以“腎占位”起病的類鼻疽膿毒癥合并噬血細胞綜合征1例

黃 松,陳 強,曾 宇,陳朝彥

(廣西醫科大學第一附屬醫院 1. 重癥醫學科; 2. 全科醫學科,廣西 南寧 530021)

類鼻疽膿毒癥是類鼻疽病最為嚴重的類型之一,是類鼻疽病常見的死亡原因,病情十分兇險,病死率可高達20%～60%[1-2],并且類鼻疽病前期極易被誤診誤治[3]。感染相關性噬血細胞綜合征(infection-associated hemophagocytic syndrome, IAHS)常因患者已有的膿毒癥或膿毒癥休克表現而被忽視,導致漏診,延誤診斷[4]。國內外有關類鼻疽膿毒癥合并噬血細胞綜合征的報道非常罕見,且報道的病例幾乎都是死亡病例[5-6]?，F將1例以“腎占位”起病類鼻疽膿毒癥合并噬血細胞綜合征的病例報告如下。

1 病歷資料

1.1 病史 患者男性,33歲,廣西北海人,職員。因檢查發現右腎占位13 d于2023年2月10日入住某院泌尿外科?；颊哂?023年1月28日外院行泌尿系統超聲檢查發現:右腎盂至輸尿管上段內低回聲,泌尿系統CT檢查提示:右腎占位,考慮惡性腫瘤可能。門診擬“右腎腫瘤”收入院。既往有糖尿病史,未規律服藥及監測血糖;個人史無特殊。

1.2 體格檢查 體溫36.2℃,心率138次/min,呼吸42次/min,血壓150/98 mmHg,血氧飽和度88%(指脈氧,面罩吸氧8 L/min)。面色蒼白,呼吸困難,大汗淋漓,半臥位,神志嗜睡,呼之可應,難以對答。雙肺可聞及大量濕性啰音,可聞及呼氣相哮鳴音,心音低鈍,腹軟,壓痛、反跳痛無法配合檢查。雙下肢中度凹陷性水腫,右側小腿、大腿外側各有一處皮膚破潰,大小分別為4 cm×3 cm、4 cm×4 cm,壓迫均有黃白色膿液流出。

1.3 輔助檢查 住院前門診腹部CT提示:(1)右腎占位,性質待查,惡性腫瘤可能;(2)左腎結石并左腎輕度積水;(3)脾大并多發占位,轉移瘤。

患者治療過程中CT檢查結果變化見圖1,血氧飽和度指數隨時間變化情況見圖2,體溫隨時間變化情況見圖3。

注:A為胸部CT提示兩肺彌漫性病變并空洞形成,累及支氣管(2023年2月17日)。B為胸部CT提示肺囊變破裂形成右側氣胸(2023年2月23日)。C為治療前腹部CT(矢狀位)提示,(1)右腎占位,性質待查,惡性腫瘤可能;(2)左腎結石并左腎輕度積水;(3)脾大并多發占位,轉移瘤?(2023年2月23日)。D為治療后腹部CT(矢狀位)提示,(1)右腎占位復查較前好轉,考慮感染性病變可能性大;(2)左腎結石并輕度積水;(3)脾大并多發占位,考慮感染性病變可能性大(2023年3月22日)。

圖2 患者氧合指數時間變化曲線圖

圖3 患者體溫時間變化曲線圖

2 討論

類鼻疽病是由類鼻疽伯克霍爾德菌感染所導致的一種可危及生命的人畜共患地方性傳染病,容易復發且難治。類鼻疽的易感人群幾乎見于所有年齡段的人群,主要危險因素包括糖尿病、酗酒、男性、慢性腎臟疾病(包括腎結石、腎臟腫瘤等)、肺部疾病、地中海貧血等[7]。類鼻疽伯克霍爾德菌的感染根據起病速度可以分為急性、慢性、潛伏性;可累及全身各個器官,血液及肺是最常見的感染部位,另外亦可累全身其他器官組織。急性感染導致的血流感染伴膿毒癥型是最常見且最嚴重的類型,可占所有病例的60%[8-9]。因為類鼻疽病早期非特異性的體征和癥狀以及影像學改變,往往使得類鼻疽病的早期診斷和早期治療變得異常困難,因此類鼻疽病也被稱為“似百樣病”[10]。本例患者為年輕男性、有糖尿病史、左腎結石等易感因素;但是類鼻疽感染一般以全身感染癥狀或者局部感染癥狀起病。以“腎占位”起病的病例仍屬罕見,但也符合類鼻疽病“似百樣病”的稱呼;細菌培養盡管是診斷類鼻疽病的“金標準”,但由于常規培養陽性率普遍較低,血清學檢測方法特異性及敏感性不高,故mNGS檢測技術可作為診斷手段的重要補充。其相較傳統培養,速度更快、更敏感,也更全面,但價格昂貴、無藥敏試驗結果及技術要求較高等因素,也限制了其使用[11]。值得一提的是,類鼻疽伯克霍爾德菌與洋蔥伯克霍爾德菌在形態學上較為相似,經驗不足的微生物檢驗技術人員存在誤診的可能性。故當檢驗結果與臨床不相符時,應注意與檢驗科醫生及時溝通。

噬血細胞綜合征,也稱為噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥(HLH),是一種可由多種原因導致的急性、危及生命的高炎癥反應綜合征。根據病因的不同,可分為原發性噬血細胞綜合征和繼發性噬血細胞綜合征[14-15];目前的診斷標準仍按照2004年組織細胞學會制定的HLH診斷指南[16];雖然有關類鼻疽膿毒癥合并噬血細胞綜合征的報道仍十分罕見,但從本病例可以看到類鼻疽伯克霍爾德菌感染亦可合并噬血細胞綜合征,提示在救治嚴重類鼻疽伯克霍爾德菌感染時要注意行骨髓細胞學等相關檢查以排查患者有無合并噬血細胞綜合征。

總之,類鼻疽伯克霍爾德菌感染常具有臨床表現各異,治療難度大、療程長,需綜合性治療,病死率高等特點,臨床上易導致誤診誤治,需要不斷總結,深入研究。未來在類鼻疽病的預防與控制方面需建立和施行有效的疾病監測和報告制度,加快疫苗的研制和疾病研究的步伐。

利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突。