淺論五痿與重癥肌無力的關系 *

高鶯平 曹小勇

（聯勤保障部隊第九八八醫院特勤科，河南 鄭州 450042）

重癥肌無力（Myasthenia gravis，MG）是因神經-肌肉接頭之間不能產生足量動作電位而引發的傳遞功能障礙，屬于自身免疫性疾病，主要表現為部分或全身骨骼肌疲勞性無力、活動后加重、休息后緩解的臨床特點，多以神經支配的骨骼肌最先受累，嚴重時還會累及咽喉肌與呼吸肌而產生MG 危象，從而危及生命。隨著人類壽命的延長和科學診療技術的發展，我國MG 的發病率約為0.68/10 萬，呈上升趨勢；目前MG 的發病機制尚未完全闡明，多認為與自身抗體、免疫缺陷、胸腺占位等因素有關［1］，臨床屬于神經系統罕見病范疇?，F代醫學多以膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制、胸腺切除等治療為主，存在治愈率低、癥狀交替發作、病情遷延日久、影響生活質量等問題。本文旨在分析MG 發生發展過程中的病因、病機，從中醫“痿證”中“五痿”與MG 之間的關系進行闡述，以為臨床的診療提供新的辨治思路。

1 痿證釋義

《證治準繩·雜病》云：“痿者，手足痿軟而無力，百節緩縱而不收也”，“痿”同“萎”，為枯萎、消減、馳縱之意，似垂敗的草木［2］。痿證的記載最早可追溯至《素問·痿論》，認為痿證與人體的五臟相關聯，按照五臟之所主，將痿證概括為肉痿、脈痿、筋痿、骨痿、痿躄五大類，對應脾、心、肝、腎、肺五臟，五痿的概念由此而來。痿證指肢體筋脈遲緩、手足痿軟無力，日久失于濡養而致萎縮，終可致癱瘓，目前臨床多用于對肢體不能隨意活動或行走不能的各種疾病的概括，如中風、運動神經元病等。

對于痿證的病因病機，各代醫家提出過不同的見解，《素問·痿論》云：“陽明者，五臟六腑之?！赎柮魈?，則宗筋縱，帶脈不引，故足痿不用也”，認為陽明經的虛衰可引起骨骼、筋脈屈伸不利而致不能正?；顒?，提出了“治痿獨取陽明”的獨到見解［3］，為后代醫家了解痿證奠定了基礎；陳無擇《三因極一病證方論·五痿敘論》云：“致五內精血虛耗，榮衛失度，發為寒熱，使皮血、筋骨、肌肉痿弱，無力以運動，故致痿”，認為痿證不僅僅限于脾胃陽明經的虛衰，五臟虛損才是發病之根本［4］；《儒門事親·指風痹痿厥近世差玄說》認為大抵痿之為病，皆因客熱而成；朱丹溪在《丹溪心法·痿》中將“痿”與“風”區分開來，提出“瀉南補北”之治則；葉天士《臨證指南醫案·痿》云：“夫痿證之旨，不外乎肝腎肺胃四經之病”，認為痿證由肝、腎、肺、胃不足所致。

對于五痿的描述，《黃帝內經》著重從五臟因熱燥而耗傷津液的角度敘述病因，而《三因極一病證方論》中陳無擇則從五臟之虛弱論述，雖各有傾向，但也體現了五痿之間是一個動態的病變過程。雖然各代醫家對痿證的病因病機進行了分析和整理，但目前臨床依舊沒能形成一套完整的體系。

2 痿與MG的關系

MG 多表現為上瞼下垂、近端肢體無力、構音障礙、吞咽困難等臨床癥狀。中醫古籍中沒有MG 病名的記載，多數患者無論是首發還是后期，多合并肢體肌肉無力［5］，因此現代各醫家多將其歸為“痿證”范疇。五痿所表現的致病特點各有其著重之處，其病因也各有所指，在臨床實踐中可提示疾病的輕重緩急。

2.1 從肉痿而論《景岳全書·痿證》云“有漸于濕，以水為事……發為肉痿”。肉痿，指肌肉痿弱麻痹之證［6］，歸于五臟之脾。脾主運化，在體合肉。脾作為氣血化生之源，可溫潤全身肌肉，若脾失健運，升降失司，可致痰濕內生而致氣機不暢，肢體抬舉無力、胞瞼難舉，故脾胃虛損是后天肌肉失于濡養的直接原因。

