首次發作的成人MOG-IgG 相關疾病MRI 影像特征分析

王紅欣，姚東陂（通信作者）

（1 北京大望路急診搶救醫院醫學影像科 北京 100021）

（2 北京朝陽中西醫結合急診搶救醫院神經內二科 北京 100024）

髓鞘少突膠質細胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）是存在于髓鞘與少突膠質細胞表面的特異蛋白，約占總髓鞘蛋白的0.05%，與維持髓鞘的完整性有關，是中樞神經系統（central nervous system，CNS）脫髓鞘疾病的作用靶點[1]?？顾枨噬偻荒z質細胞糖蛋白免疫球蛋白G 抗體（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG，MOG-IgG）相關疾?。∕OG-IgG associated disorders，MOGAD）屬于免疫介導的CNS炎性脫髓鞘病，主要臨床表型包括：視神經炎（optic neuritis，ON）、腦膜腦炎、腦干腦炎和脊髓炎等[2]。該病各表型可單獨出現，也可組合發生，臨床表現復雜，極易誤診漏診。本文通過回顧性分析并總結16 例首次發作的成人MOGAD 患者的MRI 影像特征，旨在提高大家對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2020 年6 月—2023 年6 月就診于北京大望路急診搶救醫院和北京朝陽中西醫結合急診搶救醫院神經內科的16 例首次發作的成人MOGAD 患者為研究對象。

納入標準：診斷符合2020 年《抗髓鞘少突膠質細胞糖蛋白免疫球蛋白G 抗體相關疾病診斷和治療中國專家共識》中的MOGAD 診斷標準[3]。排除標準：（1）非臨床首次發作；（2）臨床資料不完整；（3）合并其他自身免疫性疾??；（4）實驗室檢測出其他自身免疫性腦炎相關抗體。

1.2 方法

回顧性收集納入患者的臨床資料：一般資料（包括性別、年齡）、臨床表型、MRI 影像資料。所有患者均于免疫治療前及治療后2 個月完善頭顱、脊髓MRI 平掃及增強掃描，成像序列包括T1加權像（T1WI）、T2加權像（T2WI）、液體抑制反轉恢復（FLAIR）序列、彌散加權成像（DWI）。

1.3 圖像分析

由兩位神經影像經驗豐富的副主任醫師進行閱片并最終達成一致意見，主要對比分析免疫治療前后患者頭顱、脊髓MRI 病變部位、范圍、數量及強化特點。

1.4 統計學方法

采用SPSS 20.0 統計軟件處理數據。計數資料以頻數（n）、百分率（%）表示，采用χ2檢驗。以P＜0.05代表差異有統計學意義。

2 結果

2.1 一般資料

本研究共納入首次發作的成人MOGAD 患者16 例，其中男性6 例，女性10 例，發病年齡18 ～68 歲，中位年齡37 歲。

2.2 臨床表型

16 例納入患者中：符合ON 表型7 例（43.8%），腦膜腦炎表型7 例（43.8%），脊髓炎表型2 例（12.5%），腦干腦炎表型1 例（6.3%）。其中1 例（6.3%）ON 合并腦膜腦炎（見表1）。

表1 16 例MOGAD 患者臨床資料

2.3 MRI 影像資料

16 例納入患者免疫治療前MRI 檢查均有病變：累及視神經7 例（43.8%），其中前段受累6 例，全段受累1 例，雙側受累4 例，單側受累3 例。累及大腦皮質6 例（37.5%），其中單側皮質受累5 例，雙側皮質受累1 例，包括海馬受累1 例。累及軟腦膜2 例（12.5%）。累及胸髓2 例（12.5%），其中長節段（＞3 個節段）、短節段（≤2 個節段）受累各1 例。累及腦橋1 例（6.3%）。強化特點：有強化者15 例（93.7%），無強化者1 例（6.3%），其中斑片狀強化11 例，點狀強化2 例，線狀強化2 例。免疫治療2 個月后MRI 復查，對比治療前MRI，病變范圍：縮小10 例（62.5%），擴大3 例（18.8%），未變3 例（18.8%）。病變數量：減少8 例（50%），增加2 例（12.5%），未變6 例（37.5%）；強化特點：有強化者8 例（50%），無強化8 例（50%），其中斑片狀強化7 例，線樣強化1 例。見表1。

