脊柱旁異位胸腺瘤1例

劉欣龍 孫滕 張昊

胸腺瘤是臨床上最常見的上縱隔腫瘤，發生在前上縱隔以外部位的胸腺瘤稱為異位胸腺瘤，約占胸腺瘤的4%。我院收治的1例脊柱旁異位胸腺瘤罕見病例，患者因“間斷性右側腰背部疼痛1周”入院，結合CT和MRI，臨床診斷為后縱隔腫物（神經源性腫瘤？），手術完全切除腫物，術后病理示：胸腺瘤（AB型），現隨訪觀察半年，患者恢復可。因此對于后縱隔的占位性病變，由于影像表現和臨床癥狀的不典型，不僅要考慮神經源性腫瘤、心包囊腫、淋巴肉瘤等常見腫瘤疾病，異位胸腺瘤的也應該引起臨床醫生的注意，避免漏診誤診。

病例資料

患者，男性，51歲，因“間斷性右側腰背部疼痛1周”入院，病程中不伴有咳嗽咳痰、胸悶、呼吸困難癥狀，發病以來未采取治療措施，現為求進一步治療來我院檢查。既往身體健康，無家族性遺傳病史，家族中無相似癥狀。體格檢查：生命體征正常，氣管居中，胸廓無明顯畸形.無明顯肋間隙增寬。右肩胛下角叩診呈實音，左肺呼吸音清晰，心臟及腹部未及異常體征。2020年6月胸部CT檢查（圖1）提示右肺下葉脊柱旁團塊狀異常強化影，最大截面約66 mm ×45 mm，邊界尚清晰，周邊示片絮狀高密度影；增強掃描呈不均勻強化，雙期CT值約68/90 Hu，其內示多發斑片狀無強化壞死區，未示明顯支氣管走形，動脈期可見起自于胸主動脈的細小血管穿行于團塊內?？v隔內未見明顯增大淋巴結影，右側少量胸腔積液。磁共振胸椎平掃（圖2）示T7～9脊柱右側旁團塊狀長T1稍長T2信號影，界清，增強后強化明顯，內部示斑片狀長T1長T2無強化區，病灶局部與T8～9右側椎間孔關系密切。CT肋骨三維：T9水平脊柱右旁可見團塊狀軟組織密度影，邊界清，密度欠均，鄰近椎體及肋骨骨質破壞征象。影像學診斷：肺隔離癥？神經源性腫瘤？臨床診斷：后縱隔腫物。

圖1 病變部位CT示右肺下葉脊柱旁團塊狀異常強化影，邊界尚清晰，增強掃描呈不均勻強化，其內示多發斑片狀無強化壞死區

圖2 病變部位磁共振示T7～9脊柱右側旁團塊狀長T1稍長T2信號影，界清，增強后強化明顯，內部示斑片狀長T1長T2無強化區，病灶局部與T8～9右側椎間孔關系密切

血常規、肝腎功能、凝血功能及血液傳播性疾病檢查示基本正常。術前檢查心肺功能良好，排除手術禁忌后，患者于2020年7月10日在全身麻醉下行機器人輔助胸腔鏡下縱隔病損切除術，腋前線第5肋間做1 cm切口，置入鞘卡，作為觀察孔，腋中線第3及第6肋間各做一切口，置入鞘卡，連接機器人手臂，作為操作孔。右手安置電鉤，左手安置卡地亞抓鉗，術中見胸腔后縱隔有一處占位（圖3），腫瘤包膜滿布迂曲血管，大小約80 mm ×70 mm，瘤體基底寬大，呈山丘型，邊緣與胸壁延續呈鈍角，與胸壁脂肪界限欠清。

圖3 機器人鏡下腫瘤大體觀

嘗試在機器人下沿腫瘤包膜游離瘤體，瘤體與脊柱及肋骨關系密切，滲血較多止血困難，并且由于基底寬大搬動困難，難以暴露來自胸主動脈的營養血管，遂改開胸手術。將第5肋間觀察孔擴大做一小切口，逐層切口皮膚，皮下組織，分離肌肉，進入胸腔。沿包膜游離腫瘤，發現部分瘤體嵌于肋骨間，并呈膨脹性生長，局部可見肋骨骨皮質凹陷、肋骨變形。沿腫瘤邊緣進一步分離，結扎通向瘤體的營養血管，完整切除腫瘤組織，予以創面止血。由于腫瘤組織完整切除，包膜完整，腫瘤與肋骨、肌肉等周圍組織有一定界限，未見侵襲性生長，因此未進行腫瘤的擴大切除。術后病理示：胸腺瘤（AB型，圖4）。腫瘤大小3 cm×2.5 cm×1.2 cm。TNM分期為Ⅱ期。免疫組織化學結果（圖5，6）示：A型區域CD3+，CD5+，CK+，CK19+，CK56，p63+，TDT+；B型區域CK+，CK19+，CD1a+，CD99+，TDT+，EMA-。

圖4 腫瘤切除后病理（HE，×100），腫塊灰紅灰白結節樣腫物1枚，局部表面光滑，有包膜，切面灰白灰黃，質地細膩，病理結果示：胸腺瘤（AB型）

圖5 A型區域免疫組織化學結果（×200）示A型區域CD3+、CD5+、CK+、CK19+、CK56、p63+、TDT+

患者術后7 d手術恢復可，精神佳，復查胸部X線片，肺復張良好，予以辦理出院?，F已隨訪觀察半年，患者腰部疼痛好轉，病情恢復良好，無明顯不適。治療流程總結如圖7所示。