MG患者中15%由胸腺瘤發展而來，乙酰膽堿受體自身抗體的產生與胸腺增生和濾泡增生程度息息相關［7］，痰濕困脾，痰濁內生，致頑痰失道，積聚到一定程度阻于中焦而形成胸腺瘤。痰核作為病理產物，又作為病因，反復影響整個臟腑的氣血和氣機的運行，故MG 病程呈緩解-復發交替發作，又因痰濁黏滯，致疾病遷久難愈。有學者［8］認為“脾主肌肉”是通過胰島素抵抗及線粒體合成腺嘌呤核苷三磷酸功能實現的，脾健則肌肉強勁，故治痿獨取陽明。

2.2 從脈痿而論《素問·痿論》云：“心氣熱，則下脈厥而上，上則下脈虛，虛則生脈痿，樞折挈，脛縱而不任地也”。脈痿，指關節松弛軟弱無用［3］，歸于五臟之心，心氣熱可令下之血脈厥逆而上，則下脈虛，致骨骼關節失于約束，隨意運動受阻、肌肉無力，發為脈痿。

西醫認為MG 病因在于突觸前釋放的乙酰膽堿與突觸后乙酰膽堿受體結合障礙［9］。這種突觸間傳導、傳遞的功能，形同中醫學所述的心氣推動下氣血津液在經絡中的輸布。經絡網布人體周身，將氣血津液輸布于全身各處，達到“行血氣而營陰陽、濡筋骨、利關節”的作用［10］，此過程中，心脈通，營血足，脈道通利，則周身脈絡疏通而調達；若心氣不足，搏動無力，則血滯于脈中使脈道受損，致血液傳導、輸布、循環障礙，下肢脛部痿軟而不能立，失于濡養發而為痿。

2.3 從筋痿而論《素問·痿論》：“肝主身之筋膜……肝氣熱，則膽泄口苦，筋膜干。筋膜干則筋急而攣，發為筋痿”。筋痿，指筋脈攣急而痿弱不用［6］，歸于五臟之肝，肝藏血，主疏泄，主筋，為罷極之本，肝氣調達則筋脈得肝血濡養，四肢百骸得以充盈，可耐受疲勞，是維持機體運動機能的根本。若肝血虧虛，則影響肌肉的收縮弛張，日久而致失用。

MG 在臨床上最常見的首發癥狀是眼外肌受累，有部分患者僅表現為眼肌受損，80%眼肌型MG患者最終易轉化為全身型［11］?！端貑枴?生氣通天論》謂：“濕熱不攘，大筋軟短，小筋弛長，軟短為拘，弛長為痿”。肝臟受損，無論大小筋脈皆會受累；大至四肢肌肉不耐勞作，小至眼瞼經筋失養失用。肝開竅于目，肝氣虧虛，不能上承于目，可致胞目松弛過度、提瞼無力、目失所養，會出現上瞼下垂、復視的臨床癥狀，故“筋痿者，生于肝，使內也”。

2.4 從骨痿而論《素問·痿論》云：“腎氣熱，則腰脊不舉，骨枯而髓減，發為骨痿”。骨痿，指因骨枯而痿廢不用，多主腰脊不舉，步履無力［6］，歸于五臟之腎，腎藏精，主骨，生髓，是作強之官，主一身陰陽，腎為元氣之根，當腎氣衰竭時，五臟六腑、經脈筋骨皆隨之衰敗。

在MG 患者中，兒童占比達10%～15%；而在我國，患兒可占至50%［12］?！缎核幾C直訣》云：“五臟六腑，成而未全，全而未壯”，小兒臟腑嬌嫩，形氣未充，腎作為先天之本；若稟受父母之精不足，且后天脾胃精微物質供養不夠，就易顯得脾常不足、腎常虛弱［13］，五臟失于滋煦，筋肉失于滋養，較成人更易發病。

2.5 從痿躄而論《素問·痿論》曰：“五臟因肺熱葉焦，發為痿躄”。痿躄，指雙足痿弱不能行走，是五體痿（脈痿、筋痿、肉痿、骨痿及其所合之藏）共有的癥狀［14］，其中以下肢痿軟無力為甚［15］。肺熱為五體痿發病之關鍵，肺朝百脈，主治節，可通調水道，向全身輸散精微物質，凡是肢體痿軟多發生于下部，唯獨肺位于上部也可發為痿，肺喜潤而惡燥，燥則耗傷肺氣，氣郁化火，上源津傷，全身充養無力，百脈筋骨失養而致痿。