3 討論

MOGAD 發病無種族差異，男女比例為（1:1）～（1:2），發病率為（1.1 ～2.4）/100 萬[4]。本研究中男性6 例，女性10 例，男女發病比例為1:1.7。該病主要是以兒童及青年發病為主，本研究納入患者均為成人，中位年齡37 歲。但劉舉等[5]報道，MOGAD 可發生于任何年齡段，值得臨床關注。

ON 是成人MOGAD 最常見表型，占54%～61%，多表現為視力下降、眼痛[6]。本研究中符合ON 7 例（43.8%），發生率偏低，考慮與樣本量偏小有關。對于MOGAD 相關的ON，Shor 等[7]研究發現，頭顱MRI 平掃可見視神經增粗、迂曲，損害以前段為主，很少累及視交叉，增強掃描可見視神經及周圍軟組織強化。本研究中頭顱MRI提示視神經前段受累6例，全段受累僅1例，均有斑片狀強化，但納入患者中未見周圍軟組織強化，考慮與未單獨行視神經MRI 檢查有關，降低了檢出率。值得注意的是，劉西蘭等[8]指出，MOGAD-ON 多是髓鞘受損，而軸突保持相對完整，視神經因血液神經屏障破壞程度較輕而以輕度強化為主。本研究未進行強化強度的對比，為不足之處，同時也提醒臨床醫生避免閱片時遺漏。

腦膜腦炎、腦干腦炎各約占MOGAD 患者的40%、30%[9]。本研究中符合腦膜腦炎7 例（43.8%），發生率與既往研究基本相符。腦干腦炎1 例（6.3%），為腦橋受累。上述表型患者的頭顱MRI 檢查可正?；虺识喟l散在病變，FLAIR 及增強掃描具有一定優勢性。病變主要分布在小腦、腦干、皮質及近皮質下白質區域，尤其丘腦和腦橋更常見，常界限不清或呈大片狀，增強掃描不強化或者呈松散的斑片狀或開環狀強化[10]。本研究中累及大腦皮質6 例（37.5%），單側受累為主，多為斑片狀強化，未發現小腦、丘腦病變及開環狀強化者，考慮不排除與樣本量少有關。MOGAD 患者的頭顱MRI 病變強化是否與疾病的活動性有關，值得進一步臨床探討。同時賀偉光等[11]認為，此類顱內病變還需與炎性脫髓鞘假瘤、中樞神經系統淋巴瘤、滲透性脫髓鞘等疾病相鑒別，避免誤診。

脊髓炎約占MOGAD 患者的20%～30%。程暢等[12]總結該表型MRI 特點為：長節段（＞3 個節段）橫貫性脊髓炎、對白質影響較小、易累及腰髓及圓錐，部分患者可有脊髓多發病灶。本研究中，符合脊髓炎僅2 例（12.5%），均為胸髓受累，其中長節段（＞3 個節段）、短節段（≤2 個節段）各1 例，但未發現累及腰髓、圓錐及脊髓多發病灶者，不排除與樣本量少及發病時間短有關。另有報道，MOGAD 反復發作時，部分長節段脊髓病灶可演變為短節段，值得臨床警惕，也給診斷增加了鑒別難度[13]。

本研究中患者免疫治療2 個月后復查MRI，對比治療前MRI，病變范圍縮小有10 例（62.5%），病變數量減少有8 例（50%），無強化8 例（50%），說明免疫治療對該病有一定療效，且病灶強化也會有所改善。但MRI 影像轉歸與MOGAD 復發緩解、長期預后之間的具體關系，尚缺少更深層次的研究。吳寒等[14]發現，兒童MOGAD 患者較成年患者有更好的良性預后，具體原因還有待進一步調查。

綜上所述，MRI 影像特征雖不能作為診斷MOGAD的特異性指標，但對存在ON、腦膜腦炎、腦干腦炎及脊髓炎病變且部分有強化的患者，要高度警惕MOGAD 的可能，應及時化驗血清MOG-IgG 抗體，且免疫治療對該病有一定的療效。由于本研究樣本量偏少且為回顧性研究，期待未來大樣本量、多中心、前瞻性隊列研究能進一步驗證。