Fontan手術的微創化發展及研究進展

張婧怡 殷猛

Fontan 手術自1971 年被報道以來[1]，經歷了不斷的改良，已成為多數單心室患者的主要治療手段。該術式在實現單心室患者體循環和肺循環分隔的同時，能夠保證較好的血流動力學，極大地改善患者生活質量并顯著延長生存期[2-4]。但是，Fontan 手術需要分期進行，2 次或多次手術的創傷及手術風險較大。隨著介入技術的發展，有學者對Fontan 手術微創化的可能性進行了嘗試與探索[5]。Fontan 手術已演變為一期外科手術進行預處理，二期介入術完成Fontan 循環，即Hybrid Fontan 手術，手術方式的改良有效減少了因多次外科開胸帶來的創傷。

1 Fontan手術的發展史

1971 年，法國醫師Fontan 首次報道了1 種治療三尖瓣閉鎖畸形的手術：將右肺動脈離斷，遠心端連接上腔靜脈，近心端連接右心房，同時結扎主肺動脈，以此完全分隔體循環和肺循環，改善低氧血癥。該術式極大地延長了患者的生存時間，但是由于Fontan 循環中右心室泵血壓力減小，其血流動力學有別于正常生理狀態，而且早期的房肺手術能量損失過大[6]，術后容易出現心律失常、心室功能障礙、房室瓣膜反流、塑性支氣管炎、肝纖維化等諸多并發癥，這些并發癥導致Fontan 術后患者的長期生存率降低，部分患者需要再次手術干預[4,7-11]。美國梅奧診所的回顧性研究顯示，1973 年至2012 年間接受Fontan 手術的患者，10 年總體生存率為74%[12]。50 余年間，對Fontan 手術的研究主要集中在對傳統手術方式的改良，以達到血流動力學的優化[13-14]。隨著術式的不斷改良、手術技術及圍術期護理水平的提高，1990 年后接受Fontan 手術的患者生存率明顯提高，并發癥發生率也顯著降低，10 年生存率已提高到80%以上[12]。

2 Fontan手術微創化的臨床需要

傳統Fontan 手術需要2 次或多次開胸并在術中進行體外循環，一期手術建立上腔靜脈與肺動脈的連接，二期手術完成下腔靜脈與肺動脈的連接。外科手術帶來的機械創傷較大，尤其二期手術因胸腔內廣泛粘連，手術難度增大，手術時間和手術風險增加。多項臨床研究表明，術中體外循環時長、呼吸機使用持續時間、右心切口大小、術后胸腔引流持續時間等，均與術后總體生存率、并發癥發生率及再干預率息息相關[10,15]。右心切口及縫合操作造成的自主神經損傷、瘢痕形成等容易引起心律失常，甚至導致遠期心功能衰竭[16-17]。

為避免多次開胸手術、二次手術體外循環及心臟停搏，改善Fontan 手術的預后，有學者提出以微創介入方式替代二期外科手術的理念，并取得了一定的成果。

3 常見Hybrid Fontan手術方法及特點

自1995 年起，學者開始提出將介入技術與外科操作相結合的Hybrid Fontan 手術設計[5,18-19]。目前常見的Hybrid Fontan 手術方式包括心內隧道法、心外管道法和心內支架法。

3.1 心內隧道法

心內隧道法主要是對傳統外科Hemi-Fontan 手術及側隧道Fontan 手術的改良[5,20]。預處理包括在一期手術時，橫斷上腔靜脈，將上腔靜脈兩端分別與右肺動脈上、下兩側吻合，并以PTFE 人造血管裁得的補片作為板障縫合于右心房內側壁，連接上、下腔靜脈建立隧道，上端與右肺動脈連接處用心包補片關閉，PTFE 補片開窗連通右心房，給予下腔靜脈血回流的空間。二期手術通過介入治療，以射頻消融在心包補片上穿孔，球囊擴大開口，最后放置覆膜支架封閉PTFE 補片開窗，建立完整的Fontan 循環，使下腔靜脈血回流至肺動脈。

3.2 心外管道法

心內隧道法出現的同期，有學者開始嘗試使用心外管道建立Fontan 循環，該方法又衍生出2 類不同的手術方法。

一種是一期手術時分別離斷上、下腔靜脈，上腔靜脈近心端關閉，遠心端與右肺動脈上緣吻合，下腔靜脈近心端關閉，遠心端通過PTFE 管道與右肺動脈下緣吻合。管道與右肺動脈連接處用補片關閉，心外管道側壁開窗，與右心房側側吻合。二期介入治療時以球囊撐開關閉的補片，并用覆膜支架關閉PTFE 管道與右心房之間的開窗[21]。

