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10例自發性脊髓出血臨床特征及預后的影響因素

2024-03-15 05:46李后德宋文麗李科儒吳小珂徐加平張艷林
中國實用神經疾病雜志 2024年3期
關鍵詞:肌力脊髓畸形

李后德 宋文麗 李科儒 吳小珂 徐加平 張艷林

1)蘇州大學附屬第二醫院,江蘇 蘇州 215004 2)核工業四一七醫院,陜西 西安 710600

脊髓出血系指各種病因引起的脊髓組織實質內出血并出現相應臨床癥狀的病變,主要表現為節段性疼痛或神經功能障礙,包括血腫以下肢體的感覺、運動或自主神經功能障礙,其特點為起病急、癥狀重、預后差[1]。脊髓出血臨床罕見,如不能及時診治,會造成患者永久性神經功能障礙或者死亡,越早識別、診斷并快速進行手術減壓,脊髓出血完全恢復的機會越高[2-4],術前神經功能狀態對預后具有重要的預測意義。本文對2015—2023年蘇州大學附屬第二醫院收治的10例自發性脊髓出血患者的診療過程進行回顧性分析,并結合國內外相關文獻,總結脊髓出血患者主要臨床特征及影像學表現,旨在探討影響患者預后的主要因素,以提高早期診斷率,降低其致殘率及病死率。

1 資料與方法

1.1 一般資料10例脊髓出血患者,均為無誘因、急性起病,其中男4例,女6例;發病年齡22~90(54.1±22.5)歲;起病至就診時間不符合正態分布,用中位數(四分位數間距)[M(Q1,Q3)]表示,為3.0(2.8,10.5)h;起病至確診時間23.5(5.8,75.0)h?;颊咭话阗Y料及臨床特點見表1。

1.2 脊髓出血部位頸髓4 例,胸髓3 例,頸胸髓3例。

1.3 臨床癥狀和體征四肢無力及感覺障礙4 例,雙下肢麻木無力3例,單下肢麻木無力2例;頸肩痛4例,胸腰痛5 例;9 例有尿便障礙(7 例為尿潴留,2 例為排尿困難);出現呼吸困難1例;四肢肌力0級1例,雙下肢肌力0級2例,雙下肢肌力1級1例,單下肢肌力4級2例;雙側上肢肌力2~4級、雙下肢肌力0~4級3 例;雙側膝腱反射減弱或消失8 例,雙側膝腱反射活躍1 例;雙側病理征陽性1 例;有相應受累脊髓階段以下深淺感覺障礙7例,有相應受累脊髓節段以下淺感覺障礙3例。

1.4 輔助檢查脊髓CT 高密度影表現4 例;脊髓MRI 異常信號9 例(1 例因急診手術未行MRI 檢查);脊髓DSA、CTA或椎管減壓+脊髓探查手術明確脊髓血管畸形者3 例;脊髓MRI 可疑血管畸形者2 例;血性腦脊液1 例?;颊哂跋駥W特點見表2。具體CT、MRI、CTA影像表特點見圖1~3。

圖1 1例脊髓C2~5水平出血患者的CT圖像Figure 1 CT of a patient with spinal cord C2-5 level hemorrhage

圖2 1例自發性脊髓出血患者的MRI圖像Figure 2 MRI of a patient with spontaneous spinal cord hemorrhage

圖3 1例C5~C7水平椎管內動靜脈畸形患者的CTAFigure 3 CTA of a patient with C5-C7 horizontal spinal canal vascular malformations

表2 自發性脊髓出血患者的影像學特點Table 2 Imaging characteristics of patients of spontaneous spinal cord hemorrhage

表3 自發性脊髓出血患者治療前后的神經功能評估Table 3 Evaluation of neurological function in patients with spontaneous spinal hemorrhage before and after treatment

1.5 治療和預后采用日本骨科協會評估治療分數(JOA 評分)用于脊髓病變的評估,總分17 分,主要從運動、感覺及括約肌功能3 個方面進行評估,分值越高說明神經功能越好,12~17 分為輕度殘疾,5~11 分為中度殘疾,<5 分為重度殘疾。用ASIA 分級評估患者脊髓殘損程度,ASIA 是美國脊柱損傷協會制定的殘損分級標準,分A、B、C、D、E 五個等級,A級為完全損傷,B 級為不完全感覺損傷,C 級為不完全運動損傷(神經損傷平面以下超過一半的關鍵肌肌力<3 級),D 級為不完全運動損傷(神經損傷平面以下至少有一半的關鍵肌肌力≥3 級),E 級為正常。用mRS 量表評價患者預后:輕度殘疾(mRS 1~2分);中度殘疾(mRS 3~4 分);重度殘疾(mRS 5 分);死亡(mRS 6 分)。3 例患者采取減壓手術治療,2 例癥狀明顯好轉,1 例因起病神經功能受損嚴重癥狀改善不明顯,7 例患者行內科保守治療,2 例恢復正常,2例癥狀減輕,3例無明顯改善。

2 討論

脊髓出血的病因分外傷性和自發性兩種,以外傷性多見。自發性脊髓出血最常見于脊髓血管畸形[5-6],本文10 例患者經脊髓CTA、DSA 及術中證實有3 例為脊髓血管畸形,2 例MRI 考慮脊髓血管畸形,其余5 例病因不明,考慮因病變血管纖細出血較少,因而DSA 未見異常,不排除脊髓血管畸形可能。脊髓出血亦與血管瘤、脊髓空洞癥、懷孕、分娩、血友病、脊髓外傷等有關[7-8]。此外,其他少數與抗凝藥物使用相關[8-9]。

