Ⅰ型原發性高草酸鹽尿癥(PH1)是由于肝臟代謝缺陷導致終末期腎功能衰竭(ESRF),此類患者行單純腎移植(KAT)后,腎臟疾病仍會復發。隨著對PH1發病機制的深入研究,20世紀80年代開始對此類患者采用肝腎聯合移植(LKT),但其手術風險要遠高于KAT。法國學者回顧分析了1979年5月至2010年6月在全國10個移植中心共計54例PH1病例,依據手術方式分為腎移植組〔21例,隨訪時間(111.3±80.6)個月〕和LKT組〔33例,隨訪時間(96.5±70.7)個月〕,兩組患者移植術前接受血液透析治療的時間、心血管系統、骨關節、神經系統及皮膚等腎外器官損傷發生率、手術時年齡以及術后隨訪時間無明顯差異,具有可比性。LKT組患者2、5、10、15年生存率分別為87.5%、87.5%、78%、78%,KAT組分別為95%、88%、70%、60%,兩組間無明顯差異(P=0.49)。LKT組移植腎2、5、10年存活率分別為90%、87%、87%,明顯優于KAT組的55%、20%、13.5%(P<0.000 1)。LKT組4例患者(12.1%)移植腎功能喪失并全部再次腎移植,KAT組19例(90%)移植腎功能喪失,其中15例(71%)接受再次腎移植,明顯高于LKT組(P<0.000 1),KAT組11例(52%)移植腎發生草酸鹽沉積而LKT組無一例發生(P<0.000 1)。KAT組發生排斥反應導致ESRF的比例為19%,遠高于LKT組的9%(P<0.000 1)。相比于KAT,PH1患者接受LKT可以提高移植腎存活率,降低排斥反應發生率,患者預后良好,且圍手術期病死率并未明顯增加,因此LKT可作為PH1導致終末期腎病患者的一線治療手段。
鄭衛萍,編譯自《Liver Transpl》,2014,20(12):1475-1485.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25267365