另一種預處理方法包括離斷上腔靜脈，近心端關閉，遠心端與右肺動脈上緣吻合，但保留下腔靜脈與右心房的連接，使下腔靜脈回流血液仍能經過右心房。外管道一端與右肺動脈下緣吻合，另一端與下腔靜脈入右心房口端側吻合，管道兩端均用補片關閉，此時管道處于曠置狀態，內部填充無菌生理鹽水。二期介入治療時管道的右肺動脈端補片以球囊撐開，下腔靜脈端補片撐開后植入下腔靜脈-管道覆膜支架，建立下腔靜脈-管道-右肺動脈血流引流通道，完成完整的Hybrid Fontan 手術[22-23]。

3.3 心內支架法

為最大限度減少一期外科手術的預處理操作步驟，減少手術時間過長帶來的影響，2004 年Galantowicz 等[24]將一期手術改變為無人工管道或內隧道補片植入的方式。該手術方法前期準備僅將橫斷的上腔靜脈與右肺動脈上、下緣吻合，使用自體心包補片封閉上腔靜脈與右心房連接處，并在此處及下腔靜脈-肝中靜脈交匯處預留不透射線的標志物，以便后期放置覆膜支架時作為定位的錨點[24-25]。

該手術方法在二期介入治療時以上腔靜脈與右心房處的心包補片及下腔靜脈入口為錨點，通過球囊撐開心包補片，并置入覆膜支架，以類似心內管道的形式完成Hybrid Fontan 手術。

3.4 不同方法的優缺點

心內隧道法和心外管道法是在原外科手術基礎上進行的改良，技術比較成熟，二期介入治療操作較簡便，但是在一期手術時要完成預處理工作，延長了體外循環、心臟停搏和手術時間，增加了一期手術風險。

心內支架法的一期手術與傳統外科一期手術基本接近，手術時間短，不增加額外風險。然而，二期手術個體化差異較大，包括支架長度、支架錨定的位置設計等，需要覆膜支架完全匹配患者上、下腔靜脈間的距離并牢固固定在設計好的錨點位置，操作難度較高。

4 改良Hybrid Fontan手術的研究進展

早期的外科Fontan 手術一般都會選擇開窗技術，即在心房內板障上做直徑3～4 mm 開窗，通過心房水平分流緩解過高的腔靜脈壓力[26-27]。但是在微創介入方式下，開窗操作較為困難，早期限制了Hybrid Fontan 手術的發展。近年來，多項長期回顧性研究表明，有無開窗對于患者總體長期生存率并無顯著影響[28-30]，甚至接受無開窗手術的患者生存率更高，術后并發癥發生風險也更低[31-32]。這些都為Hybrid Fontan 手術的可行性奠定了理論支持。

經過20 多年的實踐，Hybrid Fontan 手術的安全性、可行性和療效得到了有效證明，手術方式不斷改良，但相關的臨床報道較少，有些手術方式尚需要動物實驗進一步驗證安全性和可操作性。

心內支架法的一期手術操作簡單，手術損傷小。此外，心內徑路比心外徑路連接處成角小，不易引起肺動脈畸變，低齡患者可獲得較好的術后生存率[33]。因此，目前關于Hybrid Fontan 手術改良的研究多集中于該手術方法。不同的研究利用羊、豬等動物模型，分別嘗試改變腔靜脈與肺動脈的吻合相對位置、吻合方法等以改善血流動力學特征，留置金屬環或短支架以便于后期介入定位及提供支撐，使用不同材質覆膜支架，引入計算流體動力學、3D 重建及打印技術等手段定制個性化支架以創造更符合個體的血流動力學環境，這些動物模型實驗為臨床實踐提供了大量理論基礎[34-37]。

為了在二期介入治療時使下腔靜脈血順利進入肺動脈，必須在一期手術時就進行精確的預處理設計。因此，Hybrid Fontan 手術成功的關鍵點主要在于一期預處理，而預處理的手術方式也決定了二期介入治療的方案。預處理設計需關注：（1）上腔靜脈近端右肺動脈吻合口的關閉方式，包括直接結扎、心包補片、PTFE 補片等。（2）補片是否留孔。補片所留孔可以直接作為二期操作支架置入的入口，可提高二期手術的安全性，降低技術門檻。（3）補片材質選擇。PTFE 柔韌性極好，球囊擴張較為容易并可直接作為覆膜支架的上端支撐。（4）PTFE 補片厚度。目前認為，0.1 mm PTFE 補片為惰性材料，細胞不易黏附，可克服后期的心包材料鈣化問題。（5）錨點的選擇。隨著患兒的生長，下腔靜脈壓力增加，管壁可出現擴張。為保持支架下端與血管壁的緊密貼合，需要在一期手術預處理時對右心房入口處的下腔靜脈進行固定以作為二期手術支架的錨點，可在下腔靜脈入心房口外預留硬質環或于下腔靜脈內預置支架[34-36]。

5 小結

微創化Fontan 手術已逐步在全球各心臟中心開展，并取得了較為良好的中遠期臨床結果。但接受該手術方式的患者數量仍然較少，需要更長期的隨訪研究，完善對遠期效果及并發癥的認識。此外，借助可長期存活的動物模型、計算機模擬技術等更深入了解術后患者血流動力學及生理情況的變化，可以幫助完善Fontan 手術設計及技術方面的改進。