫瘤的7.3%[5]。實質性血管母細胞瘤較囊性少見，約占全部血管母細胞瘤的22.3%[6-7]。腫瘤多為散發或合并身體其他位置病變，如腎臟、胰腺及視網膜等部位，稱為von Hipple-Lindau (VHL)病，為一種常染色體顯性遺傳疾病[8]。隨著顯微外科技術的進展，血管母細胞瘤的手術死亡率已從50%下降到36%左右[9]及致殘率均明顯下降，但對位于重要功能區或尤其是血供豐富的實質性血管母細胞瘤手術仍存在一定困難。本文回顧性分析我科2001年至2017年收治的8例顱后窩實質性血管母細胞瘤患者資料，將其臨床特征及顯微外科手術治療效果分析總結如下。

一、對象與方法

1.一般資料：我院2001年至2017年收治的8例實質性血管母細胞瘤患者，其中男3例，女5例，年齡38～52(平均42)歲。病程3個月～2年，平均7個月。

2.臨床表現：8例均表現為頭痛頭暈，共濟失調4例；走路不穩3例；視乳頭水腫2例；眼球震顫3例；吞咽困難2例；頸項強直1例；合并甲亢1例。8例均無von Hippel-Lindau病、不伴有紅細胞增多典型病例表現。

3.影像學檢查：8例術前均行CT、6例MRI增強掃描，3例作DSA檢查，1例術前行腫瘤供血動脈栓塞。位于小腦半球3例、小腦半球及蚓部2例，橋腦小腦角1例，第四腦室延髓背側2例。實質性腫瘤在CT上呈現局部球形占位病變，邊界清楚，增強掃描病灶明顯強化；MRI上顯示呈圓形或卵圓形，邊界清楚，周邊無水腫帶，T1呈等或低信號，T2呈等或稍高信號，腫瘤內或周邊可見匍行的血管流空現象，增強可見顯著不均勻強化(見圖1A)。DSA可見腫瘤供血動脈來源于小腦下后動脈或小腦前下動脈、小腦上動脈及引流靜脈途徑為術前栓塞或手術提供依據(見圖1B、1D)。

4.手術治療：1例合并甲亢患者經內分泌科會診治療后穩定，術前1 d行腦室持續外引流。1例術前行供血動脈栓塞術。8例手術均于全麻下在顯微鏡下操作，手術入路均采取枕下后正中入路。腫瘤為類圓形或結節狀、團塊狀蔓狀血管團，有包膜，與周邊腦組織分界清，血供極其豐富，表面有明顯迂曲、形似蚯蚓狀擴張引流靜脈，供血動脈多在腫瘤深面及兩側。手術操作時應先沿腫瘤邊界以微弱電流電凝動脈血管，逐漸縮小瘤體擴大操作空間，找到供瘤血管電凝或夾閉后再切斷引流靜脈，最后方可完整切除腫瘤，不可在切斷供血動脈之前貿然行囊內或分塊切除．以防出現不可控制的大出血。2例術后行腰大池持續外引流。

圖1 顯微外科治療顱后窩實質性血管母細胞瘤的術前、術后影像學表現

A: T1加權/T2加權MRI提示巨大(4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm)，顱后窩血管母細胞瘤(白色箭頭)位于延髓背側，黑色箭頭提示血管流空；B：DSA提示血管母細胞瘤供血豐富并顯示小腦后下動脈供血，向橫竇、乙狀竇引流；C：術后復查頭顱CT提示腫瘤切除完全；D：術后復查DSA未見后循環腫瘤染色，提示腫瘤切除完全

5.病理檢查：大體標本：腫瘤色澤暗紅色，質地柔韌，切面呈淡紅或灰紅色，包膜完整，血供豐富。鏡下：腫瘤細胞由大量不規則毛細血管及血竇組成，有較多血管母細胞，部分核大有異形并深染。

