單形性親上皮腸道T細胞淋巴瘤累及腎上腺1例報道

于子鈞，楊紫怡，鄭朋超，王學梅，桑亮

（中國醫科大學附屬第一醫院超聲科，沈陽 110001）

單形性親上皮腸道T細胞淋巴瘤（monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma，MEITL）起病隱匿，無特異性臨床表現，超聲檢查可作為其首選檢查，確診需病理活檢及免疫組織化學檢查。MEITL進展快，總體預后差，因此，需要早診斷、早治療，以提高其治愈率。

本文回顧性分析了我院收治的1例確診為MEITL的病例，并對其病灶影像學表現進行討論和分析，旨在為臨床診斷MEITL提供參考。

1 臨床資料

患者，男，56歲，以“右上腹不適2個月”為主訴入院。體格檢查未見明顯異常。實驗室檢查：淋巴細胞、單核細胞及紅細胞計數均顯著低于正常值。入院后超聲檢查顯示：結腸肝區、脾曲及內側空腸局部腸壁不均勻增厚，呈低回聲，血流豐富（圖1A），右下腹腸系膜淋巴結多個橢圓形低回聲，其內可見較豐富血流，右腎上腺區呈不均質低回聲，大小約4.6 cm×2.8 cm，邊界清晰，形態欠規則，內部血流較豐富（圖1B）。全腹增強CT顯示：降結腸腸壁不規則偏心性增厚并伴有腫塊影，平掃CT值37 HU，增強掃描CT值47～60 HU，未見強化，周圍脂肪間隙可見索條影（圖2A），右下腹局部小腸管壁增厚，可見輕度強化，管腔擴張，右腎上腺低密度橢圓形團塊影，大小約4.6 cm×2.8 cm，平掃CT值35 HU，增強掃描CT值44～67 HU，呈不均勻強化（圖2B）。提示降結腸和右下腹小腸占位性病變，右側腎上腺不除外轉移。為明確診斷行超聲引導下結腸脾曲增厚腸壁及右下腹腫大腸系膜淋巴結穿刺活檢術，取結腸脾區增厚結腸組織4條（長度2～2.5 cm），右下腹腫大腸系膜淋巴結4個（直徑0.5～1.0 cm）。光鏡下顯示，淋巴結結構破壞，異型性細胞彌漫分布，核大深染，異型性明顯，核內可見空泡，病理性核分裂象易見（圖3）。免疫組織化學檢測結果：CK、CD5、CD4、CD10及cyclin D1均陰性，CD3、CD8、CD20、CD56陽性，Ki-67（約85%陽性），c-myc（約60%陽性）。結合免疫組織化學結果符合MEITL診斷。

圖1 腹部超聲檢查

圖2 腹部增強CT

圖3 淋巴結光鏡所見 HE×100

患者入院后給予CHOP方案化療（環磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松），輔以支持治療?；? d后患者出現重度脊髓抑制、腹瀉、感染性休克等癥狀，立即給予特爾津升白、補液、去甲腎上腺素升壓、抗炎、輸血等治療，生命體征仍不穩定，向患者家屬交代病情后，家屬表示充分理解并主動要求出院，患者于出院不久后死亡。本研究獲得患者及家屬知情同意。

2 討論

MEITL又稱Ⅱ型腸病相關性T細胞淋巴瘤（enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATL）［1］，是一種罕見的起源于胃腸道且具有高度侵襲性的外周T細胞淋巴瘤，主要發生于亞洲人，發病率較低，約占所有非霍奇金淋巴瘤的1%以下［2］。MEITL患者起病時通常無特異性癥狀，常見癥狀包括腹痛、腹瀉、惡性嘔吐等，也有部分患者合并發熱、體質量減輕等［3］。MEITL主要累及小腸，空腸病變多于回腸，較少累及胃十二指腸及結腸，有極少數文獻報道MEITL累及腸外，包括肺、中樞神經系統、皮膚、卵巢等。本病例罕見地累及腎上腺。

超聲檢查可用于觀察腸壁的增厚及病變范圍、腸管的擴張或狹窄程度以及周邊淋巴結的腫大情況，也可動態觀察腸管蠕動程度及腸壁的柔軟度。MEITL超聲表現為低回聲或極低回聲，可表現為結節型、浸潤型、潰瘍型、動脈瘤樣擴張型、空洞型或混合型［4］。本例患者表現為浸潤型，并累及腎上腺，結腸肝區、脾曲及內側空腸局部腸壁不均勻增厚，腎上腺區可見不均勻低回聲。增強CT檢查可獲得腸腔及腸壁更好的對比影像，能夠清楚顯示腸壁結構，腫瘤大小、形態、密度、內部結構與邊界以及腸壁相鄰的腸系膜、血管、淋巴結及腹部其他器官情況，為診斷提供更多信息。MEITL在增強CT下可分為浸潤型、腫塊型、多發結節型、混合型。浸潤型主要表現為腸壁不均勻增厚，內緣呈分葉狀，病變累及腸管范圍較長。腫塊型主要表現為腸腔內體積較大腫塊。多發結節型及混合型少見，本例為浸潤型，降結腸腸壁呈不規則偏心性增厚。MEITL增強掃描多呈輕度強化，少數（13.3%）出現斑片狀壞死［5］，本例累及腎上腺，腎上腺區可見不均勻輕度強化。MEITL在CT和內鏡檢查時常表現為腸壁增厚，病變往往呈局限或彌漫的炎癥性表現，有單發或多發結節，也可有息肉樣病變和潰瘍形成，甚至表現為類似克羅恩?。–rohn’s disease，CD）的跳躍式征象。在組織病理學中，CD一般表現為黏膜的慢性炎癥及黏膜糜爛伴潰瘍形成，間質有較多淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，腸壁間淋巴濾泡呈彌漫、結節狀增生。

MEITL確診需病理結合免疫組織化學檢測。MEITL特征性組織學表現為形態一致的中等大小T淋巴細胞浸潤腸壁全層，缺乏炎癥背景，無凝固性壞死表現，腫瘤及周圍黏膜可見腸絨毛萎縮及隱窩結構破壞［6］。免疫表型大部分腫瘤細胞表達CD3、CD8及CD56，不表達CD4、CD5、CD30。與Ⅰ型EATL相比，MEITL的獨特特征包括CD8和CD56的表達［7］，與本例檢測結果一致。

MEITL目前尚無標準化的治療方案，美國國家綜合癌癥網絡（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）指南［8］推薦首選臨床試驗?？蛇x擇的一線化療方案包括CHOP方案（環磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松）及CHOPE方案（環磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松+依托泊苷）等，輔以放療、自體造血干細胞移植等手段。MEITL一般中位生存期為7個月［2］，預后較差。