脊髓出血因出血量、累及部位以及出血后的病理過程不同,因而呈現出復雜多變的臨床表現。首發癥狀多為劇烈神經根性疼痛[10],在數分鐘至數小時內即可出現運動、感覺及自主神經功能障礙。本文9 例患者首發癥狀表現為神經根性疼痛,10 例均有不同程度運動、感覺及自主神經受累,這些均符合脊髓出血的臨床表現。病變累及頸髓時癥狀最重[11],其次為胸髓、腰骶髓,與脊髓不同節段的神經分布有關,越往上神經越密集,所支配范圍越廣,損傷時癥狀越重。

僅憑臨床表現難以確診,早期僅表現為神經根痛時易被誤診為頸椎病、腰椎病、心絞痛、泌尿系統及消化系統疾病等。因CT較MRI快捷,急診患者早期多行脊髓CT 平掃,但陽性率不高,可作為緊急情況下的替代治療方案[12],本文5例患者CT未見異常,而相應脊髓MRI可見異常信號,脊髓CT陰性不能排除脊髓出血。因此,在MRI或脊髓血管造影檢查前,脊髓出血的診斷相當困難。本文10例患者起病至就診時間中位數3 h,但起病至確診時間中位數卻明顯延長,為23.5 h,由此可推出其早期確診率較低。因而,對于臨床醫師來講,具備扎實的理論基礎、提高臨床診治能力便成為重中之重,仔細檢查,早期識別出脊髓出血的臨床特點,有助于避免或減少誤診誤治。

MRI 對脊髓出血診斷價值較高[8,13-15]。Honda等[16]研究發現MRI 存在低強度層、血腫內異質性和較大的血腫橫斷面積與椎管橫斷面積比值等特征,與嚴重神經功能缺損相關,具有這些MRI 特征的患者應考慮早期手術干預。MRI同其他檢查相比具有以下優點:(1)能清楚地顯示出血部位、大小及脊髓受壓情況;(2)可以顯示其他檢查方法難以顯示的脊髓亞急性、慢性出血及畸形血管內血栓形成;(3)可以顯示在DSA、CTA 上陰性的隱匿性血管畸形如海綿狀血管瘤[17];(4)可以多節段、多方位成像顯示脊髓出血病變的占位情況及與相鄰脊髓關系;(5)具有無創性,便于隨訪觀察。本文有2例脊髓MRI提示血管畸形。需注意的是MRI 表現在診斷脊髓出血時,由于出血時間不同,脊髓血腫的MRI 信號也發生相應變化。

本文中4 例患者入院時ASIA 分級為A 級,僅1例保守治療者恢復至D級,其余3例,1例減壓手術,2例保守治療,末次隨訪均仍為A 級,JOA 評分總體恢復率15.4%,可認為嚴重神經功能障礙者無論手術或內科保守治療預后均不理想。其余6例入院時ASIA分級B~D 級,2 例恢復至E 級,4 例恢復至D 級,JOA總體恢復率70.9%,本文JOA 評分為輕度、中度及重度殘疾的患者恢復率依次為72.2%、52.8%、2.9%,提示入院時JOA 評分與mRS 評分對預后具有指導作用。劉娜等[11]在脊髓血管病的臨床特點及預后分析中也指出脊髓出血的致殘率與入院時JOA評分呈負相關,原發性高血壓是脊髓出血死亡的危險因素。

大多數文獻認為手術減壓治療是恢復神經功能的關鍵[2-4,13-15]。Groen等[18]統計了文獻報道的330例脊髓出血患者,發現患者的預后與術前神經功能障礙程度及出現神經功能障礙到手術減壓的時間間隔密切相關。對于急性脊髓出血,盡早手術可改善患者預后,而對于癥狀輕微的硬脊膜下血腫,保守治療也能得到良好的效果,應根據不同情況進行個體化治療[1,19-21]。劉帥等[22]指出患者的預后與病情進展快慢密切相關,接受手術治療總體預后較好。劉魏華等[23]研究指出術前神經功能狀態對預后具有重要的預測意義,對已有神經功能損傷者應盡可能早期手術減壓治療。本文行減壓手術治療患者3例,癥狀明顯好轉2例,另1例因早期神經功能障礙嚴重手術預后并不理想。因此,脊髓出血對有適應證者應盡早行減壓手術治療,急性期應嚴格臥床休息,依據臨床癥狀可選擇給予各種鎮靜、止痛及止血藥物,激素治療目前尚有爭議[5,24]。保守治療僅可以用于輕微的脊髓功能障礙、有凝血功能障礙以及不能耐受外科手術的患者。

脊髓出血是一種罕見但常被忽視的神經疾病,臨床醫生需要對表現為脊髓病的患者進行高度的臨床懷疑,否則由于臨床、影像學特征不典型,誤診為其他疾病,因此往往會錯過或延遲正確的診斷,嚴重者可致患者永久性神經功能障礙或者死亡。MRI對其診斷價值較高,脊髓出血早期JOA 評分及mRS 評分對其預后評估有指導意義。對ASIA分級為A或B級、脊髓神經功能損害嚴重及病情進展快,或ASIA分級為C 或D 或E 級,但神經功能障礙持續存在不緩解或進行性加重的患者應盡早行減壓手術治療,對提高患者的預后有明顯的積極作用。

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