Pinkus纖維上皮瘤一例

吳 玲，徐明圓，嚴建娜，湯依晨

臨床資料

患者，男，65歲。因右大腿內側結節10年余，逐漸增大，于2020年9月就診。10年余前，患者右大腿內側出現一綠豆大小暗灰色丘疹，無明顯不適；近2個月，丘疹常因運動摩擦后出現紅腫，并漸增大。系統查體無異常。皮膚科情況：右大腿內側皮膚可見一1 cm×0.5 cm大小暗紫紅色結節，表面光滑有正常皮膚紋理，邊界清楚，質地較硬，無壓痛及浸潤感。系統查體無特殊。否認患處外傷史。否認家族成員中有類似疾病者。實驗室及輔助檢查：血常規中白細胞3.9×109/L[正常值（4～10）×109/L]，中性粒細胞百分率43.3%（50%～70%），中性粒細胞絕對值1.68×109/L[（2～7）×109/L]；肝腎功能、腫瘤標志物未見異常。肺部計算機斷層掃描示：雙肺下葉慢性炎癥性改變，雙側胸壁、胸膜增厚。腹部多普勒超聲及腹股溝淋巴結超聲檢查未見明顯異常。沿腫物邊緣向外擴大5 mm完整切除，深至皮下脂肪層，組織病理檢查示：真皮內多個由瘤細胞組成的條索，與表皮相連，相互交織成網狀，下端細胞條索較為平齊，腫瘤細胞為核大深染的基底樣細胞，腫瘤周圍結締組織基質明顯增生，毛細血管數量增加（圖2）。免疫組化染色：上皮特異抗原Ber-Ep4（圖3）和肌上皮細胞標志物Calponin、p63均陽性，CEA、EMA、CK7、GCDFP-15、S-100均陰性。阿新藍染色陽性。診斷：Pinkus纖維上皮瘤。治療：腫物采取手術擴大切除后，切口分層縫合，截止發稿時止，隨訪1年無復發。

圖1 Pinkus纖維上皮瘤患者右下肢皮損

圖2 Pinkus纖維上皮瘤患者皮損組織病理（HE染色）

圖3 Pinkus纖維上皮瘤患者皮損免疫組化

討論

Pinkus 纖 維上皮瘤（fibroepithelioma of Pinkus，FeP）在1953年首次被Hermann Pinkus認為是基底細胞癌(basal cell carcinoma, BCC)的一種少見組織病理類型，其在BCC中占0.2%～1.4%[1]，臨床中較少見。但在后續的研究中發現，FeP的分化更接近毛母細胞瘤，其生物學行為呈良性[2]。FeP多見于50歲以上中老年人，好發于軀干下部，特別是腰骶部、腹股溝、臀部，臨床上常表現為單發的膚色或淡紅色隆起的結節、斑塊，可有蒂，類似纖維瘤；腫瘤少有破潰，生長緩慢，一般無自覺癥狀。本例患者FeP發生部位較典型，但皮損顏色為暗紫紅色，臨床上需要與基底細胞癌、毛母質瘤、色素痣、皮膚纖維瘤、瘢痕疙瘩、惡性黑素瘤、隆突性皮膚纖維肉瘤等鑒別，有報道FeP也可發生于有基底細胞癌病史的患者[3]。FeP在皮膚鏡下可見細小樹枝狀血管，白色紋理，部分可見無結構灰褐色色素和灰藍色小點[2]，而BCC皮膚鏡下可見粗大的樹枝狀血管，藍灰色卵圓形巢，多發藍灰色小球，楓葉樣結構及輪輻狀區域。但部分學者認為FeP與BCC的皮膚鏡表現較為相似[4]，因此，皮膚鏡檢查只能作為診斷參考。

本病與BCC的主要組織病理學鑒別要點為：①FeP腫瘤細胞主要為基底樣細胞，形成細長條索向真皮下延并相互交織，嵌入纖維黏液樣基質，腫瘤細胞條索在真皮下方較為平齊[5]，并沒有往皮下組織浸潤趨勢，其生物學行為呈良性相一致；②FeP腫瘤細胞條索分割真皮纖維及間質形成窗框一樣的結構，而BCC無此表現[6]；③FeP腫瘤細胞也可呈柵欄狀排列，與BCC相似，但其收縮間隙常發生在上皮間質，即腫物和周邊未相鄰的區域[7]，而BCC的收縮間隙主要發生在腫瘤和周邊鄰近的間質；④FeP中角囊腫常見，但BCC中卻少見。在免疫組化染色方面，Katona等[8]發現雄激素受體在FeP和BCC中表達相似，分別為77%和73%，在毛發上皮瘤中表達17%，而在毛母細胞瘤中無表達。Merkel細胞是良性毛囊腫瘤的特征之一，CK20染色可識別Merkel細胞，在FeP中CK20有85%陽性，而在BCC中是低表達[8]。另外CEA、PHLDA1標志物，在FeP中常見，而在BCC中表達缺失。根據FeP的組織病理及其臨床生物學行為，有文獻認為FeP可能是由毛囊生發細胞構成的腫瘤，而非侵襲性基底細胞癌的類型。

FeP臨床相對少見，目前雖被歸類為BCC的一種異型，但是其在臨床上大部分呈良性表現，邊界清楚且外生性生長，罕有FeP出現潰瘍并發展為真正BCC的報道。因此，該病在臨床診療中應避免過度治療，但也應持續隨訪患者，觀察其他部位是否出現BCC的可能。