肺燥對于痿證的影響易被忽視，MG 患者后期呼吸肌受累多需進行氣管插管等治療，長期的機械輔助通氣易引發肺組織損傷及肺部炎癥［16］，嬌臟受累，全身精微物質難以輸布，肌肉失于濡養，骨質易發疏松，致病情加重難愈，正如《素問·至真要大論》所云：“諸痿喘嘔，皆屬于上”。

3 脾腎虛衰為MG致病之根本

3.1 五臟虛衰致虛 脾腎虛弱致病五臟各有所合，加之外感濕、熱，七情所傷，飲食不當等因素，皆能使人痿，雖痿證的病變部位在肌肉與筋脈，但其為本虛標實之證，病因在于五臟虛弱，致機體虛損而功能紊亂，使氣血津液無以化生，肌肉筋脈失于濡養，既不能束骨也無法利關節，發而為痿。MG 作為一個自身免疫性疾病，與遺傳、基因、自身抗體、環境等因素密不可分，而這些因素在中醫學中被總結為先天擁有和后天獲得，腎和脾作為先天和后天之本，腎虛日久及脾，脾虛日久及腎，二臟虛損終會成為氣血津液輸布周身的障礙，故對于MG 而言，五臟虛衰中尤以脾腎虛衰最為重要，為致病之根本。黃琛凱［17］通過臨床研究，認為所納入MG患者中病位主要在脾和腎，虛實辨證以虛為主。

3.2 脾腎與MG 預后無論是MG 的發生發展，還是最終的轉歸，脾和腎的盛衰都起到了決定性的作用，對于預后來說更是關鍵。正氣與邪氣的斗爭貫穿疾病發展的始終，正氣的充足有助于抵御邪氣，延緩疾病復發；反之，正虛邪戀，氣血津液運行不暢而加重病情，使肌肉遇勞則重，日久氣血俱虛則肌肉枯槁癱瘓。而正氣也有先天和后天之分，二者皆為一元真氣，故補正氣離不開脾腎，脾和腎相互作用，氣血津液相互滋生轉化，共同濡養臟腑與筋脈肌骨，維持人體的正?；顒?。

3.3 脾腎與MG 危象MG 危象指在疾病過程中突然出現呼吸肌嚴重無力而引起急性呼吸衰竭的一種急癥，此時需要借助機械輔助通氣，也是MG 患者死亡的重要原因［18］。足太陰腎經連舌本，散舌下，腎又為胃之關；若脾腎虧虛，易伴有全身無力、腰膝酸軟、面色少華、吞咽困難，甚至呼吸困難的危重癥狀；脾腎虛弱至無法正常維持五臟功能的運行，則氣機亂乘，至人體大氣下陷、胃氣上逆、氣脫亡陽，腎虛則氣不歸根，故發為骨痿，屬痿證中的重癥［19］，提示預后不良，臨床要謹防出現MG危象。

3.4 脾腎與MG 治療治療痿證，古代與現代醫家都注重“獨取陽明”中脾胃的重要性，而疏忽了補腎的重要性。綜上，對于MG 而言，無論是防止MG 危象的產生，還是延緩疾病的發展，治則之根本在于補益脾腎、培元固本。裘昌林教授在臨床實踐中，也以益氣健脾為治療MG之首要法則［20］。

4 小結

MG 為一種臨床罕見病，筆者通過分別探討痿證中的五痿與MG 之間的關系，為中西醫臨床診治提供一種新的思考。MG 的主要臨床表現在五痿中都可找到對應的臟腑和病機，與五痿聯系非常密切。從疾病的整體觀念出發，五痿并不是獨立存在的，而是在疾病發展的某一階段以某一因素為主導，相互影響、相互發展、互為因果的一個過程，損傷皮毛、血脈、肌肉、骨髓、筋脈都可成痿。MG 是在五臟虛衰的基礎上發展而成的，五臟不足乃氣血之虛，脾腎在氣血生成和運行中發揮著至關重要的作用，診治過程中補益脾腎應貫穿始終。治療并非朝夕之功，減輕癥狀、提高生活質量、延緩疾病復發、盡早識別危象前癥狀，是MG臨床綜合治療的目的。