二、結果

8例腫瘤均完整全切除(見圖1C)，術后神經系統癥狀明顯改善，8例均得到隨訪，術后均恢復正常工作生活，術后經病理證實均為血管母細胞瘤。

三、討論

1.診斷及鑒別診斷：顱后窩實質性血管母細胞瘤的診斷主要基于癥狀體征及影像學表現等方面。臨床表現為進行性顱內壓增高，小腦性共濟失調，后組顱神經及腦干受累等。CT作為普及率較高的診斷手段對于早期發現本病有積極意義，而MRI目前已成為診斷該病的首要檢查措施，血管流空信號為本病的MRI特征性表現，常出現在腫瘤實質內及瘤周[10]，行DSA檢查有助于進一步確定腫瘤供血動脈及引流途徑，如果腫瘤供血豐富可視情行供血動脈栓塞減少血供，提高手術安全性。實質性HB須與腦膜瘤、聽神經瘤及動靜脈畸形(arteriovenous malformation, AVM)相鑒別。腦膜瘤多與硬腦膜寬基底相連，MRI增強上可見腦膜尾征，無明顯迂曲的血管流空影像。AVM多位于大血管供血的皮髓交界區，無占位效應。聽神經瘤：因腫瘤血液供應明顯少于本病，其CT及MRI強化現象不如本病明顯。

2.治療：實質性血管母細胞瘤對常規放、化療不敏感，顯微外科手術是本病的主要治療方法[11]，隨著顯微外科手術技術的不斷進步，血管母細胞瘤的手術致死率及致殘率正逐年下降。手術死亡率已從50%下降到36%左右[9]。術前處理：①根據患者顱內壓力增高臨床表現及影像學檢查提示腦積水嚴重者，可于術前1～2 d行腦室外引流已保證降低顱內壓力，防止突發枕骨大孔疝喪失手術時機。②術前行DSA檢查，便于確定腫瘤供血動脈及引流途徑，如早期見腫瘤染色提示腫瘤血供豐富，可行選擇性供血動脈栓塞治療，可有效減少術中出血，助于腫瘤全切。如下情況應于術前行供血動脈的栓塞：a: 腫瘤位置較深，且供血動脈很難在術野中被找到并得到有效控制；b: 腫瘤為多根供血動脈，且與腫瘤關系密切。③備足血源，有條件醫院應用自體血液回輸技術。術中處理：對于實質性血管母細胞瘤的切除原則應遵循動靜脈畸形的手術原則進行。術前仔細閱片，確定腫瘤的供血動脈走向、支數及引流靜脈途徑，做到心中有數，術中顯露腫瘤后仔細辨認供血動脈，電凝或結扎處理供血動脈后然后再處理畸形的引流靜脈。過早的阻斷引流靜脈將導致瘤體腫脹或引發災難性出血。腫瘤通常有包膜，供血動脈常來源于深面及兩側，粗大回流靜脈多匍行于腫瘤表面，宜應用弱電流電凝包膜表面較細小動脈分支，逐漸縮小腫瘤體積，擴大操作空間，顯露出深面或兩側主要供血動脈予與電凝或夾閉后，可見靜脈血管張力變小，腫瘤顏色由紅色轉為暗紅色，切斷引流靜脈后即可完整切除腫瘤。避免在處理主要供血動脈前試圖分塊切除腫瘤，以免出現災難性的大出血造成預后不良。一般情況下，引流靜脈的管徑通常較供血動脈粗大，且引流靜脈多較迂曲。分辨困難時，采取以下幾種方法來區分：①可以應用臨時阻斷夾試阻斷，觀察腫瘤是否腫脹，若腫瘤出現皺縮則為供血動脈，若腫瘤腫脹則為引流靜脈。②動脈應有搏動，無搏動的則為引流靜脈。術后處理：帶氣管插管回ICU，備呼吸機，防止繼發腦干水腫、出血導致呼吸障礙，待其完全清醒，無呼吸困難及嗆咳后拔出；腰大池持續外引流，便于引流出血性腦脊液，降低顱內壓力，減少蛛網膜粘連；本組8例腫瘤全切，術后無明顯并發癥，術后可恢復日常生活能力，應與術中注重顯微技術操作，強化圍手術期管理有關。本組病例表明，實質性血管母細胞瘤的顯微外科治療安全有效。