脊髓亞急性聯合變性1 例 *

李 慧 吳大勝

（1 長春中醫藥大學臨床醫學研究生院，長春 130117；2 吉林省人民醫院疼痛科，長春 130021）

脊髓亞急性聯合變性 (subacute combined degeneration of the spinal cord, SCD) 是維生素B12缺乏導致的神經系統變性[1～3]。SCD 在老年人中更為常見，男女無明顯差異，其患病率隨著年齡的增長而增加，且患病率在發展中國家較發達國家高。SCD 是一種進行性和可逆性疾病，且隱匿起病、癥狀微妙，故強調早診斷、早治療。但目前缺乏診斷價值高且可靠的實驗室診斷，漏診率達10%～26%[4]，故臨床醫師必須持高度懷疑對SCD 行早期診治，避免因漏診誤診而致神經功能的永久性損害。本文報道1 例吉林省人民醫院疼痛科治療SCD 病人的臨床資料，旨在為臨床醫師提供診療經驗，減少該病的漏診及誤診?，F報告如下。

1.一般資料

病例：女性，53 歲，漢族，因腰背部及頭頸部疼痛伴四肢麻木、無力2 周入院。病人2 周前無明顯誘因出現腰背部及頭頸部疼痛，伴間斷性雙上肢放射痛，四肢麻木、無力、頭暈、心慌、下腹部墜脹、行走時有踩棉花感。于當地醫院診斷為頸椎病，理療效果不佳。病程中無發熱，飲食、睡眠差，大小便正常。既往否認有毒物質接觸史。

入院查體：生命體征平穩，心、肺、腹未見明顯異常。?？撇轶w：頸椎生理曲度存在，屈伸活動略受限，C3～4、C4～5、C5～6、C6～7椎體棘突、棘間壓痛 (+)，椎旁壓痛 (+)，放射痛 (+)。椎間孔擠壓試驗 (+)。雙側上肢感覺正常。上肢肌力V 級。雙側肱二頭肌腱反射正常。L2、L3、L4、L5棘突壓叩痛 (+)，無明顯放射，雙側直腿抬高試驗40 度 (+)，加強試驗 (+)。雙側下肢腹股溝以下皮膚感覺減退。雙膝腱反射存在，雙側 趾背伸肌力減退，巴賓斯基征 (+)。輔助檢查：腦磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)：未見異常改變；頸椎MRI：C4～5、C5～6間盤突出伴椎管狹窄；腰椎MRI：L4～5、L5S1間盤突出。入院后給予實驗室檢查及胸椎MRI 檢查，血常規：紅細胞計數 (red blood cell count, RBC) 2.93×1012/L(3.8～5.1×1012/L) ，血紅蛋白(hemoglobin, HGB)109 g/L (115～150 g/L)，紅細胞平均體積118.8 fL(82～100 fL)。維 生 素B12檢 測 結 果 ＜ 83 pg/ml ↓(187～883 pg/ml) 。其余實驗室檢查無異常。胸椎MRI 示：T1～2左側椎間孔水平囊性信號，考慮根袖囊腫。胸椎MRI 增強（見圖1A-C）：T1～T9脊髓后方異常信號，考慮亞急性聯合變性。腸鏡示直腸息肉、慢性結腸炎；胃鏡示慢性非萎縮性胃炎。

圖1 治療前后MRI 圖像

依據病史、臨床癥狀、體征及輔助檢查，明確診斷為脊髓亞急性聯合變性。給予補充維生素B12治療，治療1 周后病人四肢肢體麻木無力癥狀較前明顯緩解，可持拐杖行走500 米，21 天后上述癥狀明顯減輕，停止肌肉內注射甲鈷胺，繼續正?？诜?，建議病人出院療養。囑病人繼續口服甲鈷胺（0.5 mg，每日3 次）3 個月，并定期隨訪。

2.討論

維生素B12缺乏是SCD 發病的最常見原因，維生素B12缺乏可能與營養不良、胃腸道解剖結構或功能改變及某些藥物作用有關[5]。SCD 主要以亞急性或慢性發病為主，其臨床表現具有多樣性及非典型性。SCD 病人早期多有貧血、倦怠、腹瀉和舌炎等病史，伴血清維生素B12減低，常先于神經系統癥狀出現。神經系統首發癥狀通常是感覺障礙，最常表現為肢體麻木無力，病人有四肢對稱性持續性刺痛、麻木和燒灼感等，雙下肢震動覺、位置覺障礙，遠端更明顯。晚期癥狀多為皮質脊髓束受累所致，表現為反射異常、運動障礙，最終導致痙攣性下肢輕癱[6]。少數病人表現出精神障礙或自主神經征象（括約肌功能障礙）[7,8]。

本例病人出現四肢無力、感覺障礙的脊髓后索、側索病變的癥狀和體征，脊髓MRI 提示脊髓胸段后索病變，血常規檢查提示大細胞低色素性貧血，血清維生素B12濃度顯著下降，給予維生素B12治療后療效明確，SCD 診斷成立。而據相關報道，SCD可誤診為周圍神經病變、脊髓壓迫癥、銅缺乏性脊髓病等多種疾病[9～12]，應注意與這些累及脊髓的疾病相鑒別。

本例病人自身患有頸椎病，此次臨床表現中的四肢麻木無力、走路不穩、踩棉花感等癥狀與脊髓型頸椎病高度重合，故應著重與脊髓型頸椎病相鑒別。脊髓型頸椎病是指以椎間盤退變、椎體重組、椎管韌帶肥大和骨化等因素[13]，刺激或壓迫鄰近神經根、脊髓，并由此產生頸部、肩部、上肢及其他部位感覺異?；虬橛羞\動功能障礙的一系列綜合癥狀。兩者臨床表現極其相似，但SCD 大多有共濟失調、深感覺障礙、精神異常等表現。SCD 主要是由于維生素B12缺乏所導致，故實驗室檢查可發現維生素B12水平低下，而脊髓型頸椎病維生素B12水平一般正常。此外影像學檢查中MRI 可為兩者的診斷提供重要參考。SCD 的MRI 可示脊髓病變部位，主要位于頸髓和胸髓的后索與側索，呈條形、點片狀病灶，T1 低信號或等信號，T2 高信號，“倒V 征”為其特征性影像學表現[14]。脊髓型頸椎病的MRI 可顯示頸椎退行性改變、頸椎管狹窄，并證實存在脊髓壓迫。

綜上所述，SCD 因其缺乏特征性的臨床表現，容易造成誤診或漏診，而早期診斷和治療對病人救治后的神經功能恢復具有極其重要的意義。故對于SCD，詳細的病史詢問及體格檢查，完善的實驗室檢查及影像學檢查有利于SCD 的早期診斷，避免臨床誤診或漏診。

利益沖突聲明：作者聲明本文無利益沖突。