圖7 治療流程圖

圖6 B型區域免疫組織化學結果（×200）示B型區域CD1a+、CD99+、TDT+、CK、CK19、EMA-

討 論

胸腺瘤起源于胸腺上皮淋巴細胞及胸腺上皮細胞,是臨床上最常見的上縱隔腫瘤。在胚胎發育過程中，胸腺組織起源于第3或第4個咽囊，然后逐漸下降轉移到前縱隔上部。在下降過程中發生的任何錯誤都可能導致異位胸腺瘤的發生[1]。另一個假設是胸腺瘤來自干細胞[2]，干細胞是一種多能細胞，可以分化成多種細胞。這一理論解釋了肺部和其他胸膜中遠處異位胸腺瘤的發生[3-4]。胸腺瘤90%位于前縱隔，前上縱隔占50%以上，4%異位[4-6]。根據文獻報道[6-7]，異位胸腺瘤通常發生在頸部，其次是肺、胸膜、甲狀腺、心包和后縱隔，然而，除胸腺組織發育途徑以外的罕見部位，如胸椎[8]和心臟也有報道。

胸腺瘤引起的臨床表現多不典型，常表現為對周圍鄰近組織的壓迫癥狀（如咳嗽、胸悶、吞咽困難等癥狀）及特殊癥狀（如合并重癥肌無力）。大約三分之一的胸腺瘤與重癥肌無力有關，但異位胸腺瘤很少與重癥肌無力有關[9]。胸腺瘤缺乏特異性臨床表現，相當一部分患者體檢時偶然發現。本例患者“間斷性右側腰背部疼痛1周”入院，臨床癥狀不典型，患者無上瞼下垂，復視，全身無力，咀嚼無力，吞咽困難，面肌無力等重癥肌無力表現，術前對患者行CT與MRI檢查，以明確病灶及與周圍組織結構的毗鄰，但是術前檢查未發現瘤體嵌于肋骨間，術中發現腫瘤基底寬大搬動困難，難以暴露來自胸主動脈的營養血管，遂改開手術。對于影像學表現腫瘤與周圍組織接觸密切的病灶，筆者認為進行CT三維重建明確解剖關系是必要的。

術前影像學檢查（增強CT）是診斷胸腺瘤的主要方法[10-11]，可提供腫瘤的準確定位及其與毗鄰結構的關系，并可初步判斷腫瘤的性質。后縱隔是神經源性腫瘤發生的常見部位，當后縱隔發生在異位胸腺瘤時，臨床醫生容易誤診為神經源性腫瘤，因此對于靠近胸壁且體積巨大的腫瘤，術前可通過CT引導下經皮穿刺活檢獲取病理學診斷依據，并根據病理結果選擇最佳治療手段。對于胸腺瘤患者的治療首選手術，擴大胸腺切除術是金標準[12]，無論良惡性都應完整切除腫瘤組織，后期輔助性化療需結合術后病理分期。胸部CT檢查是胸腺瘤的首選成像方法，它可以顯示位置、大小、形狀、密度和與周圍組織的關系，有助于決定手術方式以及選擇手術切口。

WHO病理分型根據胸腺瘤上皮細胞形態將胸腺瘤分為A型、AB型、B型及C型。A型及AB型即髓質型及混合型惡性程度較低，患者預后良好，無復發危險，而B型屬于Ⅰ型惡性胸腺瘤，患者復發率及轉移率高，C型為Ⅱ型惡性胸腺瘤，患者惡性程度及病死率很高。A型與AB型胸腺瘤完全切除后預后良好，腫瘤局部復發率極低，可不進行術后輔助治療，若切除不完全，無法再行切除時，輔助治療有一定的效果。胸腺瘤Masaoka臨床分期Ⅰ期：包膜完整，無鏡下包膜浸潤；Ⅱ期：侵犯周圍胸膜或脂肪組織，或鏡下包膜浸潤；Ⅲ期：侵犯鄰近器官（心包、大血管、肺等）；Ⅳa期：胸膜或心包播散；Ⅳb期：淋巴或血行遠處轉移。本例患者術后病理示胸腺瘤（AB型），Masaoka臨床分期為Ⅱ期?；颊弋愇恍叵倭鰫盒猿潭鹊?，復發的可能性小，術后未采取輔助治療。但是胸腺瘤的Masaoka臨床分期是針對發生在前上縱膈的胸腺瘤進行的，本例患者胸腺瘤異位，發生在后縱隔，后縱隔空間大，很難侵犯周圍組織，術中確實發現沿包膜游離腫瘤時，包膜受到侵犯，部分瘤體嵌于肋骨間，并呈膨脹性生長，局部可見肋骨骨皮質凹陷、肋骨變形。對于有潛在惡性的異位胸腺瘤，術后是否需要輔助治療，目前尚無指南推薦，臨床上也很難制定針對這類病人的術后輔助治療策略，因此有待將來進一步明確。

總之，對于胸腺瘤，術前增強CT對判斷腫瘤位置、大小、性質、血供等尤其重要，并因此來決定手術方式和切口選擇。但是對于異位胸腺瘤，由于發生率低，較為罕見，臨床表現及術前影像學表現不典型，尤其是位于后縱隔時，易與后縱隔常見腫瘤（如神經源性腫瘤）混淆，在臨床工作中應加以鑒別。對于靠近體表的腫塊可行CT引導下穿刺，盡可能明確診斷，有助于選擇最佳的治療方案。